Malformations pulmonaires Séquestrations pulmonaires et maladies kystiques du poumon
Séquestration pulmonaire
Définition Développement de tissu pulmonaire formant un lobe surnuméraire anormal : En dehors du lobe : séquestration extra-lobaire A l’intérieur du lobe : séquestration intra-lobaire Lobe relié aux bronches par une bronche additionnelle Réseau artériel = artère systémique provenant de l’aorte ; filtration d’un sang hématosé (donc inutile) et restitution de ce sang par une veine dans le cœur gauche Parfois, insuffisance cardiaque par recyclage inutile de sang artériel hématosé (travail inutile)
Diagnostic Anténatal: IRM Postnatal : Image pulmonaire dense Aorte directement reliée au segment surnuméraire Postnatal : IRM Troubles de l’hématose et de l’adaptation à l’effort chez le grand enfant (cyanose) Épisodes infectieux (abcès du poumon récidivants)
Maladies kystiques du poumon Maladies macro-kystiques et micro-kystiques
Définitions Maladies macro-kystiques : kystes de grande taille > 1 cm localisés dans un lobe pulmonaire (voire deux lobes) sans espoir de diminution (ni en nombre ni en taille) Kystes souvent liquidiens prédisposant aux surinfections pulmonaires. Maladies micro-kystiques : petits kystes localisés de façon diffuse ; aspect moins inquiétant, tendance à la résolution spontanée Pas d’indication chirurgicale de première intention sauf adénomes.
Prise en charge Intervention sur macro-kystes vers l’âge de 6 mois à 1 an