encéphalopathie

définition état de dysfonctionnement global du système nerveux central se manifestant principalement par un trouble de la conscience dû à un trouble de la vigilance Mise en jeu du pronostic vital

physiopathologie La conscience normale fait intervenir l’éveil, la perception sensorielle, l’attention, la motivation, la mémoire de travail, la mémoire à long terme, et la cognition Toutes les causes d’encéphalopathies sont responsables soit d’un défaut d’apport ou d’utilisation des substrats énergétiques, soit d’un dysfonctionnement des systèmes neurophysiologiques et surtout neurochimiques impliqués dans l’éveil.

Stratégie diagnostique

Encéphalopathies alcooliques

Intoxication chronique Intoxication aigue Intoxication chronique Délirium tremens Encéphalopathie Gayet-wernicke Syndrome de Korsakoff Marchiafava-Bignami Myélinolyse centro-pontine Démence alcoolique Dégénérescence cérébelleuse Crise épilepsie

Physiopathologie: Action sur neurotransmetteur GABA Glutamate

Conséquences métaboliques: Acidocétose Hypoglycémie Hyponatrémie Ivresse aigue: « banale »: Massive:

Délirium tremens Conséquence du sevrage brutal et complet d’une consommation importante et régulière en alcool Clinique: I: discret tremblement attitude, inappétence, sueurs (nocturnes), II: anxiété, irritation, insomnie, tremblement plus marqué, III: confusion, hallucinations, agitation, opposition, tachycardie, IV: tbles végétatifs, crises convulsives

Délirium tremens Traitement: Hydratation Vitaminothérapie (prévention complications) Benzodiazepines

Encéphalopathie de Gayet-Wernicke Terrain: alcoolique chronique dénutri Physiopathologie: carence en thiamine (B1) Neuropathologie: atteinte bilatérale tronc cérébral, hypothalamus / nécrose neurones (axone et myéline)

Encéphalopathie de Gayet-Wernicke Sd confusionnel (90%), hallucinations (zoopsiques), perturbation rythme Tbles oculomoteurs (20-50%) (VI>III), nystagmus Ataxie cérébelleuse (statique++) Hypertonie oppositionnelle (axiale++) Tbles végétatifs

Gayet-Wernicke Imagerie

Syndrome de Korsakoff Syndrome amnésique avec préservation des fonctions cognitives Sensibilité à l’interférence Atteinte mémoire anterograde Confabulations Fausses reconnaissances

Maladie Marchiafava-Bignami Démyélinisation puis nécrose de partie médiane du corps calleux Mécanisme? Clinique: mode d’installation Aigu: coma, crises convulsives, hypertonie, mutisme akinétique Progressive: épisodes évolutifs avec confusion état grabataire Clinique: phase d’état: Syndrome démentiel, hypertonie, astasie-abasie, dysarthrie

Marchiafava-Bignami Imagerie

Myélinolyse Centro-pontine Étiologie: troubles hydro électrolytiques et correction trop rapide Neuropathologie: démyélinisation pure touchant la protubérance (SB sous corticale) Clinique: syndrome pseudobulbaire, atteinte tétrapyramidale, mutisme akinétique, décès

Myélinolyse Centro-pontine Imagerie

Monoxyde de carbone

Monoxyde de carbone Accidentel++ (appareil chauffage/chauffe eau défectueux) Gaz incolore inodore , gde affinité pour Hg→ formation carboxyhémoglobine →hypoxie par défaut de transport de l’O2 Clinique Initial: céphalées, acouphènes, vertiges, nausées, obnubilation, tableau psychiatrique (hallucinations, état onirique, confusion) Perte de connaissance brèves et répétitives Coma Teinte cochenille des téguments Sd pyramidal, hypertonie généralisée ↕réflexes cornéens, convulsions Décès par collapsus Séquelles neuropsychiatriques

Encéphalopathie post intervallaire: Tbs neuropsychiatriques qq jour à 1 mois après intox d’évolution favorable Sd démentiel, confusionnel ou dépressif Sd akinétique TDM: hypodensités SB, pallidum (foyer de démyélinisation diffus, bilat, parties pfd centres ovales et peri V Intox chronique Céphalées rebelles, ↓performances intellectuelles, tb thymiques, somnolence, perturbations sensorielles (auditives et visuelles) TTT: O2 hyperbare, PREVENTION