Comment faire le diagnostic d’arthrite juvénile idiopathique E Solau-Gervais. CHU Poitiers.

Qu’est ce que l’arthrite juvénile idiopathique ? Maladie inflammatoire touchant les articulations de plus de 6 semaines Sans cause  Exclusion des arthrites infectieuses  Exclusion des connectivites (lupus, DPM, …)  Exclusion des leucémies, des pathologies osseuses Survenue avant l’âge de 16 ans

Il n’y a pas UNE mais DES arthrites juvéniles idiopathiques

AJI : la classification

L’interrogatoire de l’enfant et des parents Age, sexe  L’âge moyen de début est de 6 ans avec 2 pics: entre 1 – 4 ans et entre 9 – 14 ans  une nette prédominance féminine est observée dans les formes oligo et poly-articulaires Antécédents familiaux  De psoriasis  De spondyloarthrite  D’uvéite Antécédents de l’enfant  Psoriasis  Fièvre inexpliquée  Début de la marche

L’interrogatoire de l’enfant et des parents Histoire de la maladie  Douleur  Gonflement  Boiterie  Nombre d’articulation atteinte  Réveil nocturne  Difficulté à descendre l’escalier ou à s’habiller le matin  Difficulté à écrire à l’école

L’examen clinique de l’enfant Déshabillé Poids, taille, courbe staturo-pondérale Examiner toutes les articulations dont l’ATM  Gonflement  Douleur à la mobilisation  Diminution de la mobilité  La marche, la position accroupie, le relevé (poignets) EVA douleur pédiatrique

L’examen clinique de l’enfant Examen ophtalmologique Examen cutané Examen pulmonaire Examen cardiaque Recherche d’adénopathie Examen abdominal  Hépato-splénomégalie

Les examens complémentaires NFS, plaquettes VS, CRP Créatinine, transaminase, BU Immunologie : FR, anti-CCP et AAN +++ ou HLA-B27 La ponction articulaire Imagerie :  Radiographie standard  Echographie

Radiographies Surtout pour le diagnostic différentiel Rarement pour le diagnostic  Les radiographies standards initiales des articulations atteintes sont en règle normales  Au cours de l’évolution: peuvent apparaître: Une ostéopénie localisée; Un trouble localisé de la croissance avec hypertrophie de l’épiphyse. Une atteinte de l’interligne ostéo-articulaire est plus tardive: pincement et géodes sous chondrales. Un stade ultime de destruction articulaire associe une fusion des interlignes, une déformation et un raccourcissement

Garçon né en 2005 Octobre 2012 : chute BMX, douleur hanche et boiterie Déc 2012 :  Examen : douleur de hanche avec limitation articulaire et douleur cheville  Biologie : NFS normale, CRP 1

IRM le 07/12/2012 : épanchement intra-articulaire avec aspect inflammatoire du col fémoral

Mis en décharge pendant 6 semaines Mars 2013 :  Douleurs persistantes, d’horaire inflammatoire  Examen hanche: flexion à 80°, rotation externe 10°, autres articulations normales.  Poids : 19.5 kg et taille 122 cm  Diarrhées depuis décembre 2012, cassure de la courbe de poids (20kg en juillet 2012) Biologiquement  VS à 13, CRP à 1,  AAN : 1/640, ASCA : négatif

Giencane, ACRe, 2014

Echographie Synovite mode B (standard) Aspect échographique normal Synovite doppler positive

Magni-manzoni, AR, 2009

Epidémiologie des AJI

Formes polyarticulaires d ’AJI (Pa-AJI) Formes systémiques17% Formes polyarticulaire RF négatif15% Formes polyarticulaires RF positif2% Formes oligoarticulaires35% Enthésite en rapport avec une arthrite7% (ERA) Enthesitis Related to Arthritis Rhumatisme psoriasique4% Autres arthrites20% Hofer, Mouy, Prieur J Rheumatol,2000

Forme systémique Qui  Toujours des filles de 6 mois à 12 mois  Filles/ garçon = 1 après 1 an Arthrite avec fièvre quotidienne pendant au moins 15 jours Plus 1 des critères suivants :  Eruption  Adénomégalie  Hepato-splénomégalie  Atteinte des séreuses

Signes articulaires Inconstants au début Symétriques Touchant surtout les grosses articulations Formes à début systémique d ’AJI

Formes à début systémique d ’AJI = MAI Signes biologiques Hyperleucocytose avec polynucléose Thrombocytose VS > 50mm/h Augmentation de la CRP, du fibrinogène Augmentation de la ferritine et de la ferritine glycosylée Hypergammaglobulinémie Pas d ’auto anticorps, pas d ’association HLA

Formes polyarticulaires d ’AJI (Pa-AJI) Formes systémiques17% Formes polyarticulaire RF négatif15% Formes polyarticulaires RF positif2% Formes oligoarticulaires35% Enthésite en rapport avec une arthrite7% (ERA) Enthesitis Related to Arthritis Rhumatisme psoriasique4% Autres arthrites20% Hofer, Mouy, Prieur J Rheumatol,2000

Formes polyarticulaires d ’AJI Présence d’arthrite ayant duré au moins 6 semaines Touchant au moins 5 articulations Deux formes » avec facteur rhumatoïde (FR+) : < 10% » sans facteur rhumatoïde (FR-) : > 90%

Atteinte articulaire symétrique A prédominance distale au début Age de début : moyenne 8-10 ans Prédominance féminine Peu de signes extra articulaires parfois fièvre modérée exceptionnellement signes cutanés (nodules rhumatoïdes) Formes polyarticulaires d ’AJI

Anémie de type inflammatoire Leucocytose normale ou un peu élevée Plaquettes normales VS normale ou élevée Augmentation modérée des protéines inflammatoires Présence de FR (<10%) + AAN Présence de AAN (~30%) Formes polyarticulaires d ’AJI

FR +/-ANA : (prédominance féminine ~8-10 ans) < 10% forme de l ’adulte à début précoce associée au HLA DR4 FR - très « synoviales » FR- peu « synoviales » : formes sèches FR- et AAN +: (prédominance féminine ~2-3 ans) ~30% risque d ’uvéite associé aux HLA DR8, DR11 ~ 60% Formes polyarticulaires d ’AJI

Les formes oligoarticulaires d’AJI Atteintes oligoarticulaires (< 4 articulations) Petite fille < 3 ans dans les 2/3 des cas Risques de troubles de croissance localisés Présence d’AAN (~ 60% des cas)

Oligoarthrites Uvéites Risque d’uvéite “à oeil blanc” : 30% des cas après 5 ans d’évolution, peut précéder l’arthrite Risques de cataracte, synéchie, kératite en bandelette L’uvéite peut survenir en dehors de toute arthrite, jusqu’à 14 ans! Peut altérer notablement la vision

Conclusion Le diagnostic d’AJI repose sur :  L’examen clinique +++  Peu de signes fonctionnels  Le syndrome inflammatoire, la présence d’AAN  Et plus récemment, l’échographie