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Thrombocythémie essentielle : évaluation du risque hémorragique/thrombotique notamment chez la femme enceinte Pr Philippe NGUYEN Université de Reims Champagne.

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1 Thrombocythémie essentielle : évaluation du risque hémorragique/thrombotique notamment chez la femme enceinte Pr Philippe NGUYEN Université de Reims Champagne Ardenne CHU de Reims EA3801

2 Thrombocythémie essentielle (TE) Syndrome myéloprolifératif –Critères diagnostiques (positifs et négatifs) définis par lOMS Mutations récurrentes : –JAK (Janus Kinase)-2 V617F : 60 % des TE –MPL : S505N ; W515L/K : < 10 % des TE Risque hémorragique ET thrombotique

3 Manifestations thrombotiques : -AIT/AVC - Maladies coronaires -Artériopathies -Budd-Chiari -TVP/EP -Sinus Veineux Cérébraux SUJETS JEUNES : Médiane : 31 ans (5-40 ans) Alvarez et al, Leukemia 2007 INCIDENCE DE LA THROMBOSE : 2,2/100 patients/an AVC : O.R : 50 (IC :21,5-115) TVP : O.R : 5,3 (IC: 3,9-10,6) Tabac 126 patients, suivi médian 10 ans

4 De Stefano et al, Haematologica 2008 RECIDIVE THROMBOTIQUE Cohorte rétrospective PV/TE (235/259) Premier épisode : AVC, MTEV, SCA, Thrombose artérielle Récidives : 33,6 % des patients soit une incidence de 7,6 % patients/an Hémorragies majeures : 0,9 % à 2,8 % patients/ an

5 Au diagnostic : 322 patients LONG TERME - Manifestations microcirculatoires : 37,9 % - Pertes Fœtales : 8,7 % - Thromboses majeures : 26,7 % - Hémorragies majeures : 10,6 % Wolansky et al, Mayo Clin Proc % 18,1 % + 20 ans Analyse multivariée : AGE > 60 ANS ; LEUCOCYTES > 15 Giga/L Le risque hémorragique nest pas prédit par la biologie

6 Difficultés dinterprétation de lagrégométrie conventionnelle ( Collagène 1 µg/mL) 830 Giga/L300 Giga/L PRP Ajusté en PPP Ajusté en PBS Intérêt de la cytométrie en flux Ajusté PLT : /L Mnx= sites CD41 IIb 3 GPIbP-sélectine C TE TRAP

7 Plaquettes activées : –SMP : CD62P, TSP, PAC-1, LIBS, CD63 (Jensen, 00,01 - Kaplan, 00 – Karakantza, 03) –TE : CD62P, TSP (Griesshammer, 99) –Phosphatidylserine exposition (Presseizen, 02) Complexes monocytes-plaquettes :(Kaplar,00 -Jensen,01- Joseph,01) Microparticules dorigine plaquettaire: (Vilnow,03) Thrombocythémie essentielle et cytométrie en flux

8 Griesshammer et al, Sem Thromb Haemost 2006 A partir de 5 séries ayant publié > 10 grossesses > 5 patientes TE et Grossesse 179 GROSSESSES : -A TERME : 49 % -AVORTEMENTS SPONTANES : 31 % -MORTS NES : 6 % -PREMATURITE : 8 % Recommandations : Bilan de thrombophilie Stratification du risque Prévention médicamenteuse -Aspirine - HBPM - Interféron

9 Passamonti et al, Blood 2007 TE et Grossesse A partir d une cohorte de 58 femmes, 96 grossesses Age médian : 28 ans (18-44) Patientes à risque davortement : 10/58 (17 %) Thrombophilie : 15/46 (33 %) JAK-2 muté : 24/49 (49 %) Médiane Leucocytes : 7,1 Giga/L (4,2-15,3) Médiane Plaquettes : 601 ( ) PERTES FŒTALES : 34 (36 %) - 1 er trimestre : ème trimestre : 4 - Morts nés : 3 - RCIU : 4 COMPLICATIONS MATERNELLES : 9 (9%) - Pré-éclampsie : 5 - HTA : 4 O.R : 2,2 (1,1-3,8) Laspirine ne protège pas !

10 Planification de la grossesse -Évaluation du risque (ATCD/Thrombophilie) -Arrêt des médicaments tératogènes -Hématologiste & Obstétricien Risque « standard » -Hématocrite physiologique grossesse -Plaquettes < 1000 Giga/L Haut Risque ou anomalie de lartère utérine (Doppler) Antécédent de thrombose artérielle Thrombose évolutive Aspirine HBPM préventif Post Partum Aspirine HBPM préventif pdt Grossesse IFN ? Aspirine HBPM curatif pdt Grossesse IFN ? Griesshammer et al, Sem Thromb Haemost 2006

11 Conclusions-perspectives TE dans la population générale : –Risque thrombotique > risque hémorragique –Difficultés dexploration de la fonction plaquettaire –Nouvelles méthodes dexploration (marqueurs génétiques,GPV soluble, TAFI, thrombinographie, cytométrie en flux …) et nouvelles pistes de travail TE et Grossesse : –Ne pas négliger le risque hémorragique –Comment définir le risque ? –Place de lAspirine ? Groupe de travail GOELAMS « The need for an observational study in Europe » Martin Griesshammer.


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