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Aspect Anatomo-pathologique des tumeurs des maxillaires

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1 Aspect Anatomo-pathologique des tumeurs des maxillaires
Pr.Ag. Badreddine SRIHA Université virtuelle de Tunis 2008 Laboratoire d’Anatomie et de Cytologie Pathologiques CHU Farhat Hached - Sousse

2 INTRODUCTION Très variées et dominées par les lésions bénignes
Il peut s’agir de: Kystes Tumeurs bénignes Tumeurs malignes Odontogéniques Non odontogéniques Intérêt d’un examen anapath systématique Renseignements cliniques + Aspect radiologique

3 Les kystes des maxillaires

4 Kyste: cavité, vide ou remplie de liquide
Radiologie: ostéolyse circonscrite Similitude avec des lésions tumorales Deux types de kystes: origine dentaire ou non

5 I- Les kystes d’origine dentaire
A- Kystes inflammatoires 1- Kyste apico-dentaire 2- Kyste paradentaire B- Kystes malformatifs 1- Kératokyste odontogène 2- Kyste dentigère 3- Kyste épithélial odontogène calcifié

6 I- Les kystes d’origine dentaire
A- Kystes inflammatoires 1- Kyste apico-dentaire 2- Kyste paradentaire B- Kystes malformatifs 1- Kératokyste odontogène 2- Kyste dentigère 3- Kyste épithélial odontogène calcifié

7 1- Kyste apico-dentaire
Synonymes: radiculaire, radiculo-dentaire Les plus fréquentes des maxillaires (63%) Propagation de l’inflammation à partir d’une carie ou d’une fracture traumatique Formation d’un granulome péri-odontal apical ou latéral Epithélialisation à partir des restes de Malassez

8 Macroscopie Taille: variable, 0,5 à quelques Cm de diamètre
Souvent accompagné de la dent cariée Siège: apex ou en position latéro-radiculaire Paroi: épaisseur variable, blanchâtre Contours: anfractueux Contenue: liquide citrin, visqueux ou hémorragique parsemé de cristaux jaunâtres de cholestérol

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10 Histologie Épithélium malpighien discontinu (ulcération)
Multiples invaginations dans le tissu conjonctif adjacent Peu contenir des cellules mucosécrétantes ou ciliées La cavité contient une sérosité éosinophile associée à des cristaux de cholestérol La coque est fibreuse contient des capillaires, des cellules inflammatoires polymorphes, des cellules spumeuses et même des cellules géantes macrophagiques

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12 Évolution Lente sans guérison spontanée Complications:
Fistule muqueuse Cellulite Ostéite de contiguïté Carcinome (exceptionnelle)

13 I- Les kystes d’origine dentaire
A- Kystes inflammatoires 1- Kyste apico-dentaire 2- Kyste paradentaire B- Kystes malformatifs 1- Kératokyste odontogène 2- Kyste dentigère 3- Kyste épithélial odontogène calcifié

14 2- Kyste paradentaire Kyste inflammatoire collatéral
Kyste maxillaire infecté Kyste paradentaire Kyste mandibulaire infecté

15 Macroscopie Histologie
Difficile à localiser Partie haute du ligament péri-odontal Attaché à une dent saine en regard de la jonction émail-cément Histologie Identique avec le kyste apico-dentaire

16 Évolution L’énucléation du kyste avec conservation de la première ou deuxième molaire entraîne la guérison complète sans récidive. L’extraction de la dent de sagesse est conseillée

17 I- Les kystes d’origine dentaire
A- Kystes inflammatoires 1- Kyste apico-dentaire 2- Kyste paradentaire B- Kystes malformatifs odontogènes 1- Kératokyste 2- Kyste dentigère 3- Kyste épithélial odontogène calcifié

18 I- Les kystes d’origine dentaire
A- Kystes inflammatoires 1- Kyste apico-dentaire 2- Kyste paradentaire B- Kystes malformatifs odontogènes 1- Kératokyste 2- Kyste dentigère 3- Kyste épithélial odontogène calcifié

19 1- Kératokyste Dénommé kyste épidermoïde dans la littérature francophone Dérive de la lame dentaire ou de ses restes et de l’assise basale de l’épithélium buccal 11% des kystes des mâchoires Plutôt d’origine néoplasique que malformatif.

20 Macroscopie Kyste souvent volumineux 4 à 5 cm de diamètre Liquide crémeux blanchâtre

21 Histologie Épithélium malpighien de 5 à 8 couches cellulaires
L’assise basale est cubique ou cylindrique. Elle est rectiligne Kératinisation plus de type parakératosique en surface La lumière renferme des lamelles de kératine La coque conjonctive renferme des îlots épithéliaux ou des kystes « filles »

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23 Évolution Tendance extensive importante
Peu perforer la corticale osseuse Récidives communes après énucléation La cancérisation est exceptionnelle

24 I- Les kystes d’origine dentaire
A- Kystes inflammatoires 1- Kyste apico-dentaire 2- Kyste paradentaire B- Kystes malformatifs odontogènes 1- Kératokyste 2- Kyste dentigère 3- Kyste épithélial odontogène calcifié

25 2- Kyste dentigère Dénommé encore kyste folliculaire ou péricoronaire
Toujours attaché au collet d’une dent incluse et en cache la couronne 16 à 18% des kystes des mâchoires

26 Macroscopie Kyste englobant la couronne d’une dent

27 Histologie Épithélium malpighien peu épais ressemblant à l’épithélium de l’émail Présence de cellules mucosécrétantes ou ciliées Absence de kératinisation en surface La membrane basale est rectiligne La coque conjonctive renferme parfois des îlots d’épithélium odontogène

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29 Évolution Récidives rares après énucléation
Possibilité d’une greffe d’améloblastome Considéré par certains comme un améloblastome plexiforme primitif unikystique qui ne récidive pas s’il n’y a pas d’infiltration de la coque

30 I- Les kystes d’origine dentaire
A- Kystes inflammatoires 1- Kyste apico-dentaire 2- Kyste paradentaire B- Kystes malformatifs odontogènes 1- Kératokyste 2- Kyste dentigère 3- Kyste épithélial odontogène calcifié

31 3- Kyste épithélial odontogène calcifié
Rare, 1% des kystes des mâchoires Décrit par Gorlin en 1962 Était confondue avec un améloblastome atypique du fait de la présence de cellules momifiées Naîtrait de l’épithélium de l’émail ou de vestiges d’épithélium odontogène situé dans la gencive, la muqueuse alvéolaire ou l’os

32 Histologie Épithélium cubique ou cylindrique surmonté de plusieurs couches de cellules d’allure améloblastique Au sein de l’épithélium il existe des masses de cellules fantômes momifiées qui peuvent se calcifier Contre la couche basale il peu s’édifier une dentine dysplasique

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34 Tumeur épithéliale odontogénique à cellules fantômes

35 Évolution Favorable après énucléation du kyste
Les récidives sont exceptionnelles

36 II- Kystes sans relation avec les dents
A- Kystes malformatifs non odontogènes (Kystes fissuraires) 1- Kyste naso-palatin 2- Kyste naso-labial B- Kyste commun au reste du squelette 1- Kyste anévrysmal 2- Kyste osseux solitaire

37 II- Kystes sans relation avec les dents
A- Kystes malformatifs non odontogènes (Kystes fissuraires) 1- Kyste naso-palatin 2- Kyste naso-labial B- Kyste commun au reste du squelette 1- Kyste anévrysmal 2- Kyste osseux solitaire

38 1- Kyste naso-palatin Naît des vestiges épithéliaux du canal incisif ou naso-palatin Extrémité antérieure de la ligne des sutures médianes des apophyses palatines des maxillaires qui fusionnent entre la 8ème et la 12ème semaines de la vie embryonnaire

39 Histologie Kyste à contours irréguliers, festonnés
Épithélium de revêtement mixte: malpighien, cylindrique cilié, pseudostratifié. Coque conjonctive comportant de gros troncs nerveux de nombreux vaisseaux et des amas glandulaires

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41 II- Kystes sans relation avec les dents
A- Kystes malformatifs non odontogènes (Kystes fissuraires) 1- Kyste naso-palatin 2- Kyste naso-labial B- Kyste commun au reste du squelette 1- Kyste anévrysmal 2- Kyste osseux solitaire

42 2- Kyste naso-labial Situé à la surface de l’os alvéolaire prés de la base d’une des narines Proviendrait de vestiges du canal embryonnaire naso-lacrymal ou de la portion antéro-inférieure du canal adulte

43 Histologie Kyste à contours festonnés
Épithélium de revêtement cylindrique pseudo- stratifié avec ou non de cellules mucineuses Parfois des secteurs d’épithélium malpighien

44 II- Kystes sans relation avec les dents
A- Kystes malformatifs non odontogènes (Kystes fissuraires) 1- Kyste naso-palatin 2- Kyste naso-labial B- Kyste commun au reste du squelette 1- Kyste anévrysmal 2- Kyste osseux solitaire

45 II- Kystes sans relation avec les dents
A- Kystes malformatifs non odontogènes (Kystes fissuraires) 1- Kyste naso-palatin 2- Kyste naso-labial B- Kyste commun au reste du squelette 1- Kyste anévrysmal 2- Kyste osseux solitaire

46 1- Kyste anévrysmal Siège généralement dans les os longs et le rachis
Rarement retrouvé au niveau des mâchoires Âge: sujets jeunes < à 30 ans Souvent précédé de traumatisme Révélé par une tuméfaction indolore qui souffle la corticale et la perfore

47 Géode ostéolytique multilocuaire soufflant la corticale
Aspect typique: foyer d’ostéolyse multiloculaire en « rayon de miel »

48 Histologie Tissu conjonctif parsemé de nombreuses cavités de taille variable dépourvues d’endothélium, anastomosées entre elles et remplies de sang Surcharge hémosidérinique si lésion ancienne Travées ostéoïdes et cellules géantes

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50 Évolution Favorable après curetage simple Réossification du kyste

51 II- Kystes sans relation avec les dents
A- Kystes malformatifs non odontogènes (Kystes fissuraires) 1- Kyste naso-palatin 2- Kyste naso-labial B- Kyste commun au reste du squelette 1- Kyste anévrysmal 2- Kyste osseux solitaire

52 2- Kyste osseux solitaire
a- Clinique Siège généralement dans les os longs Rarement retrouvé au niveau des mâchoires Âge: enfant ou adolescent Parfois précédé par un traumatisme Révélé par une tuméfaction indolore ou fortuitement par une radiographie Portion postérieure du corps ou symphyse mandibulaire, rarement dans le maxillaire

53 b- Radiologie Ostéolyse uniloculaire bien limitée dont les contours s’invaginent entre les racines des dents situées en regard.

54 c- Histologie Lambeaux de tissu conjonctif au contact de copeaux osseux sans bordure épithéliale Foyers hémorragiques Pigments hémosidériniques

55 Évolution Favorable après évacuation du contenu kystique et curetage
Guérison par édification d’un os néoformé

56 Les tumeurs odontogèniques bénignes

57 Les tumeurs odontogèniques bénignes
Principe de classification Améloblastome Tumeur épithéliale odontogène calcifiée Fibrome améloblastique Tumeur odontogène adénomatoïde Fibrome odontogène Cémentomes

58 Les tumeurs odontogèniques bénignes
Principe de classification Améloblastome Tumeur épithéliale odontogène calcifiée Fibrome améloblastique Tumeur odontogène adénomatoïde Fibrome odontogène Cémentomes

59 I- Principe de classification
Tumeurs purement épithéliales (structure de l’organe de l’émail) Tumeurs associant des structures épithéliales et conjonctives (élaboration d’émail, dentine et cément) Tumeurs exclusivement conjonctive (vestiges d’épithélium odontogène non tumoraux)

60 Les tumeurs odontogèniques bénignes
Principe de classification Améloblastome Tumeur épithéliale odontogène calcifiée Fibrome améloblastique Tumeur odontogène adénomatoïde Fibrome odontogène Cémentomes

61 II- Améloblastome Adamantinome, la plus fréquente tumeur origine d’odontogènique Vestiges de la lame dentaire; kyste dentigère; bourgeon dentaire Adulte entre 40 et 50 ans H > F Siège: mandibule: 80% ( dent de sagesse ) maxillaire: 20% ( région molaire )

62 Macroscopie: Gonflement fusiforme qui souffle l’os

63 Aspect blanc grisâtre à la coupe avec des kystes à contenu jaune ou gélatineux

64 Histologie: 2 types principaux
Améloblastome plexiforme Améloblastome folliculaire

65 Autres formes histologiques
À cellules granuleuses Avec métaplasie épidermoïde Unikystique Desmoplastique Kératoaméloblastome À cellules basaloïdes À cellules claires Evolution: lente, récidives fréquentes et multiples avec possibilité de trans-formation maligne

66 Les tumeurs odontogèniques bénignes
Principe de classification Améloblastome Tumeur épithéliale odontogène calcifiée Fibrome améloblastique Tumeur odontogène adénomatoïde Fibrome odontogène Cémentomes

67 III- Tumeur épithéliale odontogène calcifiée
Tumeur de PINDBORG Age: tout âge, maximum de fréquence à 40 ans Sexe: H=F Siège: 2/3 mandibule, 1/3 maxillaire Masse indolore de croissance lente associée souvent à des dents incluses Radiologie: ostéolyse à contours irréguliers renfermant des masses radio-opaques

68 Histologie: structures épithéliales malpighiennes + dépôts d’une substance
proche de l’amylose+ calcifications

69 Les tumeurs odontogèniques bénignes
Principe de classification Améloblastome Tumeur épithéliale odontogène calcifiée Fibrome améloblastique Tumeur odontogène adénomatoïde Fibrome odontogène Cémentomes

70 IV- Fibrome améloblastique
Tumeur rare, asymptomatique Age: enfant et adolescent (avant 20 ans) Age moyen de survenue: 14 ans Siège: mandibule +++ Dent incluse dans ¾ des cas Histologie: tissu conjonctif abondant, +/- hyalinisé comportant des îlots d’épithélium odontogène

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72 Les tumeurs odontogèniques bénignes
Principe de classification Améloblastome Tumeur épithéliale odontogène calcifiée Fibrome améloblastique Tumeur odontogène adénomatoïde Fibrome odontogène Cémentomes

73 V- Tumeur odontogène adénomatoïde
Age: Sujet jeune, ans Sexe: surtout la femme Siège: maxillaire supérieur région des canines Association: dent incluse; tumeur de Pindborg Similaire à un kyste dentigère Evolution: bénigne et sans récidive

74 Travées cellulaires améloblastiques avec formations
pseudo-glandulaires

75 Les tumeurs odontogèniques bénignes
Principe de classification Améloblastome Tumeur épithéliale odontogène calcifiée Fibrome améloblastique Tumeur odontogène adénomatoïde Fibrome odontogène Cémentomes

76 VI- Fibrome odontogène
Fibro-odontome améloblastique Lésion nodulaire circonscrite qui naît du tissu mésenchymateux de l’ébauche dentaire Au contact d’une racine dentaire, couronne de dent incluse Macroscopie: nodule circonscrit, ferme Histologie: fibrome + dentine et émail + rares vestiges d’épithélium malpighien Odontome si la composante fibreuse est minime

77 Les tumeurs odontogèniques bénignes
Principe de classification Améloblastome Tumeur épithéliale odontogène calcifiée Fibrome améloblastique Tumeur odontogène adénomatoïde Fibrome odontogène Cémentomes

78 VII- Les cémentomes Ensemble de lésions tumorales renfermant du cément
* Cémentoblastome bénin * Fibrome cémentefiant * Dysplasie péri-apicale du cément * Cémentome géant

79 Plages étendues de cément creusées de petits axes conjonctifs renfermant des Vx. , des cémentoblastes et des cémentoclastes

80 Les tumeurs bénignes non odontogèniques

81 Les tumeurs bénignes non odontogèniques
Tumeurs ostéoformatrices Tumeurs cartilagineuses Tumeurs fibroblastiques Tumeurs riche en cellules géantes Autres tumeurs conjonctives Histiocytose langerhansienne

82 Les tumeurs bénignes non odontogèniques
Tumeurs ostéoformatrices Tumeurs cartilagineuses Tumeurs fibroblastiques Tumeurs riche en cellules géantes Autres tumeurs conjonctives Histiocytose langerhansienne

83 I- Tumeurs ostéoformatrices
Ostéome vrai Torus palatin et mandibulaire Ostéome ostéoïde Ostéoblastome

84 I- Tumeurs ostéoformatrices
Ostéome vrai Torus palatin et mandibulaire Ostéome ostéoïde Ostéoblastome

85 1- Ostéome vrai Macroscopie: Histologie:
Masse bien circonscrite de consistance dure Histologie: Travées osseuses bien différenciées anastomosées entre elles et creusées de rares canaux médullaires

86 Evolution Bénigne, pas de récidive après exérèse chirurgicale
Syndrome de Gardner: ostéomes multiples + dents incluses + fibromes profonds + kystes cutanés + polypose colique dont la transformation carcinomateuse est fréquente

87 I- Tumeurs ostéoformatrices
Ostéome vrai Torus palatin et mandibulaire Ostéome ostéoïde Ostéoblastome

88 2- Torus palatin et mandibulaire
Lésion pseudo-tumorale mal connue Fréquente chez les esquimaux, les indiens et les sujets de race noire Excroissance osseuse dense née sur la ligne médiane du palais dur ou sur la face interne de la mandibule en regard des prémolaires inférieures Histologiquement ils sont formés d’os spongieux coiffé par d’un os compact épais

89 I- Tumeurs ostéoformatrices
Ostéome vrai Torus palatin et mandibulaire Ostéome ostéoïde Ostéoblastome

90 3- Ostéome ostéoïde Sujet jeune de 10 à 20 ans
Exceptionnelle dans les mâchoires Douleur à prédominance nocturne Image de nidus central ostéolytique de 1 cm entouré d’ostéosclérose périphérique Histologie: Travées d’os immature (ostéoïde) séparées par un tissu conjonctif richement vascularisé Tissu scléreux réactionnel en périphérie

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92 I- Tumeurs ostéoformatrices
Ostéome vrai Torus palatin et mandibulaire Ostéome ostéoïde Ostéoblastome

93 4- Ostéoblastome Ostéome ostéoïde géant Taille supérieure à 2 cm
Absence d’ostéosclérose périphérique Rare au niveau des mâchoires Évolution souvent bénigne

94 II- Tumeurs cartilagineuses
Chondrome Ostéochondrome Chondroblastome bénin

95 II- Tumeurs cartilagineuses
Chondrome Ostéochondrome Chondroblastome bénin

96 1- Chondrome Dans les mâchoires = Hamartome
Macroscopie: consistance ferme, translucide, située au centre ou en périphérie de l’os Histologie:

97 Évolution: Croissance lente
Transformation sarcomateuse à rechercher (atypies, mitoses, plusieures chondrocytes par logette et la nécrose)

98 II- Tumeurs cartilagineuses
Chondrome Ostéochondrome Chondroblastome bénin

99 2- Ostéochondrome Exostose (métaphyse des os long)
Histologie: tissu cartilagineux avec une ossification progressive de la base vers la surface Possibilité de maladie exostosante Peut se transformer en sarcome

100 II- Tumeurs cartilagineuses
Chondrome Ostéochondrome Chondroblastome bénin

101 3- Chondroblastome bénin
Longtemps confondu avec la tumeur à cellules géantes ( individualisée en 1942) Histologie: cellules rondes ou polygonales (chondroblastes) + cellules géantes + trame conjonctive de type chondroïde Évolution: récidives rares, pas de transformation maligne

102 III- Tumeurs fibroblastiques
1- Fibrome desmoïde 2- Fibrome ossifiant 3- Fibromatose agressive juvénile

103 III- Tumeurs fibroblastiques
1- Fibrome desmoïde 2- fibrome ossifiant 3- Fibromatose agressive juvénile

104 1- Fibrome desmoïde Macroscopie: nodule ferme, blanc grisâtre et fasciculé à la coupe Histologie: fibroblaste + fibres de collagène + cellules mésenchymateuses à type de myofibroblaste Évolution: variable, récidive ¼, la tumeur croît rapidement, rompt la corticale et diffuse dans les parties molles

105 III- Tumeurs fibroblastiques
1- Fibrome desmoïde 2- fibrome ossifiant 3- Fibromatose agressive juvénile

106 2- Fibrome ossifiant Age: 20 – 30 ans Siège: mandibule
Clinique: tuméfaction + déplacement dentaire Radiologie: image ostéolytique ponctuée Histologie: bordure ostéoblastique+++ Diag. différentiel: Dysplasie fibreuse

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108 Diagnostic différentiel: La dysplasie fibreuse
Age: enfant et adolescent Sexe: H = F Localisation: maxillaires + os long Radiologie: géode ponctuée de fines opacités Macroscopie: tuméfaction + déplacement dentaire. Peut s’étendre à l’orbite

109 Diagnostic différentiel: La dysplasie fibreuse
Evolution: transformation maligne possible mais rare

110 III- Tumeurs fibroblastiques
1- Fibrome desmoïde 2- fibrome ossifiant 3- Fibromatose agressive juvénile

111 3- Fibromatose agressive juvénile
Pseudotumeur fibroblastique d’évolution bénigne Age: surtout l’enfant Macroscopie: tuméfaction ferme, indolore, de croissance rapide avec altération de la muqueuse en regard Histologie: faisceaux de fibroblastes allongés, mêlés à des fibres de collagène et de nombreuses fentes vasculaires Évolution: récidives parfois tardives

112 Les tumeurs bénignes non odontogèniques
Tumeurs ostéoformatrices Tumeurs cartilagineuses Tumeurs fibroblastiques Tumeurs riche en cellules géantes Autres tumeurs conjonctives Histiocytose langerhansienne

113 IV- Tumeurs riche en cellules géantes
1- Tumeurs à cellules géantes 2- Granulome central à cellules géantes

114 IV- Tumeurs riche en cellules géantes
1- Tumeurs à cellules géantes 2- Granulome central à cellules géantes

115 1- Tumeurs à cellules géantes
Tumeur à myéloplaxes/Tumeur brune Âge: adulte entre 20 – 40 ans Macroscopie: tissu brun ou rougeâtre hémorragique Histologie: cellules géantes dans une trame fibroblastique Évolution: rupture corticale fréquente; récidive rare après excision complète; le seule critère de malignité est l’existence de métastase

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117 IV- Tumeurs riche en cellules géantes
1- Tumeurs à cellules géantes 2- Granulome réparateur à cellules géantes

118 2- Granulome réparateur à cellules géantes
Granulome central à cellules géantes Processus destructeur que réparateur Siège: Région antérieure de la mandibule Histologie: stroma fibroblastique,  géantes, Vx sanguins, suffusions hémorragiques, sidérophages,  inflammatoires; tissu ostéoïde en périphérie

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121 Les tumeurs bénignes non odontogèniques
Tumeurs ostéoformatrices Tumeurs cartilagineuses Tumeurs fibroblastiques Tumeurs riche en cellules géantes Autres tumeurs conjonctives Histiocytose langerhansienne

122 V- Autres tumeurs conjonctives
Hémangiome Capillaire Caverneux Myxome Lipome Léiomyome Schwannome Neurofibrome (Recklinghausen)

123 Les tumeurs bénignes non odontogèniques
Tumeurs ostéoformatrices Tumeurs cartilagineuses Tumeurs fibroblastiques Tumeurs riche en cellules géantes Autres tumeurs conjonctives Histiocytose langerhansienne

124 Macroscopie: Tissu mou, rougeâtre, friable, creusé de cavités à contenu liquidien et parsemé de foyers jaunâtres Histologie: granulome inflammatoire renfermant des histiocytes et de nombreux PNE Immunohistochimie: Ps100 + ; OKT6 +; CD1a Microscopie électronique: corps de Birbeck

125 Les tumeurs odontogèniques malignes

126 Les tumeurs odontogèniques malignes
I- Carcinomes odontogèniques II- Sarcomes odontogèniques III- Carcinosarcomes odontogèniques

127 B- Les tumeurs odontogèniques malignes
I- Carcinomes odontogèniques II- Sarcomes odontogèniques III- Carcinosarcomes odontogèniques

128 I- Carcinomes odontogèniques
1- Améloblastome malin 2- Carcinome épidermoïde primitif intra-osseux 3- Variantes malignes d’autres tumeurs épithéliales odontogèniques 4- Transformation maligne des kystes odontogèniques

129 I- Carcinomes odontogèniques
1- Améloblastome malin 2- Carcinome épidermoïde primitif intra-osseux 3- Variantes malignes d’autres tumeurs épithéliales odontogèniques 4- Transformation maligne des kystes odontogèniques

130 1- Améloblastome malin Atypies cytonucléaires et mitoses dans la composante épithéliale d’un améloblastome La présence de métastase confirme le caractère malin Ganglion cervicaux ou médiastinaux; poumons; squelette Rarement le foie et autres viscères

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134 I- Carcinomes odontogèniques
1- Améloblastome malin 2- Carcinome épidermoïde primitif intra-osseux 3- Variantes malignes d’autres tumeurs épithéliales odontogèniques 4- Transformation maligne des kystes odontogèniques

135 2- Carcinome épidermoïde primitif intra-osseux
Rares, sujets âgés (60-70 ans) Sexe: 3H / 1F Siège: surtout mandibule Clinique: Tuméfaction, douleur et mobilité dentaire Radiologie: ostéolyse à contours mal limités Histologie: carcinome épidermoïde Difficulté diagnostic

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137 I- Carcinomes odontogèniques
1- Améloblastome malin 2- Carcinome épidermoïde primitif intra-osseux 3- Variantes malignes d’autres tumeurs épithéliales odontogèniques 4- Transformation maligne des kystes odontogèniques

138 3- Variantes malignes d’autres tumeurs épithéliales odontogèniques
Tumeur épithéliale odontogènique calcifié Tumeur odontogènique à cellules claires Importance des arguments cliniques évolutifs Les anomalies cytonucléaires sont non significatives dans ces tumeurs bénignes

139 I- Carcinomes odontogèniques
1- Améloblastome malin 2- Carcinome épidermoïde primitif intra-osseux 3- Variantes malignes d’autres tumeurs épithéliales odontogèniques 4- Transformation maligne des kystes odontogèniques

140 4- Transformation maligne des kystes odontogèniques
Rare, peu porter sur n’importe quelle variété Plus fréquente dans les kératokystes Seule l’étude histologique révèle la coexistance d’un kyste et d’un carcinome

141 Les tumeurs odontogèniques malignes
I- Carcinomes odontogèniques II- Sarcomes odontogèniques III- Carcinosarcomes odontogèniques

142 II- Sarcomes odontogèniques
1- Fibrosarcome améloblastique 2- Fibro-dentinosarcome améloblastique 3- Fibro-odontosarcome améloblastique

143 1- Fibrosarcome améloblastique
Cancérisation du tissu conjonctif d’un fibrome améloblastique La composante épithéliale reste bénigne Adulte jeune (30 ans) 2 fois plus fréquent dans la mandibule Douleurs et tuméfaction à croissance rapide de la face et de la cavité buccale Ostéolyse irrégulière et rupture de la corticale

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146 2- Fibro-dentinosarcome améloblastique
Tumeur rare Outre la partie fibrosarcomateuse il existe des îlots épithéliaux odontogèniques bénins et une édification de dentine

147 3- Fibro-odontosarcome améloblastique
Tumeur rare Outre la partie fibrosarcomateuse il existe des îlots épithéliaux odontogèniques bénins et une édification de dentine et ou de l’émail

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149 Les tumeurs odontogèniques malignes
I- Carcinomes odontogèniques II- Sarcomes odontogèniques III- Carcinosarcomes odontogèniques

150 III- Carcinosarcomes odontogèniques
Exceptionnel Cancérisation épithéliale (Carcinome) Cancérisation du stroma (Sarcome)

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152 Les tumeurs malignes non odontogènes

153 Les tumeurs malignes non odontogènes
I- Tumeurs de la trame squelettique II- Tumeurs de la trame médullaire III- Tumeurs d’origine particulière IV- Lymphomes V- Métastases

154 Les tumeurs malignes non odontogènes
I- Tumeurs de la trame squelettique II- Tumeurs de la trame médullaire III- Tumeurs d’origine particulière IV- Lymphomes V- Métastases

155 I- Tumeurs de la trame squelettique
1- L’ostéosarcome 2- Le chondrosarcome

156 1- L’ostéosarcome 2ème à 4ème décennies
Age moyen: 35 ans (plus élevé que le reste du Sq) Fréquence: 7% des ostéosarcomes Facteurs favorisants: maladie de paget de l’os, dysplasie fibreuse, irradiation loco-régionale

157 Evolution: plus favorable que les autres ostéosarcomes
Histologie: Zones ostéoblastiques denses Zones fibroblastiques Zones chondroïdes Types histologiques: Type I: Différencié; juxta-cortical; périosté; intra-médullaire Type II: Squelettogène (70% des cas) Type III: Télangiectasique; anaplasique à cellules rondes ou à petites cellules Evolution: plus favorable que les autres ostéosarcomes Survie à 5 ans: 40%, amélioré par la chimiothérapie

158

159

160 2- Le chondrosarcome Presque toujours primitif dans les machoires
Âge moyen: 33 ans Maxillaire > Mandibule Déformation osseuse + comblement des sinus + extension endobuccale Ostéolyse à contours irréguliers, parsemée de petites opacités; rupture corticale; résorption de racines dentaires

161 Macroscopie Tumeur nodulaire, ferme Translucide à reflet vitreux
Zones gélatiniformes, nécrotiques, kystiques ou hémorragiques Destruction corticale avec envahissement du tissu mou adjacent

162 Degré de différenciation:
Types histologiques : Conventionnel (Myxoïde) Mésenchymateux Dédifférencié A cellules claires Degré de différenciation: Grade I: bien différencié (chondroma-like) Grade II: moyennement différencié Grade III: indifférencié: cellularité +++, stroma myxoïde sans structure cartilagineuse bien individualisée

163

164

165

166 Évolution Evolution lente avec tendance à l’envahissement des structures anatomiques de voisinage Potentiel marqué de récidives locales (5 -10 ans) Métastases à distance surtout pulmonaires ou osseuses

167 Les tumeurs malignes non odontogènes
I- Tumeurs de la trame squelettique II- Tumeurs de la trame médullaire III- Tumeurs d’origine particulière IV- Lymphomes V- Métastases

168 II- Tumeurs de la trame médullaire
1- Fibrosarcome 2- Histiocytome fibreux malin 3- Angiosarcome 4- Liposarcome 5- Leiomyosarcome 6- Schwannome malin

169 1- Fibrosarcome Rare dans les mâchoires
Lésion préexistante (maladie de paget; dysplasie fibreuse; ostéomyélite chronique) Diagnostic difficile avec la composante fibroblastique d’un ostéosarcome ou d’un chondrosarcome Évolution: récidives locales fréquentes

170

171 II- Tumeurs de la trame médullaire
1- Fibrosarcome 2- Histiocytome fibreux malin 3- Angiosarcome 4- liposarcome 5- Leiomyosarcome 6- Schwannome malin

172

173 II- Tumeurs de la trame médullaire
1- Fibrosarcome 2- Histiocytome fibreux malin 3- Angiosarcome 4- liposarcome 5- Leiomyosarcome 6- Schwannome malin

174

175 II- Tumeurs de la trame médullaire
1- Fibrosarcome 2- Histiocytome fibreux malin 3- Angiosarcome 4- Liposarcome 5- Leiomyosarcome 6- Schwannome malin

176

177 II- Tumeurs de la trame médullaire
1- Fibrosarcome 2- Histiocytome fibreux malin 3- Angiosarcome 4- Liposarcome 5- Leiomyosarcome 6- Schwannome malin

178

179 II- Tumeurs de la trame médullaire
1- Fibrosarcome 2- Histiocytome fibreux malin 3- Angiosarcome 4- liposarcome 5- Leiomyosarcome 6- Schwannome malin

180

181 Les tumeurs malignes non odontogènes
I- Tumeurs de la trame squelettique II- Tumeurs de la trame médullaire III- Tumeurs d’origine particulière IV- Lymphomes V- Métastases

182 III- Tumeurs d’origine particulière
1- Sarcome d’Ewing 2- Tumeur maligne à cellules géantes

183 1- Sarcome d’Ewing Origine neuro-ectodermique primitive
Tumeur de l’enfant: 1ère et 2ème décennies Surtout mandibule Radiologie: ostéolyse avec réaction périostée en feux d’herbe Histologie: Tumeur à petites cellules rondes; cytoplasme granuleux; stroma très vascularisé; Mic-2 (+) Évolution: survie 10 à 40% à 5 ans

184

185 2- Tumeur maligne à cellules géantes
Origine histio-monocytaire ? Rare dans les mâchoires 2 composantes Mononuclée avec atypies et mitoses Cellules géantes rares et peu volumineuses Le seul élément de malignité c’est la présence de métastases

186

187 Les tumeurs malignes non odontogènes
I- Tumeurs de la trame squelettique II- Tumeurs de la trame médullaire III- Tumeurs d’origine particulière IV- Lymphomes V- Métastases

188 IV- Lymphomes 3% des tumeurs osseuses primitives Souvent secondaires
Même classification que les lymphomes ganglionnaires Pronostic meilleur Formes particulières Lymphome de Burkitt Plasmocytome osseux

189 Lymphome de Burkitt Lymphome B à cellules intermédiaires
Lié au virus d’Epstein Barr (enfant africain) Tuméfaction rapidement croissante avec déplacement dentaire Radiologie: zones ostéolytiques confluentes rompant la corticale Histologie: aspect en ciel étoilé à l’MGG; macrophages à corps tingibles Lymphome de haut grade de malignité

190

191 Plasmocytome osseux Forme solitaire:
Rare dans les mâchoires Diagnostic difficile avec une ostéomyélite Risque de dissémination Forme multiple (maladie de Kahler) Plusieurs localisations Mauvais pronostic

192

193 Les tumeurs malignes non odontogèniques
I- Tumeurs de la trame squelettique II- Tumeurs de la trame médullaire III- Tumeurs d’origine particulière IV- Lymphomes V- Métastases

194 V- Métastases Syndrome métastatique osseux diffus Cancers ostéophiles
Sein Prostate Thyroïde Parfois elle révèle un cancer primitif latent Digestif Hépatique Bronchique mélanome

195

196 Conclusion

197 Classification OMS-2005

198 Les tumeurs épithéliales bénignes sans présence de stroma mésenchymateux
Améloblastome intra-osseux solide ou multikystique Améloblastome extra-osseux ou périphérique Améloblastome desmoplastique Améloblastome unikystique Tumeur épidermoïde odontogénique Tumeur épithéliale odontogénique calcifiée Tumeur odontogénique adénomatoïde Kératokyste

199 Les tumeurs mésenchymateuses bénignes avec présence de structures épithéliales odontogéniques
Fibrome améloblastique Fibrodentinome améloblastique Fibro-odontome améloblastique Odontome Odonto-améloblastome Tumeur dentinogénique à cellules fantômes

200 Les tumeurs mésenchymateuses bénignes sans présence de structures épithéliales odontogéniques :
Fibrome odontogènique Myxome et myxo-fibrome odontogénique Cémentoblastome

201 Les tumeurs épithéliales malignes ou carcinomes odontogéniques
Améloblastome malin (métastasant) Carcinome améloblastique Carcinome épidermoïde primitif intra-osseux Carcinome odontogénique à cellules claires Carcinome odontogénique à cellules fantômes

202 Les tumeurs mésenchymateuses malignes ou sarcomes odontogéniques
Fibrosarcome améloblastique Fibro-dentino et Fibro-odontosarcome améloblastique

203 Les tumeurs non odontogéniques
Les tumeurs de la trame squelettique Fibrome ossifiant La dysplasie fibreuse Le cherubisme Le granulome central à cellules géantes Le kyste anévrysmal Le kyste osseux simple Les autres tumeurs


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