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Mutations de CALR détectées dans une cohorte de syndromes myéloprolifératifs
Polyglobulie essentielle (PE) Thrombocythémie essentielle (ET) Myélofibrose primitive (MFP) n = 382 n = 311 n = 203 Mutation JAK2 Mutation MPL Mutation CALR JAK2, MPL, CALR wild type + 211 patients (ET et MFP) wild type pour JAK2 et MPL 67 % des patients avec ET et 88 % des patients avec MFP wild type pour JAK2 et pour MPL présentent des mutations de CALR D’après Klampfl T et al., LBA1, actualisé
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Impact des mutations de CALR sur la survie
Myélofibrose primitive Thrombocythémie essentielle Mutation de CALR 1,0 Mutation de JAK2 1,0 Mutation de MPL 0,8 0,8 0,6 0,6 Pourcentage de patients en vie Pourcentage de patients en vie 0,4 0,4 0,2 0,2 CALR versus JAK2 p = 0,043 p < 0,001 5 10 15 20 25 30 5 10 15 20 25 30 Années Années CALR versus JAK2 Compte de globules blancs moins élevé Taux de plaquettes plus élevé Âge moins élevé (p < 0,001) CALR versus JAK2 Taux Hb et compte de globules blancs moins élevé Taux plus élevé de plaquettes (p < 0,001) D’après Klampfl T et al., LBA1, actualisé
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Impact des mutations de CALR sur le risque de thrombose
Thrombocythémie essentielle 1,0 0,9 Mutation CALR exon 9 Mutation JAK2-V617F CALR versus JAK2 (p = 0,003) 0,8 Mutation MPL 0,7 0,6 Incidence cumulée des thromboses (%) 0,5 0,4 0,3 0,2 0,1 5 10 15 20 25 30 Années D’après Klampfl T et al., LBA1, actualisé
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