C Lamy PH neurovasculaire CHU Amiens Les hémorragies cérébrales Ref : AHA guideline 2007 circulation. 2007 116 e391-e413 Cours du collège des enseignants de neurologie C Lamy PH neurovasculaire CHU Amiens

I Généralités 8-13% des accidents vasculaires cérébraux en Occident Incidence : 12,3 pour 100 000 habitants chez la femme 13.9 pour 100 000 habitants pour les hommes Mortalité à un mois : 35-50% 21% des patients sont indépendants à 6 mois 80% sus tentorielle, 10-20% sous-tentorielles, 5%intraventriculaire

Clinique Apparition brutale d’un déficit neurologique avec parfois aggravation dans les heures qui suivent. Les céphalées, vomissements et troubles de la conscience sont plus fréquents que dans l’infarctus cérébral Les Signes déficitaires dépendent de la localisation de l’hématome

Principales localisations des hématomes en fonction de l’étiologie: HTA : NGC, Thalamus, lobaire (20%), protubérance, cervelet Angiopathie Amyloïde : lobaire, sous arachnoïdien Anticoagulants : lobaire, cervelet Traumatisme : fronto-basal, médiotemporal, tegmentum, sous arachnoïdien Anévrisme : sous arachnoïdien et région voisine des localisations habituelles des anévrismes artériels intracrânien (communicante antérieure, ACM, terminaison carotide et communicante postérieure) Noyaux gris centraux HTA lobaire Angiopathie amyloïde HTA++ Tumeurs Malformations vasculaires ++ Thrombose veineuse cérébrale Cervelet Troubles de la coagulation Mésencéphale Bulbe Angiome caverneux HTA moins fréquente Pont HTA +++

Etiologies en fonction de l’âge Age<45 ans 45< <60 ans >70 ans Malformations vasculaires Troubles de l’hémostase Toxique,alcool Angéite Thrombose veineuse cérébrale HTA++ Alcool HTA Angiopathie amyloïde Anticoagulants Néoplasie Thombose veineuse cérébrale

L’Hypertension artérielle Artères perforantes de l’ACM 50% des cas des hémorragies cérébrales lésions des petites artères : dégénérescence de la média appelée lipohyalinose et formation de microanévrismes de Charcot et Bouchard. Elles touchent principalement les artères perforantes de l’artère cérébrale moyenne, du tronc basilaire et des artères cérébelleuses d’où topographie NGC, capsule interne, thalamus, protubérance et cervelet

L’angiopathie amyloïde cérébrale 1% des hémorragies cérébrale Sujet âgé Syndrome démentiel et hématomes intracérébraux lobaires localisés à la jonction cortico-sous-corticale récidivants. De multiple petits infarctus corticaux sont associés. IRM encéphalique: hématomes lobaires intéressant le cortex ou la SB respectant les NGC, le thalamus, la protubérance et le cervelet, et multiples microhémorragies ou microbleeds en T2* dans les régions cortico -sous –corticales. Anapathologie: Dépôts de protéines amyloïdes au niveau de la média et de l’adventice des petites artères corticales et méningées.

Malformations vasculaires - Angiomes caverneux (5 à 10% des HIP) Non visible à l’artériographie mais de diagnostic aisé avec l’IRM, Topographie le plus souvent supratentorielle essentiellement temporaux. Anapath : hamartome vasculaire défini par des capillaires dilatés entourés par une couche simple d’endothélium Multiples dans 33% des cas.(formes familiales) IRM encéphalique : aspect typique : image cible ( hypersignal bordé d’un liseré hyposignal), parfois nodule isointense et prenant le Gadolinium. Intérêt+++ de la séquence T2 écho de gradient Scanner : hyperdensité spontanée calcifiée ou non avec ou sans prise de contraste. IRM encéphalique hypersignal bordé d’un liseré hyposignal

- La malformation artérioveineuse se manifestent dans plus de 70% des cas par une hémorragie intracrânienne surtout lobaire, diagnostiquée par l’artériographie cérébrale - L’ anévrysme se manifeste par HIP le plus souvent associé à une hémorragie méningée ( en avant du troisième ventricule : anévrisme de la communicante antérieure, région périsylvienne: anévrisme sylvien ) - La fistule durale : shunt artérioveineux développé dans la dure mère se manifeste par HIP, HSA ou HSD

Malformation artérioveineuse Anévrisme de l’artère cérébrale moyenne G Angiome caverneux, hypohypersignalT2 Hyposignal en couronne Emc neurologie 2008

Prise en charge Diagnostic Scanner cérébral ou IRM encéphalique Bilan étiologique Bilan sanguin standard : Nfpl, TP, TCA, fibrinogène, SMA, bilan hépatique, GDS ECG Radio de Thorax Bilan étiologique selon le cas et en urgence : angioscanner intracrânien (polygone de Willis) Hospitalisation en réanimation neurochirurgicale Hémorragie lobaire du sujet jeune Hémorragie sur malformation vasculaire sinon Hospitalisation en UNV Surveillance pouls,conscience, pupilles,déficit toutes les 2 heures, monitoring ECG, Sao2, TA

Conditionnement Prescription En cas de troubles de la vigilance : sonde nasogastrique en position déclive, sonde urinaire Si hyperthermie : bilan infectieux , le traitement symptomatique doit être instauré (perfalgan 1g en IV) la T°doit être inférieure à 37°5 Si hyperglycemie>2g/l protocole Actrapid Prescription Sérum salé 1L/24h Protecteur gastrique Traitement antihypertenseur si TA>185mmHg pour la systolique, ou >110mmHg pour la diastolique en SAP, Loxen, Trandate, Eupressyl attention maintenir le ttt antihypertenseur à domicile sauf cas particulier (hypotension)

Traitement des complications Prévention du risque de thrombose veineuse : héparine de bas poids moléculaire à dose préventive (ex Lovenox 0,4ml / ml ) à débuter 24h après l’accident vasculaire hémorragique. Proposer bas de contention Traitement des complications Epilepsie : ttt antiépileptique Hypertension intracrânienne : (AHA 2007) céphalées , trouble de la vigilance, vomissements : effectuer un scanner cérébral de contrôle si oedème important: Aucune mesure thérapeutique probante : tête surélevée ,proposer du mannitol 20% 120 CC*4/24H (en moyenne). Surveillance de la diurèse et du ionogramme diurèse compensée. TTT à maintenir uniquement quelques jours (<5 jours) Indication chirurgicale : au cas par cas :1) consensus si hématome du cervelet>3cm ou hématome du cervelet comprimant le tronc cérébral. L’ apparition d’une hydrocéphalie par obstruction du quatrième ventricule conduit à la pose d’une DVE,2) hémorragie lobaires à moins 1 cm de la surface chez des patients jeunes si aggravation clinique. Pas d’indication pour les hématomes profonds (étude STICH 2005)

Traitement étiologique Si anticoagulant : arrêt des anticoagulants : Héparine : on peut administrer du sulfate de protamine 1ml neutralise 1000 UI d‘héparine AVK :. Arrêt des AVK si INR >2 Vit K 10mg (IV lente ou per os) perfusion de concentré de facteurs vitamine K dépendants : PPSB (Kaskadil) sans dépasser 4ml par minute (25U I par ml) si INR 2-3.5 : 10 -20Ui/ kg si INR > 3.5 : 20-30 UI/kg Contrôle TP, INR à H + 6 (objectif TP > 70%, INR <1,5) Si TP toujours diminué : Kaskadil rtPA : Transfusion de fibrinogène ou Clottagen° si poursuite de l’hémorragie ou antiaggregants plaquettaires dans les 8j précédents transfusion de concentrés plaquettaires. Endocardite Thrombose veineuse cérébrale (anticoagulation par héparine en SAP puis relais par AVK pendant 1 an) Toxiques Tumeurs MAV, anévrisme (radiologie interventionelle, neurochirurgie) Facteur VII recombinant activé espoir déçu NEJM 2008 may 15; 358 (20) 2217-37 pas de bénéfice fonctionnel effets indésirables +++ thrombotique

Thrombose veineuse cérébral Il faut évoquer le diagnostic devant : Des céphalées inhabituelles d’intensité progressivement croissante qui s’intègrent dans le cadre d’une HTIC avec troubles visuels (œdème papillaire), troubles de la conscience possible Des crises épileptiques partielles ou généralisées, hémicorporelles ou à bascule, rares mais évocatrices Déficit neurologique focal ; évocateur si déficit à bascule, inconstants et variables selon la localisation de la TVC Le scanner cérébral permet de faire le diagnostic dans 25 à 40 % des cas. Signes directs de thrombose ; Sinus Longitudinal Supérieur : signe du triangle dense avant l’injection (visibilité spontanée du sinus dans sa portion postérieure) et signe du delta vide après injection prise de contraste des parois du sinus. Les sinus droits, latéraux et le système veineux profond thrombosés peuvent apparaître spontanément hyperdenses. Signes indirects : œdème cérébral, ischémie veineuse avec le plus souvent une composante hémorragique ne respectant pas un territoire artérielle souvent multiples et corticales.

Scanner cérébral : thrombose du sinus latérale droit latérale droit

Séquence veineuse avec Gadolinium: Thrombus du sinus droit et du sinus longitudinal supérieur Séquence T1 thrombus sinus sigmoide et du sinus latérale drt EMC Neurologie 2006Thrombose veineuse cérébrale

Traitement Héparine non fractionnée en SAP puis relai par PREVISCAN permet de prévenir l’extension du thrombus et la survenue de nouveaux infarctus veineux réduction absolue de 14% de la mortalité et 15% de morbidité  Traitement symptomatique antiépileptique et de l’HTIC (Diamox) Traitement de la cause - ATB si méningite, empyème, mastoïdite, erysipèle de la face (thrombose du sinus caverneux), septicémie, endocardite……… Urgence hématologique : thrombopénie à l’héparine, polyglobulie, leucémie Néoplasme, urgence métabolique : coma hyperosmolaire

Les micro- hemorragies Séquence écho de gradient hématome thalamique drt et microhémorragies Ref : EMC neurologie 2009

Micro- hemorragies ou microbleeds Prévalence? 5% chez les sujets sains Pathologie vasculaire : Infarctus cérébral : 34.3% Hémorragie cérébrale : 60.4% Angiopathie amyloïde : microbleeds cortico sous corticaux++++ Plus fréquents chez les hypertendus et les diabétiques (topographie NGC) Prévalence associée à la sévérité de la leucoaraïose et du nombre de lacunes Si microhémorragie : risque majoré d’hémorragie sous antiplaquettaires anticoagulants ou thrombolytiques??? Discuté non mais………… Rôle sur la cognition (syndrome dysexecutif)

Cas cliniques

Mme L , 86 ans a présenté brutalement une chute alors qu’elle se rendait au toilette. FdR vasculaire : HTA, DNID, hypercholestérolémie, ATCD médical : angor. A l’examen , le score de Glasgow est de 15. Elle présente une hémiparésie gauche à prédominance brachio-faciale. La tête et les yeux sont déviés vers la droite. Les ROT sont plus vifs à gauche. On note un signe de Babinski G. On note une héminégligence gauche. L’essai alimentaire se solde par un échec. Le reste de l’examen clinique est normal. La Tension arterielle est de 17/9. Quelle est votre principale  hypothèse diagnostic ? - AVC

Quels sont les examens que vous demandez dans le service des Urgences ? - Scanner cérébral sans injection en pratique, au mieux IRM (attention aux ci , à l’agitation …) - ECG - Bilan biologique : NFpl, SMA, BH, TP, TCA, glycémie - CSTE : TA, pls,T°,SaO2

Le scanner cérébral sans injection montre une hyperdensité capsulolenticulaire D Le biln biologique est normal Quelle est l’étiologie la plus probable ? R: hématome profond sur HTA

Décrivez votre CAT dans les 24 premières heures. Transfert dans une UNV Surveillance horaire conscience, déficit, TA , Sao2,pls (Monitoring 24/24h) Oxygénothérapie si besoin Préventions des thromboses veineuses des MI: HBPM à dose isocoagulante ex lovenox* 0.4ml/j Prévention des complication infectieuse SG (prévient la pneumopathie d’inhalation) Prévention des complications cutanées : nursing, kinésithérapie Contrôle de la TA : débuter un ttt par voie intraveineuse (Loxen en SAP par exemple) si TA> 185mmHg pour la systolique et ou > 110mmhg pour la pression diastolique. Surveillance de la TA toutes les 15 mn jusqu’à l’atteinte de l’objectif, puis toutes les 30 mn pendant 6h puis toutes les heures

La patiente s’aggrave à J2. Le score de glasgow est de 10 La patiente s’aggrave à J2. Le score de glasgow est de 10. décrivez votre CAT : Contrôle des constantes : TA, PLS, T, glycémie, saturation En fonction correction O2, antipyrétique………. Scanner de contrôle  Le scanner de contrôle montre une majoration de l’hyperdensité avec également majoration de l’œdème périlesionnel et effet de masse avec déviation de la ligne médiane. CAT ? Traitement symptomatique /âge Pas d’indication chirurgicale Rappel : indication chirurgicale : hématome du cervelet > 3 cm ou quelle que soit la taille si compression du tronc cérébral ou hydrocéphalie (drainage externe du LCR). Dans les autres circonstances discussion au cas par cas, aggravation chez un sujet jeune avec un hématome lobaire à moins de 1cm du cortex ?.

Citez 2 autres causes fréquentes d’hémorragie cérébrale chez le sujet âgé Angiopathie amyloïde cérébrale Iatrogène (AVK: Previscan*…)

Cas 2 Monsieur B, 48 ans , sans antécédent particulier a présenté une crise convulsive généralisée. Aux admissions, la vigilance était normale. A l’examen, il présentait des troubles du langage avec manque du mot et paraphasies L’examen neurologique était normal par ailleurs. Quelles sont vos hypothèses diagnostics ? Signes déficitaires post critique = recherche une lésion cérébrale: nature ? tumorale ? vasculaire ?

Quels sont les examens que vous demandez en urgence ? Scanner cérébral  Rx thorax ECG glycémie, SMA, BH,NF plaquettes recherche de toxiques, alcoolémie

Le scanner montre deux lésions hyperdenses d’environ 5 mm de diamètre en regard du pôle antérieure temporale gauche. Que suspectez vous ? - Angiome caverneux, métastases? Quel examen complémentaire demandez vous ? IRM encéphalique

Cas 3 Madame D, 39 ans fut admise pour un épisode d’amnésie transitoire alors qu’elle était au volant. Elle ne sait pas comment elle a abîmé le côté droit de sa voiture. Ses antécédents sont : migraine cataméniale, obésité morbide. TTT à domicile : contraceptif oral. HDM : depuis 3 semaines elle signale des céphalées diffuses intenses d’aggravation progressive inhabituelles. Aux admissions elle présente une CCG avec déficit post critique à type d’aphasie et un déficit hémicorporel droit. Quelle est votre démarche diagnostic ? Céphalées depuis 3 semaines + Déficit post critique = rechercher une lésion Tumorale ? Thrombose veineuse cérébrale ? Argument secondaire : femme jeune sous contraception orale

Quels sont les examens que vous demandez en urgence ? - Scanner cérébral sans injection - Et examens systématiques ; bilan biologique standard NF Pl, TP, TCA, SMA, CRP, glycémie, toxiques - ECG, Rx Thorax - Constantes T° TA, Pls, SAO2

Le scanner montre une hyperdensité spontanée du sinus latéral droit et une hyperdensité temporale droite. Quel est votre diagnostic ? Thrombose veineuse cérébrale avec infarctus veineux hémorragique temporal droit

Quel examen complémentaire demandez vous ? IRM encéphalique avec ARM veineuse  Quel ttt initiez vous ? durée ? Transfert dans une unité de neurovasculaire Héparinothérapie à dose hypocoagulante , puis relai par AVK : Durée totale 12mois en l’absence de cause retrouvée

Dans 20 à 35% des cas aucune cause n’est retrouvée. Citez les principales causes et facteurs favorisants de cette affection ? Grossesse , post partum Contraception orale, médicaments :, androgène, chimiothérapie anticancéreuse (vincristine, méthotrexate intrathécal, corticoïdes)…………; Troubles de l’hémostase : thrombopénie à l’héparine, CIVD Ac anticardiolipides, thrombophilie congénitales (déficit en protéine C, S, déficit en ATIII, mutation leiden du facteur V, mutation facteur II, plasminogène, MTHF reductase,, hémoglobinurie paroxystique aigue) Hémopathie : thrombocytémie essentielle, drépanocytose, anémie ferriprive, cryoglobulinémie Infectieuse locale (traumatisme crânien ouvert, empyème sous dural, méningite, otite, mastoïdite, sinusite ethmoïdale, staphylococcie cutanée Infectieuse générale (septicémie, endocardite, aspergillose, CMV) Néoplasies (polyglobulie de Vaquez, LLA, Mie de Hodgkin, méningite carcinomateuse, carcinome, tumeur cérébrale) Mie systémique : Behcet, lupus, Wegener, sarcoïdose, Autre étiologies : coma hyperosmolaire, cathétérisme jugulaire,intervention neurochirurgicale, MAV (fistule dure-merienne, traumatisme crânien fermé ou ouvert avec ou sans fracture, choléstéatome) Dans 20 à 35% des cas aucune cause n’est retrouvée.

Cas 4 Mme Z ,90 ans a présenté brutalement des troubles de la vigilance. On ne note aucun antécédent ni facteur de risque vasculaire connu. Elle ne prend aucun traitement à domicile. A l’examen le score à l’échelle de Glasgow est de 11. Elle présente un strabisme convergent de l’œil gauche. L’examen moteur montre un déficit moteur hémicorporel G. Elle présente des céphalées et des vomissements. Quelle est votre hypothèse dignostic ? Compte tenu du caractère brutal : AVC

Quelles sont les examens que vous demandez en urgence ? Biologie : NfPl, TP, TCA, SMA, BH, Toxiques, Glycémie, GDS ECG Scanner cérébral

Le scanner montre une hyperdensité du vermis ainsi que de l’hémisphère cérébelleux droit avec inondation du V3 et V4 Au retour de cet examen, la patiente se dégrade . Le score de Glasgow est de 4. Les pupilles sont en myosis serré bilatéral et aréactif

Décrivez votre prise en charge ? Avis neurochirurgical Compte tenu de l’âge prise en charge symptomatique (soins palliatifs) et accompagnement de la famille