Sclérose Latérale Amyotrophique
Physiopathologie Muscle « Neuronopathie » Mort des motoneurones Bulbaires Cortico-spinaux (centraux) Spinaux (périphériques) Muscle
Epidémiologie Incidence 2-3/ 100 000 hab/ an Âge moyen de début: 56 ans Légère prédominance masculine Médiane de survie: 36 mois sans traitement
Clinique Tableau MOTEUR PUR Présentation initiale: centrale (dysarthrie) ou périphérique (difficulté à serrer la main, à monter les marches) ATTENTION, signes absents: Troubles de Sensibilité Syndrome cérébelleux Troubles cognitifs Troubles dysautonomiques Troubles vésico sphinctériens Syndrome parkinsonien
Clinique Syndrome neurogène (MN périphérique) Amyotrophie Fasciculations Crampes fréquentes et intenses Syndrome pyramidal (MN central) ROT vifs, diffusés Spasticité Signe de Hoffman, (Babinski) Syndrome bulbaire (MN bulbaire) Dysarthrie Dysphagie, fausses routes Hypersalivation Atteinte ASYMETRIQUE et EVOLUTIVE
Formes cliniques Membre supérieur: 40% Bulbaire: 30%, 2-3F=1H, plus tardif (65 ans): V, VII, X, XI, XII, Rire et pleurer spasmodique… Membre inférieur: 20-25%
Paraclinique EMG+++: diagnostic positif et différentiel Bilan biologique: diagnostics différentiels (TSH, HBA1c, IEP……) IRM médullaire ou cérébrale: diagnostics différentiels
Evolution Insuffisance respiratoire (atteinte diaphragmatique) VNI Trachéotomie Troubles de la déglutition Complications decubitus
Traitement En centre spécialisé pluridisciplinaire Riluzole (neuroprotecteur), vitamine E Traitement symptomatique Gastrostomie Aides respiratoires Stase salivaire (TC) Constipation Douleurs Spasticité Crampes R et P spasmodiques Importance de la réadaptation++ Kiné de mobilisation et respiratoire Ergothérapie, orthophonie Aides techniques, humaines Prise en charge psychologique et sociale Réseaux de soins Aides aux aidants