ETUDE EPIDEMIOLOGIQUE NATIONALE DES SYNDROMES LYMPHOPROLIFERATIFS CHRONIQUES EN CONVERSION LEUCEMIQUE (HORS LLC)  XII eme Congrès National d’Hématologie 1 – 2- 3 octobre 2015 ( Alger)     Travail coopératif multicentrique (janvier 2010 à décembre 2013) Congrès National d’Hématologie Rapporteur M Ramaoun S. Oukid 1 -S. Taoussi 1- MT. ABAD1 : (CAC Blida1) H. Ahmidatou 2 -L. Louanchi2- C. Kerrar2- M. Belhani2 – N. Boudjerra2 (CHU Béni Messous2) F. Belhadri3 – R. Ahmed Nacer3 – RM. Hamladji3 : (CPMC 3) H. Mehannaoui4 – Lamri 4– Grimed 4– F. Grifi 4 : ( CHU Annaba4 ) S. Hamdi5 – H. Hamouda5 – Kermiche 5– Hadjadj5 : ( CHU Setif5 ) Z. Zouaoui6 : ( Sidi Belabbes 6 ) Charef7 - A Bekadja 7 (EHU Oran 7 ) Touileb8- Bezzou 8 – Moualek8 – Bouayad 8- Houti 8– N Mesli8 : (CHU Tlemcen 8) SE. Belakehal 9 - Sahraoui 9– Kezzou9 – Ghassoul 9– N. Ardjoun 9 (HCA 9) Cherif Hosni 10, H. Touhami10 : (CHU Oran 10) Y. Ouarlent 11- M. Saidi 11 : (CHU Batna 11 ) M. Allaoua12 -H. Ait Ali 12 : (CHU Tizi Ouzou 12 ) N. Sidi Mansour 13 : (CHU Constantine13)

INTRODUCTION  Les syndromes lymphoprolifératifs chroniques en conversion leucémique (hors LLC) représentent un groupe hétérogène de lymphomes matures définit par l’aspect cyto –morphologique, histologique et complété par l’étude immunophénotypique du sang. OBJECTIFS DE L’ETUDE Etablir l incidence des SLPC en conversion leucémique (hors LLC) Établir la répartition selon les caractéristiques des patients (âge, sexe, profession, région d’origine) Préciser l’approche diagnostique

PATIENTS ET METHODES : Etude faite à partir d’une fiche de renseignement, incluant les casuistiques des patients. Le tableau clinique, biologique, cytomorphologique, immunophénotypage sanguin et le type histologique ainsi que l’approche diagnostique.

RESULTATS 1 Etude faite sur 13 services d’hématologie sur une période de 4 ans (2010- 2013) Le nombre total de patients est de 285 (179 hommes 106 femmes), sex ratio = 1.68 l’âge moyen des patients est de 63 ans  4 ans avec des extrêmes allant de 24 à 94 ans, le délai moyen au diagnostic est de 5 mois avec des extrêmes allant d’une semaine à 3 ans. Le taux d’incidence moyen est de 0.35/ 105 habitants avec un nombre moyen de 71 nouveaux patients par année.

RÉSULTATS 2 Professions exposées (NP) 55 % (non précisés) Fonctionnaire , agent (18.5%) fellah 10% , travaux manuels 10% Commerçant 2.8%, chauffeur 3.8% Répartition des patients selon les services d’hématologie : 1) Blida 79 patients 27.7% 2) Béni Messous 35 patients 12.2% 8) Tlemcen 12 patients 4.2% 3) CPMC 33 patients 11.5 % 9) HCA 10 patients 3.5% 4) Annaba 30 patients 10.5% 10) CHU Oran 9 patients 3.1% 5) Sétif 26 patients 9.2% 11) Batna 6 patients 2.1% 6) Sidi Belabbes 21 patients 7.3% 12) Tizi Ouzou 5 patients 1.7% 7) EHU Oran 15 patients 5.2% 13) Constantine 4 patients 1.4%

REPARTITION DES PATIENTS SELON LES SERVICES

TRANCHES D’AGE/SEXE Les Tranches d’âge Femmes Hommes TOTAL 20- 30 2 3 5 30-40 7 8 15 40-50 12 27 50-60 10 28 38 60-70 37 44 81 70- 80 22 59 80-90 21 36 90-100 01 02 106 179 285

Histogramme tranches d’âge/sexe

RESULTAT 3 Le tableau clinique : hépato splénomégalie 169 patients (59%) Adénopathies superficielles 157 patients (55%) adénopathies profondes 59 patients (20%). ORL 09 patients (3.1%) Peau 4 patients (1.4%) signes généraux 4 patients (1.4%). Biologie : hyperleucocytose 206 patients (72%). Une leucopénie 19 patients (6.6%) une anémie 85 patients (30%) thrombopénie 157 patients (55%).

RESULTAT 4 Approche diagnostique Phénotype:242 (85%) avec (91 patients avec un score standard)(CD5 , CD20) et un score de Matutes complet chez 151 patients. 239 type B ( 94% ) 14 type T (6%) 32 NP Le diagnostic cytohistologique: 100 patients NP (35%) lymphome du manteau 50 (17.5%) lymphome de la zone marginale 42 (14.4%) le lymphome folliculaire 27 (9.4%) la leucémie à tricholeucocytes 17 (5.9%) la leucémie prolymphocytaire 11 (3.8%) le lymphome splénique à lymphocytes villeux 11 (3.8%) les autres types de lymphome en faible proportion 27 (9.4%)

COMMENTAIRES On retrouve une nette prédominance masculine ce qui rejoint les autres séries. L’incidence moyenne annuelle est de 0.35/ 105 habitants. L’âge au diagnostic est de 63 ans équivalent à la LLC. Le délai diagnostique est souvent trop long en moyenne 5 mois (retard au diagnostic). L’approche diagnostic est dominée essentiellement par l’aspect cyto- morphologique complétée par l’immunophénotypage sanguin dans plus de 85%, parfois associée à l’histologie avec 94% de lymphomes B et de 6% de lymphomes T, ce qui rejoint les séries étrangères avec moins de 15% de lymphomes T.

CONCLUSION  Les SLPC en conversion leucémique représentent une entité hétérogène de lymphomes de bas grade (matures) avec envahissement sanguin et médullaire dont l’approche diagnostic est cytomorphologique essentiellement couplée à l’immunophénotypage sanguin par cytometrie en flux.