CONVULSIONS et EPILEPSIES de l’enfant IFSI de Douai Le 31/05/2007 Dr Céline LE GOFF

Définitions

Définitions (1) Crise d'épilepsie ou crise convulsive ou convulsion: manifestation clinique résultant d'une décharge neuronale hypersynchrone qu'elle soit motrice ou non. Epilepsie : maladie chronique caractérisée par la répétition des crises d'épilepsie. Une crise unique ne constitue pas une épilepsie.

Définitions (2) Crise d'épilepsie occasionnelle : crise survenant chez un sujet non épileptique à l'occasion d'un facteur déclenchant (sans lésion cérébrale) (fièvre (CF), TC, trouble ionique). État de mal épileptique : crise d'épilepsie durant au moins 30 mn ou crises survenant en série sans récupération de conscience entre les crises.

Diagnostic

Diagnostic de crise (1) Interrogatoire: circonstance, début, déroulement, durée, phase post-critique Rupture de contact Focalisée, généralisée Tonique, clonique, myoclonique Préciser le type de crise (classification internationale)

Diagnostic de crise (2) Diagnostic différentiel (malaise vagal, RGO, spasme du sanglot, dystonie, trémulations, myoclonie du sommeil, migraine, VPB, pseudo-crise…) EEG : tracé de fond, crises, anomalies intercurrentes DIAGNOSTIC précis: Exam., Pronostic

Type d’épilepsie

Type d’épilepsie I- Crises partielles II- Crises généralisées D’après la Classification internationale des crises épileptiques LOCALISATION  I- Crises partielles II- Crises généralisées III- Crises Non classées

Crises partielles (1) Décharge paroxystique intéressant initialement un secteur limité des structures corticales 1ers signes de la crise = valeur localisatrice+++ sémiologie dépend des caractéristiques anatomofonctionnelles de la zone épileptogène -Simples - moteurs (clonie des paupières…) - végétatives(mydriase,erythrose) - automatiques (machonnement…) - psychiques -Complexes -Secondairement généralisées

Crises partielles (2) 1.Idiopathiques Epilepsie bénigne de l’enfant à pointes centro-temporales Epilepsie de l’enfance à paroxysmes occipitaux Epilepsie primaire à la lecture 2.Symptomatiques Epilepsie partielle continue progressive de l’enfance Syndrome caractérisées par des crises avec mode spécifique de provocation Autres syndromes dépendants de la localisation ou de l’étiologie (ex: Epilepsie du lobe temporal) 3.Cryptogéniques

Crises généralisées (1) Décharge paroxystique d’emblée propagée aux 2 hémisphères Pas de Localisation anatomo-fonctionnelle - Toniques - Cloniques - Hypo-, Atoniques - Tonico-cloniques - Myocloniques - Spasmes - Absences

Crises généralisées (2) 1.Idiopathiques Convulsions néonatales bénignes Epilepsie myoclonique benigne du NRS Epilepsie-absence de l’enfant, de l’adolescent Epilepsie myoclonique juvénile Epilepsie avec crises grand mal au réveil Autres 2.Cryptogéniques et/ou Symptomatiques Sd de West Sd de Lennox-Gastaut Sd de Doose Epilepsie avec absences myocloniques 3. Symptomatiques Encéphalopathie épileptique Sd spécifique (EMP, Neuro-ectodermoses)

Crises non classées 1.Syndromes épileptiques non déterminés partiels ou généralisés POCS Sd de Landau-Kleffner Crises néonatales Epilepsie myoclonique sévère de l’enfance Autres 2.Syndromes spéciaux CF troubles ioniques intoxications isolés

En résumé… Crise partielle simple ou complexe; de type…; idiopathique, symptomatique ou cryptogénique Crise généralisée de type…; idiopathique, symptomatique ou cryptogénique

Quelques exemples…

Epilepsie à paroxysme rolandique Epilepsie partielle benigne à pointe centro-temporale 3-13 ans (10 ans) Crise tonique, clonique ou somatomotrice de l’hémiface et de la région bucco-pharyngo-laryngée Conservation de la conscience Nocturne EEG: Pointes centro-temporale lentes biphasiques augmentant dans le sommeil Excellent pronostic

Epilepsie Généralisée idiopathique Enfant, Adolescent Crise tonico-clonique et/ou absence et/ou myoclonies bilat. EEG: Activité de fond normale, décharges généralisées bilatérales synchrone et symétrique de pointes, poly-pointes, PO et PPO > 3Hz 7 formes cliniques EX: Epilepsie absence de l’enfant 7 ans Absences cliniques breves Hyperpnée Aggravation par traitement par tégrétol

Syndrome de West 1 pour 5000 naissances Age: avant 1 an Arrêt ou Régression psycho-motrice Spasmes en salve, en flexion EEG: Hypsarythmie 75% symptomatique (STB, malformation cérébrale…)-25% cryptogénique Pronostic variable => Sabril, Corticoïdes

Syndrome de Lennox-Gastaut Epilepsie sévère Pic: 3 à 5 ans Crises toniques, atoniques et absences atypiques Déficit intellectuel, trouble de la personnalité EEG: Activités de fond anormale, pointes ondes lentes, amples, diffuses sur les 2 hémisphères à 2,5 Hz Symptomatique ou cryptogénique Pronostic sévère

Syndrome de Dravet Epilepsie myoclonique sévère du NRS Etat de Mal fébrile chez 1 enfant normal Puis crises partielles, absences atypiques, myoclonies Développement psychomoteur normal jusque 2 ans EEG normal puis anomalies multifocales et photosensibilité Pronostic défavorable => Ttt par Stiripentol (Diacomit)

Epilepsies myocloniques progressives Myoclonies, Crise tonico-clonique, Déterioration intellectuelle Sd neurologique: signes cérébelleux et extra-pyramidaux Maladie de Lafora, CLF, maladie mitochondriale Evolution vers un état grabataire puis DC

Sclérose tubéreuse de Bourneville Neuro-ectodermose (Sd cutané + Signes neuro) Autosomique dominant, pénétrance variable; De Novo Cut: Tâche Hypochrome, plaque « peau de chagrin », adénomes sébacés de la face, fibrome péri-unguéaux Neuro: épilepsie, déficience, trouble du comportement

Syndrome de Sturge-Weber Angiome facial Angiome piale unilatéral: plexus veineux anormal à la surface du cortex Epilepsie (90%) =>Ttt préventif

POCS Age scolaire 1°) Crises sporadiques nocturnes (4 ans) 2°) crises fréquentes et stagnation ou régression des acquisitions ( 8 ans) EEG: Activité de PO dans plus de 85% du temps de sommeil 3°) Guérison +/- Déficit cognitif séquellaire (12 ans) =>BZD, Corticoïdes

Convulsion Fébrile (CF) (1) Convulsion avec température supérieure ou égale à 38°C sans affection du SNC Montée thermique brutale Éliminer une méningite, une encéphalite (herpès virus): PL (-18 mois:+++), EEG, Scanner

CF (2) COMPLIQUEE: Age < 12 mois (9 mois) Retard psycho-moteur, ATCD neuro néonat. Durée > 15 min Focalisation EEG +/- Ttt anti-épileptique SIMPLE: Age > 12 mois Pas d’ ATCD Durée < 15 min Généralisée, pas de déficit post critique Pas d’EEG Ttt sympto. (Valium, anti-pyrétique)

TRAITEMENT

Traitement de la crise NE PAS PANIQUER PLS Libération des VADS +/- O2 DIAZEPAM (Valium*) (1amp=10mg=2ml) : 0,5 mg/kg (10mg max) en intra-rectal (seringue, canule), renouvelable 1 à 2 fois (transfert en milieu hospitalier) Traitement symptomatique de la fièvre: PARACETAMOL (Efferalgan*, Doliprane*): 15mg/kg 4 à 6 fois par jour Moyens physique -Si persistance > 30 min ETAT DE MAL

Traitement de l’état de mal PHENYTOÏNE (Dilantin*): 1amp.=250mg=5ml (dilution SSI) dose de charge: 15 mg/ kg en IVL sur 15 min puis 5 à 10 mg/kg toutes les 8 à 12 h avec dosage à H8 ou H12 CLONAZEPAM (Rivotril*): 1amp=10mg=2ml dose de charge: 0,1mg/kg IVL puis 0,1 mg/kg toutes les 6 heures en perfusion continue PHENOBARBITAL (Gardenal*): 1amp.=40mg=1ml dose de charge: 15 à 20 mg/kg en IVL sur 20 min puis 5 mg/kg/24 h HOSPITALISATION EN SONS INTENSIFS OU REANIMATION

Principes de traitement Médicament: Monothérapie Selon type Selon age Selon la tolérance Arrêt après 2 ans sans crise Régime cétogène, SNV Prévention des facteurs favorisants Douleur Constipation Fièvre dette de sommeil

Traitement préventif: CF Ttt au long cours à discuter +++. UNIQUEMENT en cas CF compliquée. Par Ex: VALPROATE DE SODIUM (Dépakine*,Micropakine*) à 30-40mg/kg/jour en 2 à 3 prises Ttt de la fièvre: moyens physiques, médicamenteux Prescription et explication aux parents de l’injection de Valium IR en cas de crise. ECOUTER et DEDRAMATISER

MOTRICITE ADAPTATION LANGAGE SOCIABILITE