La leucémie chez l’enfant Par Valérie De Beaumont 2009

Quand je serai grand, je serai guérie…

Objectifs du cours Définir ce qu’est la leucémie Expliquer le processus physiopathologique Expliquer la cause des symptômes Connaître les moyens d’investigation Connaître les traitements Définir les diagnostics prioritaires de la maladie Planifier les soins afin de répondre aux besoins prioritaires de l’enfant atteint de la leucémie Réfléchir sur le processus de relation d’aide en lien avec la profession

La leucémie Aspect clinique Définition Types de leucémie Physiopathologie Moyens d’investigation Thérapeutique

La leucémie Soins infirmiers Collecte de données Diagnostics infirmiers Planification des soins: Éviter les dangers Objectif du client Interventions autonomes Interventions de collaboration

Remue - Méninges!!!

Définition La leucémie de (leukos = blanc) et (haima = sang) ou leucose est un cancer des cellules de la moelle osseuse (les cellules de la moelle produisent les cellules sanguines immatures (blastes) d'où le terme parfois utilisé de cancer du sang).

Types de leucémie La leucémie aiguë (99%) est caractérisée par la prolifération rapide de cellules immatures de la moelle osseuse, anormales cytologiquement et non fonctionnelles Les leucémies aiguës se voient à tout âge ; leur traitement peut être urgent

Types de leucémie La leucémie chronique (1%), ici les cellules cancéreuses sont plus matures, bien que toujours anormales L'évolution peut se faire sur des mois à des années Les cellules tumorales sont créées en plus grand nombre que la normale mais la tolérance clinique est initialement bonne Les leucémies chroniques se voient principalement chez les personnes âgées. Le traitement de ce type de leucémie est le plus souvent moins urgent, voire peut n'être débuté qu'après une phase d'observation

La leucémie aiguë Leucémie aiguë lymphoblastique (85%) (LAL): c'est le type le plus courant de leucémie chez le jeune enfant, mais elle affecte aussi des adultes y compris des sujets de plus de 65 ans Elle entraîne une multiplication et une accumulation non contrôlées de lymphocytes immatures. Leur grand nombre dérègle également la production des globules rouges et plaquettes Leucémie aiguë myéloblastique (14%) (LAM): se voit plus fréquemment chez l'adulte que chez l'enfant

Apparition de la maladie Enfants normaux (1/24 000 avant 15 ans) Une leucémie peut survenir à tout âge LAL : la plus fréquente des leucémies de l'enfant. Le pic de fréquence s'observe entre 2 et 5 ans, mais tous les âges sont concernés Selon l'âge et certains antécédents, le risque de contracter certains types de leucémie diffère 

Facteurs de risque Il n'y a pas de différence notable d'incidence entre les hommes et les femmes Antécédents familiaux Anomalies génétiques Antécédent de radiothérapie ou de chimiothérapie pour un autre cancer  Exposition accidentelle à la radioactivité  Exposition in utero aux rayons X Exposition à certains produits chimiques (benzène, les hydrocarbures aromatiques) ou à certains engrais 

Facteurs de risque Exposition (y compris in utero à de faibles doses) de certains pesticides  Selon une méta étude faite sur 31 études épidémiologiques faites entre 1950 et 2009, l'exposition de la mère lors de son travail durant la grossesse double le risque de déclaration d'une leucémie chez l'enfant (augmentation de 40% chez les agricultrices qui semblent les plus exposées) L'exposition du père n'a pas de conséquences nette

Facteurs de risque Certaines anomalies génétiques comme la trisomie 21 (1/74 avant l’âge de 10 ans mais ces leucémies répondent généralement bien aux traitements) Certaines maladies comme le rachitisme Certaines infections Le cancer de la moelle osseuse Maladies hématologiques Cause inconnue (9/10)

Facteurs de risque Présence de leucémie chez un jumeau (risque pour l’autre 1/8 avant l’âge de 10 ans) Exposition à certains médicaments 1/500 (agents alkylants)

Pronostic favorable chez l’enfant Entre 2 et 9 ans Moins de 10 000 globules blancs (par mm) Absence de masse tumorale Moins de 100 000 plaquettes (mm/cube) Réponse excellente à la 14 ième journée de la chimiothérapie faite par ponction de la moëlle (moins de 5 % de blastes)

Pronostic défavorable chez l’enfant Moins de 1 an et plus de 10 ans Plus de 50 000 globules blancs (par mm) Présence de masses tumorales Plus de 100 000 plaquettes (mm/cube) Mauvaise réponse à la 14 ième journée de la chimiothérapie faite par ponction de la moëlle (plus de 25 % de blastes)

Processus pathologique Étape 1 Prolifération de leucocytes anormaux et immatures Étape 2 Infiltration Compétition Remplacement Étape 3 Signes et symptômes

Physiopathologie: Étape 2 Infiltration: Accumulation dans les tissus hématopoïétiques Compétition: Privation de nutriments pour les cellules normales Remplacement: Remplacement des cellules normales par les cellules cancéreuses

Physiopathologie: Étape 3 Moëlle osseuse: Diminution des érythrocytes, leucocytes normaux, plaquettes =Douleur osseuse Érythrocytes=Anémie Leucocytes normaux=Infection Plaquettes=Hémorragie

Physiopathologie: Étape 3 Système réticulo-endothélial: Rate: splénomégalie Foie: hépatomégalie Ganglions: Tuméfaction ganglionnaire

Physiopathologie: Étape 3 Système nerveux central: Méningite Métabolisme: Hypermétabolisme

Symptômes Système immunitaire affaiblit : infections fréquentes Ce trouble peut réduire les facteurs nécessaires à la coagulation du sang. Même les chocs mineurs peuvent provoquer de grosses meurtrissures, et de petites taches rouges peuvent apparaître sous la peau Les ganglions lymphatiques deviennent hypertrophiés, de même que la rate Des douleurs apparaissent alors dans le côté gauche de l'abdomen (rate) Si atteinte au niveau du cerveau : vomissements et maux de tête Teint pâle, fatigue et état d'essoufflement

Diagnoctic Un échantillon de sang et de moelle osseuse est prélevé afin de permettre la détermination du type et du nombre de cellules sanguines Une concentration élevée de globules blancs immatures et une faible numération des globules rouges et des plaquettes indiquent une leucémie (plus de 5 %)

Moyens d’investigation Formule sanguine (HB,GB) Examen de la moelle osseuse (permet de confirmer) Ponction lombaire (LCR)

Traitements La chimiothérapie: Un traitement plus agressif est administré afin d'assurer une rémission de la leucémie (étape à laquelle les concentrations normales de cellules sanguines sont rétablies) Anémie (manque de globules rouges) Augmentation des risques d'infection Transfusion sanguine Antibiotiques Les effets secondaires de la chimiothérapie sont notamment des nausées, des vomissements et une perte des cheveux La radiothérapie: Empêche la reproduction des cellules immatures Les effets secondaires de la radiothérapie sont la perte des cheveux et l’ulcération de la bouche

Traitements La greffe de la moelle osseuse: Une transplantation de moelle osseuse est la seule façon de guérir la LAL mais le combat n’est jamais terminé….

Diagnostics et planification des soins