Occlusions néonatales

Définition Interruption du tube digestif comprise entre le pylore et l’anus Duodénum Jéjunum Iléon Colon Sigmoïde Rectum Pylore: : rétrécissement entre estomac et duodénum A distinguer des malformations ano-rectales

Occlusions hautes : siège de l’occlusion situé en amont, avant la valvule de Bauhin (iléo-colique), donc intéresse le duodénum et les premières anses jéjunales. Occlusions basses : intéressent la partie terminale de l’iléon (dernières anses iléales) et le cadre colique : côlon, et rectum inclus. Leur tableau clinique évocateur est totalement différent. Les occlusions hautes sont accessibles au diagnostic échographique morphologique néonatal. Les occlusions basses sont de diagnostic extrêmement tardif. Quelque soit le siège de l’occlusion, il y a toujours : Un segment d’amont (alimenté par les sécrétions digestives et le liquide amniotique) = accumulation = dilaté Un segment d’aval (non alimenté) = diamètre très étroit

 Plus l’occlusion est haute, plus le diagnostic est facile Si l’obstacle est complet (fibrose / atrésie complète) : diagnostic anténatal évident Si l’obstacle est incomplet, un peu de matière (exemple : air) peut passer : signes moins évidents En revanche, en cas d’occlusion basse, une dilatation en amont est difficilement visible  Plus l’occlusion est haute, plus le diagnostic est facile

Diagnostic : Clinique : Occlusion haute : Occlusion basse : Douleurs : importantes, difficiles à soulager traduites par tachycardie / pâleur / geignements Vomissements ++ : d’autant + précoces que l’obstacle est haut AMG (arrêt des matières et des gaz) : d’autant + tardif que l’obstacle est haut Météorisme abdominal inexistant dans les formes hautes Occlusion basse : Douleur Vomissements tardifs (24 à 48 heures) AMG : interruption très précoce Météorisme abdominal : accumulation basse avec distension aérique liquidienne

Des vomissements bilieux (jaunâtres – verts) signent une cause chirurgicale Théoriquement : la bile déversée dans le tube digestif colore les matières fécales Il peut arriver que des selles à la naissance ne soient pas colorées (selles blanches): signifie que jamais la bile n’a été au contact des selles du fœtus = obstacle complet En revanche, selles colorées : Obstacle incomplet Obstacle complet tardif (initialement la bile colore les selles puis l’obstacle survient : couleur des selles difficilement interprétable)

Prise en charge : Sonde naso-gastrique Arrêt alimentation Position semi verticale (++ si occlusion basse) pour éviter l’appui sur le diaphragme pouvant gêner la respiration Pose d’accès veineux, réhydratation ASP : Seuls sont visibles sur le cliché les interfaces air – eau Transit normal : pas d’accumulation liquidienne visible Occlusion : image de niveaux liquides avec superpositions des anses Occlusion haute : double bulle : estomac (bulle gauche) et duodénum Occlusion basse : multitude de niveaux liquides au niveau des anses ; plus l’occlusion est basse, plus il y a de bulles Chirurgie précoce (immédiate si Volvulus du mésentère commun, occlusion haute), après lavement opaque hydrosoluble si occlusion basse (pour déterminer le type d’intervention)

ASP Pour confirmer l’occlusion et déterminer sa forme (haute ou basse). A réaliser en station verticale ++ pour rechercher des niveaux hydro-aériques traduisant un obstacle. 3 personnes nécessaires Manipulateur radio Une personne tenant l’enfant et maniant la plaque nécessaire à la Rx Une personne chargée du pousse seringue avec une extrême prudence

Occlusions hautes Complètes : sténoses duodénales = Trisomie 21 +++ (20% des cas) = faire amniocentèse ou PSF Atrésie duodénale Diaphragme muqueux complet / incomplet Pancréas annulaire : pancréas étranglant le duodénum par absence de rotation du petit pancréas PEC : anastomose latéro-latérale entre le cul-de-sac supérieur et le cul-de-sac inférieur +/- réduction de la zone duodénale dilatée.

Incomplètes : sténoses duodéno-jéjunales = penser au volvulus du mésentère commun Définition : accolements du colon intéressant principalement l’angle droit et le caecum, et l’angle gauche et la paroi postérieure de l’abdomen. Le colon transverse et le grêle demeurent mobiles de l’angle iléo-jéjunale à la valvule iléo-caecale. Physiopathologie : Intestin mobile libre avec deux points fixes côte à côte  risque de torsion et nécrose Torsion anténatale : le volvulus responsable d’une nécrose Précoce : cicatrisation ; l’intestin demeure distendu ; risque de perte quasi complète de l’intestin grêle. Tardif : la nécrose intestinale baignant dans le liquide amniotique se calcifie avec le méconium : péritonite méconiale. Torsion postnatale : volvulus pouvant se « dévolvuler » = périodes de « mieux » avec difficultés de déglutition persistantes Douleurs intenses Vomissements bilieux incoercibles avec refus d’alimentations Abdomen plat Sang dans les selles +/- collapsus

PEC : Détorsion de l’intestin afin de rétablir la circulation sanguine Si l’intestin reprend une couleur normal, on le place en position neutre non compliquée : côlon du côté gauche, grêle laissé du côté droit (il faut éloigner au maximum la valvule iléo-caecale de l’angle iléo-jéjunal) Appendicectomie préventive

Occlusion haute ou basse : atrésie du grêle Causes : essentiellement anomalies de circulation : préservation des organes nobles (cerveau, myocarde) au détriment de l’intestin ; plus la portion de l’intestin est distale, moins le sang placentaire alimente la zone en période critique = nécroses et atrésie. Echo : distension du grêle. PEC : chirurgie aisée si longueur d’intestin suffisante = rétrécissement artificiel de la portion dilatée et anastomose une fois les diamètres des culs-de-sacs identiques.

Occlusions basses Iléus méconial : accumulation de méconium dans les dernières anses iléales. Mucoviscidose +++++ Anténatal : Accumulation en fosse iliaque droite avec possibilité de torsions de l’anse et nécrose Disparition de l’anse et atrésie (rare) ou péritonite méconiale voire volvulus si accumulation ++

Postnatal : Tableau d’occlusion basse : retard selles 24 – 36 h, ballonnement, régurgitation et vomissements bilieux. ASP : plusieurs niveaux hydro-aériques et granité de la FI dte sous forme de magma. Lavement opaque (Rx) avec un produit hyperosmolaire (KT+++ pour hydrater en parallèle) : côlon de petite taille par absence de transit de méconium puis interruption devant un moulage de méconium Moulage peu important et peu adhérent : plusieurs lavements successifs peuvent suffire à l’expulsion du bouchon méconial Moulage inévacuable : chirurgie = incision intestinale et extraction du méconium épais ; insertion de gastrographine dans l’incision de façon à rincer l’intestin. Si l’extraction méconiale n’est pas possible, résection intestinale et anastomose.

Maladie de Hirschprung : « c’ est une anomalie congénitale des plexus nerveux intra-muraux de l'intestin terminal, plus ou moins étendue vers l'amont » Physiologie : le tube digestif dépend du système nerveux extrinsèque (neuro- végétatif) et du système nerveux intrinsèque (cellules internes au tube digestif permettant le péristaltisme = relâchement en aval d’une contraction) Pathologie : absence de cellules dans un segment intestinal +/- grand partant de l’anus et remontant +/- haut selon l’intensité de la maladie ; pas de forme étagée. Le segment rectal est est achalasique (contracté/fermé en permanence car dépourvu de cellules nerveuses). DAN : impossible ++ (forme basse = 0 signe évocateur) Post-natal : Recherche d’ATCD familial devant signes d’appels Signes cliniques = retard méconium > 2j, ballonnement, vomissements ASP: niveaux hydro-aériques + test à la sonde (surtout dans formes basses ++) Test à la sonde positif : émissions de gaz et de méconium au passage d’une sonde 12-14 lubrifiée dans l’anus. PEC : résection (quand l’enfant pèse 6 kg) ou -stomie (si test à la sonde impossible), favoriser AM +++ car facilite le transit

Test à la sonde : Un cliché avant sonde rectale Un cliché après pose de sonde rectale CH10 : dégonflement progressif visible, émission de selles liquides Biopsie : introduction d’une sonde de diamètre identique à la précédente pour confirmer le diagnostic  Intervention chirurgicale par ablation de la zone malade  OU colostomie (dérivation) = Dépend ++ de la quantité de grêle saine restante (Plus la forme est étendue, plus le TTT est difficile)

Complication d’Hirschprung =Entérocolite Clinique : Ballonnement très important Gaz, selles liquides et nauséabondes Hypothermie (++) ou hyperthermie Teint gris Collapsus PEC : Arrêt alimentaire Perfusion et triple ATB Chirurgie urgente, colostomie

Particularités : formes courtes Dans les formes courtes de Hirschprung, transit parfois quasi normal. A la radio : opacification d’une zone très courte Manométrie ano-rectale : enregistrement de la pression dans le temps entre 2 ballonnets situés dans le canal anal. Un ballonnet distenseur (A) entraînant une pression sur la paroi du rectum à l’image d’une selle intervenant à la jonction rectum – anus Sur le ballonnet B : augmentation de pression Sur le ballonnet C (plus bas dans le rectum) : abolition de la relaxation (= RRAI : réflexe recto-anal inhibiteur) en cas d’une maladie de Hirschprung. Pour savoir à partir de quelle zone l’affection remonte, on peut pratiquer une sphinctéromyomectomie.