Jérémy DEUFFIC 5ème année de pharmacie La maladie de Behçet Cas clinique Jérémy DEUFFIC 5ème année de pharmacie

Plan 1. Présentation du patient 2. Mode de vie 3. Motif d’hospitalisation 4. Antécédents 5. Prise en charge et examens cliniques 6. Diagnostic 7. La maladie de Behçet 8. Ordonnance de sortie

1. Présentation du patient Monsieur F. Âge : 30 ans Poids : 58,2 kg Taille : 1,70 m IMC = 20,1

2. Mode de vie Marié Sans enfants Consommation d’alcool : environ 6 bières/jour Consommation de tabac : environ 10 cigarettes/jour Consommation de cannabis : 5-6 fois/jour

3. Motif d’hospitalisation Baisse de la vue et sensation de voir des « mouches » : depuis 1 mois. Consultation d’un ophtalmologiste (15 jours avant l’hospitalisation) qui l’envoie vers l’hôpital car il diagnostique une uvéite. Ulcérations des muqueuses génitale et buccale : depuis 4 mois.

4. Antécédents Familiaux Aucun Personnels Allergies : aucune allergie connue. Phlébite en janvier 2013 traitée par ½ comprimé de Préviscan®/jour pendant 6 mois. Aphtoses régulières traitées par Solupred® : 20 à 30 mg/matin durant les périodes de crises.

5. Prise en charge et examens cliniques a. Prise en charge Jour 1 – 15 heures Bolus de corticoïdes en IV : Solumédrol® (1000 mg en 3 heures pendant 3 jours) pour calmer les ulcérations. Prise de sang : sérologie, biochimie, protéines sang, et NFS. ECG. Jour 1 – 17 heures ECBU et BU demandés en envoyés car brûlures mictionnaires depuis 3 jours.

Jour 2 Examen ophtalmologique : observation et validation du symptôme d’uvéite. Examen clinique général. ECG. Prise de sang : sérologie, biochimie et protéines sang, NFS . Bolus de corticoïdes en IV : solumédrol 1000 mg: jour 2/3 (puis dernière injection au jour 3). Le patient se plaint de troubles de la déglutition et dit avoir du mal à avaler sa salive : brûlures.

Diagnostics possibles Quand on observe une uvéite, on recherche systématiquement : Tuberculose Maladie de Lyme Brucellose VIH 1 et 2 Syphilis Herpes virus Sarcoïdose Maladie de Behçet

b. Examen clinique ophtalmologique Tension normale de l’œil : 14/14. Mesure de l’acuité visuelle Œil droit : de loin 7/10. Œil gauche : de loin 7/10. Baisse de l’acuité visuelle avec métamorphopsies (déformation des images). Impression de voir des mouches volantes.

Métamorphopsies

Impression de mouches volantes, comme elles seraient vues

Optical coherence tomography – OTC Œdème Coupe normale

Angiographie en fluorescence Ce sont des photographies du fond de l’œil après injection d’un colorant fluorescent (fluorescéine) dans une veine. Objectif : connaître l’état des vaisseaux du fond de l’œil et principalement de ceux de la rétine afin d’établir le diagnostic d’une maladie de l’œil. Au préalable : 1 heure avant l’examen, distiller 1 goutte de Mydriaticium® dans chaque œil tous les ¼ d’heure afin de permettre la dilatation de l’œil.

Œil droit avant injection Nerf optique Macula Hémorragie

Œil droit après injection Fluorescence en périphérie Fluorescence au centre Hyperfluorescence de la papille : œdème papillaire

Œil gauche après injection Œdème maculaire

Diagnostic de la pathologie ophtalmique Uvéite bilatérale avec œdème maculaire bilatéral. Vascularite rétinienne. Uvéite Inflammation de l’uvée : iris, corps ciliaires et/ou choroïde. Ici, inflammation importante des deux yeux.

c. Bilans biologique et biochimiques Ionogramme Sodium = 138 mMol/l Potassium = 4,1 mMol/l Chlore = 101 mMol/l Bicarbonates = 27 mMol/l Urée = 4,3 mMol/l Créatinine = 74 µMol/l Glucose = 5,7 mMol/l : légèrement élevé

Numération Globules rouges : 5,15 millions/mm3 Hémoglobine : 14,3 g/100 ml Hématocrite : 43,3% VGM = 88,0 fL TGMH = 27,8 pg CCMH = 33,1 g/100 ml Plaquettes = 280 000/mm3 Globules blancs = 7 780/mm3l

Formule sanguine Polynucléaires neutrophiles : 47,3% Lymphocytes : 40,0% Monocytes : 7,5% Polynucléaires éosinophiles : 4,6% Polynucléaires basophiles : 0,5%

CRP < 1,0 mg/l. Protéinogramme qualitativement et quantitativement normal. ECG normal. FC cardiaque : 63 battements/minute. ECBU Culture positive. Identification du germe : streptocoque B. Antibiogramme: souche résistante uniquement à la tétracycline (importance de l’instauration d’un traitement antibiotique).

Sérologie Tuberculose : sérologie négative Maladie de Lyme : sérologie négative Brucellose : sérologie négative VIH 1 et 2 : sérologie négative Syphilis : sérologie négative Herpes virus : sérologies négatives Sarcoïdose : sérologie négative Maladie de Behçet : sérologie positive

6. Diagnostic Le diagnostic est établi grâce à la clinique et vérifier grâce à la sérologie : ulcérations buccale et génitale ; uvéite ; vascularite. Ce sont des symptômes retrouvés en association chez les patients souffrant de la maladie de Behçet. Diagnostic : maladie de Behçet. Vérification : par recherche du sérotype HLA B51 : sérologie positive. La vérification permet de confirmer le diagnostic.

7. La maladie de Behçet a. Définition et épidémiologie La maladie de Behçet : vascularite chronique multisystémique d’étiologie inconnue. Atteinte ophtalmologique : 32-75% des cas. De nombreux signes cliniques caractéristiques. Le diagnostic est clinique. Examens complémentaires : pour confirmer le diagnostic. Facteur impliqué : sérotype HLA B51.

Prévalence Basson méditerranéen, Asie, Extrême-Orient, Japon et Turquie : 1-10/10 000. Europe : 0,5-7/100 000. Population africaines noires : < 1/100 000. Âge de survenue Entre 20 et 40 ans. Ratio homme/femme Au niveau de la route de la soie : 2/1. En Europe occidentale et Amérique du nord : 1/2.

b. Signes cliniques Ulcères buccaux

Uvéites

Ulcères génitaux

Lésions cutanées Pseudo-folliculite

Vascularite Œdème maculaire

c. Schéma thérapeutique Traitement symptomatique et empirique. Les objectifs thérapeutiques globaux sont : soulager et contrôler les symptômes associés aux lésions  ; diminuer la fréquence et la sévérité des récurrences ; prévenir la survenue de lésions irréversibles.

Préparations spéciales de type pommade Les formes topiques Bains de bouches Corticoïdes Prednisolone Triamcinolone acétonide Préparations spéciales de type pommade Ulcères génitaux : Triamcinolone acétonide Lésions cutanées : Bétaméthasone Corticoïdes Prednisolone Dexaméthasone Collyres Corticoïdes Atropine Tropicamide Mydriatiques

Les formes systémiques Prednisone Triamcinolone acétonide Dexaméthasone Méthylprednisolone Contrôler l’inflammation Corticoïdes Prévenir les récurrences Immunosuppresseurs Antimétabolites Anti-TNFα Autres Azathioprine Méthotrexate Mycophénolate mofétil Infliximab Étanercept Adalimumab Colchicine Interféron α Thalidomide Anticalcineurines Agents alkylants Ciclosporine A Tacrolimus Chlorambucil Cyclophosphamide Dapsone

8. Ordonnance de sortie *Après rendez-vous dans un CECOS

Conclusion La maladie de Behçet est une maladie caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins. Elle se manifeste par une atteinte des muqueuses, à laquelle s’associe de façon variable une atteinte oculaire, de la peau, des articulations et du système nerveux. La maladie de Behçet se soigne de manière empirique par lutte contre l’inflammation (corticoïdes) et par prévention des récidives (immunosuppresseurs). Elle peut avoir de graves conséquences sur le plan ophtalmologique et donner des lésions irréversibles. : il est très important de la diagnostiquer.

Merci pour votre attention…