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D3 / 1 : Nom et numéro de la conférence Dossier n°4 Laisser ces éléments vierges partout

Enoncé Un homme de 75 ans vous consulte pour des douleurs des deux épaules qui le réveillent depuis plus d’un mois et s’accompagnent, au matin, de difficultés à se lever du lit et à s’habiller sans aide. Il vous signale aussi une asthénie inhabituelle et la perte de 5 Kg. Il fume un paquet par jour depuis l’âge de 20 ans. Il n’a pas d’antécédents particuliers en dehors d’une HTA traitée par un inhibiteur de l’enzyme de conversion (énélapril - Rénitec® 20mg, 1 cp/jour). A l'examen clinique, les articulations vous semblent normales (pas de synovite palpable) mais les épaules et les hanches sont douloureuses et un peu limitées en mobilisation. Le reste de l’examen, notamment cardio-pulmonaire est normal.

Enoncé (suite) Au premier bilan biologique demandé par son médecin traitant : La VS est à 85 mm à la 1ère heure ; A la NFS: hémoglobine = 10.5 g/dl; CCMH = 32%; VGM = 88 µ3 ; réticulocytes = 45.000/mm3; leucocytes = 11.000/mm3 (formule sanguine normale); plaquettes = 580.000/mm3.

Question 1 Quels diagnostics devez-vous évoquer ? Quel est le diagnostic le plus probable ?

Question 1 Devant un syndrome douloureux inflammatoire rhizomélique du sujet âgé, il faut évoquer : Un rhumatisme inflammatoire : Une pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) (3 pts), avec ou sans maladie de Horton (1 pt) = diagnostic le plus probable +++ (1 pt) Un rhumatisme à microcristaux: une chondrocalcinose (CCA) surtout (1 pt), une goutte ou un rhumatisme à hydroxyapatite (plus rarement) Une polyarthrite rhumatoïde (PR) (1 pt) Une spondylarthrite (SPA) de début tardif (rare) Une pathologie néoplasique : Un rhumatisme paranéoplasique (2 pts) Un myélome (1 pt) ou des métastases de cancer ostéophile (1 pt)

Question 1 Une pathologie musculaire: polymyosite, dermatomyosite (2 pts) Une vascularite, avec ou sans ANCA (1 pt) Un rhumatisme infectieux viral (VHB, VHC, VIH) ou bactérien (endocardite) Une polyarthrose en poussée, plus rarement.

Quel(s) signe(s) clinique(s) devez-vous immédiatement rechercher ? Question 2 Quel(s) signe(s) clinique(s) devez-vous immédiatement rechercher ?

Question 2 Des signes cliniques de maladie de Horton : Des céphalées nocturnes (2 pts) temporales ou occipitales Une hyperesthésie temporale (1 pt) avec signe du peigne ou du scalp La diminution ou l’abolition des pouls temporaux (1 pt), parfois indurés et sensibles Une claudication douloureuse de la mâchoire (1 pt) ou de la langue Des troubles visuels, signe de gravité (2 pts) : une baisse d’acuité visuelle voire une cécité transitoire, une anomalie du CV, une diplopie Une atteinte des paires crâniennes ou des gros troncs artériels, signes de gravité

Question 3 Les radiographies des épaules, du bassin et du thorax sont normales. L'électrophorèse des protéines montre une hyperalpha-2 globulinémie et une hypergammaglobulinémie polyclonale. Votre diagnostic initial semble se confirmer. Quel(s) traitement(s) proposeriez-vous ? Rédigez l’ordonnance.

Question 3 Traitement ambulatoire Traitement anti-inflammatoire corticoïde par prednisone (Cortancyl®) (3 pts - PMZ) : À dose modérée en traitement d’attaque = 0,3 mg/Kg/J (15 à 20 mg/J) (1 pt) en une prise matinale pendant au moins 4 semaines et jusqu'à normalisation de la CRP (1 pt) à dose progressivement réduite, sous surveillance clinique et biologique (1 pt) pour une durée minimum de 12 mois (2 pts) avec les précautions classiques d’une corticothérapie au long cours (Cf. Q4)

Question 4 Quelles prescriptions devez-vous systématiquement associer à ce traitement ?

Question 4 Mesures hygiéno-diététiques : Régime pauvre en sel (2 pts), en sucres rapides et en graisses Régime riche en potassium (2 pts) + supplémentation potassique (Diffu-K® ou Kaléorid®) si besoin (en fonction du ionogramme et de la fonction rénale) Prévention de l’ostéoporose cortico-induite Régime riche en calcium (2 pts) + supplémentation si besoin et en protéines Supplémentation en vitamine D (2 pts) si 25-OH vitamine D < 30 ng/ml Traitement bisphosphonate (2 pts) si T-score < - 1.5 DS (dose > 7,5mg/j pendant > 3 mois)

Question 4 Prévention des complications infectieuses: Vaccin pneumococcique (1 pt) (tous les 3 à 5 ans) et anti-grippal (1 pt) (annuel) Dépistage (et traitement) des infections (tuberculose +++) (2 pts) Prévention des complications cardio-vasculaires : Dépistage et traitement d’une HTA (1 pt), dyslipidémie (1 pt) ou diabète (1 pt) Sevrage tabagique (1 pt) Education thérapeutique (2 pts) du patient sur la maladie, son évolution et son traitement (risques liés à une mauvaise observance et associations médicamenteuses à éviter comme les AINS)

Question 5 Le patient s’apprêtait à débuter le traitement quand son épouse vous appelle affolée pour vous signaler une baisse brutale et transitoire de sa vision de l’œil gauche. Quel diagnostic évoquez-vous ? Quels sont les mécanismes possibles du trouble visuel ?

Question 5 Il faut évoquer une maladie de Horton (5 pts) ou artérite temporale focale à cellules géantes, avec signes de gravité oculaire (amaurose transitoire) Les mécanismes possibles de l’atteinte visuelle sont : Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë = NOIAA (3 pts) dans 75 % des cas Oblitération de l’artère centrale de la rétine = OACR (2 pts) dans 20 % des cas Neuropathie optique rétrobulbaire = NORB (1 pt) dans 5 % des cas.

Question 6 Quel examen permettrait de confirmer votre diagnostic ? Qu’en attendez-vous ?

Question 6 Une biopsie d’artère temporale (BAT) (3 pts) gauche (1 pt) avec prélèvement d’un cm minimum pour examen anatomopathologique, sans retarder la mise en route du traitement (elle reste positive dans les 2-6 semaines après la corticothérapie) Elle recherche les signes histologiques d’une maladie de Horton: Fragmentation de la limitante élastique interne (1 pt) Granulome inflammatoire de la media (1 pt) avec cellules géantes (1 pt) Panartérite segmentaire: thrombose intimale (1 pt) et fibrose adventitielle Elle peut être normale dans 30 % des cas (1 pt) Elle peut être guidée par un écho-doppler des artères temporales

Question 7 Modifiez-vous votre traitement dans l’immédiat ? Que proposeriez-vous ?

Question 7 OUI - Urgence médicale (2 pts) = hospitalisation (1 pt) Corticothérapie IV à forte dose = bolus de methylprédnisolone (Solumédrol®) (3 pts) : 500mg à 1g en IV, trois jours de suite Après bilan clinique (PA, ECG) et biologique (NFS, iono et kaliémie, BU, glycémie) Avec relais per os (ou d’emblée en cas de contre-indication aux bolus) à forte dose : 1 mg/kg/j pendant 4 semaines, jusqu'à normalisation de la CRP (1 pt) Avec décroissance progressive sous surveillance clinique et biologique Pour une durée minimale de 18 à 24 mois (2 pts)

Question 7 Traitement anti-thrombotique en urgence (2 pts) par héparine ou traitement antiagrégant plaquettaire (aspirine 100mg/j) Exonération du ticket modérateur et prise en charge à 100 % (1 pt)  Surveillance clinique (visuelle) +++ et biologique (VS, CRP +++)

Question 8 Enumérez sans les décrire les complications de la maladie (hors celles liées au traitement).

Question 8 L’atteinte oculaire (exceptionnelle après le début de la corticothérapie: Amaurose transitoire fugace, surtout, uni ou bilatérale et risque élevé de bilatéralisation et de cécité (3 pts) (irréversible lorsqu’elle est installée). Diplopie (rare) (1 pt) par atteinte des paires oculomotrices L’inflammation de l’aorte et de ses branches (difficile à rapporter à la maladie de Horton chez un patient âgé aux nombreux facteurs de risque vasculaire), très grave : Syndrome de l’arc aortique (2 pts) par aortite, avec ses risques d’anévrismes, de dissection ou de rupture (souvent fatale) et d’insuffisance aortique. Atteinte ischémique coronaire (2 pts) sous-estimée, d’interprétation difficile sur ce terrain, de même que l’ischémie mésentérique. Elle est favorisée par la corticothérapie Nécrose du scalp (beaucoup plus rare) ou de la langue (exceptionnelle).

Question 8 Complications respiratoires, non rares (10 % des cas) : toux (2 pts) isolée, sèche, tenace, nocturne; douleur pharyngée, un enrouement; pneumopathie, pleurésie (rares) Complications neurologiques, centrales ou périphériques, plus rares : Accidents vasculaires cérébraux (2 pts) par atteinte de la carotide interne Troubles psychiques (dépression, confusion, délire) Neuropathies périphériques (multinévrite par ischémie des vasa nervorum). Complications endocriniennes (hypopituitarisme, SIADH, diabète insipide) exceptionnelles. Des rechutes (2 pts) et des récidives sont possibles cliniques et/ou biologiques avec corticodépendance ou corticorésistance (2 pts).

Question 9 Quel est l’examen biologique essentiel à la surveillance de l’efficacité du traitement ?

Question 9 Le bilan inflammatoire: CRP (3 pts) de préférence à la VS CRP = meilleur examen de suivi que la VS, parfois élevée indépendamment de l’inflammation (âge, anémie…) Critère de réponse rapide, test thérapeutique : diminution dans les 15 jours Normalisation rapide, en 2 à 4 semaines (avant la VS)

Conclusion La maladie de Horton est la plus fréquente des vascularites, affectant les vaisseaux de gros calibre comme les branches de la carotide interne. Elle peut s’annoncer par un tableau de PPR. Son diagnostic repose sur la BAT. Sa complication majeure est le risque de cécité. Son traitement repose sur une corticothérapie à forte dose, dont les effets iatrogènes posent un problème de risque athéromateux majeur chez un sujet âgé, en raison des comorbidités.

Items abordés 119. Maladie de Horton et Pseudo-polyarthrite rhizomélique 174. Prescription et surveillance des anti-inflammatoires stéroïdiens et non stéroïdiens 187. Anomalie de la vision d'apparition brutale. 306. Douleur des membres et des extrémités.

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