Syndrome Cave Supérieur Carole COZE – CIOP Juillet 2012

Syndrome Cave Supérieur (SCS) Ensemble signes cliniques et radiologiques liés à l’altération de la circulation dans le système cave supérieur William Hunter, 1 ere description (1757) Compression extrinsèque (thrombose) ◦ VCS ou grosses veines qui s’y drainent ◦ Phénomène expansif  Paroi veineuse fine ◦ Obstacle médiastin antérieur ou moyen, à droite

Conséquences du SCS Obstruction veineuse ◦ Hyperpression  Dilatation en amont ◦ Œdème et ses conséquences Syndrome du médiastin supérieur ◦ Syndrome plus complexe, plus grave ! ◦ Associe SCS + compression respiratoire  Voire compression cardiaque

Signes cliniques du SCS Début rapide (< 15 j) voire brutal Symptômes aggravés par le décubitus Signes en rapport avec œdème superficiel et profond Hypertension veineuse cérébrale Dilatations veineuses

Signes cliniques : œdèmes Œdème superficiel +++ ◦ Signe le plus constant, palpébral et facial ◦ Partie supérieure du thorax et des épaules : « œdème en pèlerine » Cyanose péri-buccale ou faciale Œdèmes des structures profondes ◦ Dysphagie (œsophage) ◦ Dyspnée, orthopnée, toux (trachée, bronches), stridor ou enrouement (cordes vocales)

Œdème cérébral par HTV Céphalées, nausées Sensations d'étourdissement, vertiges Troubles visuels (flou) Syncopes, convulsions, somnolence Rarement coma

Signes Cliniques – Gravité Dilatations veineuses ◦ Turgescence des jugulaires ◦ Circulation collatérale thoracique ◦ Disparition vidange veineuse positionnelle Evaluation de la gravité clinique ◦ Peu symptomatique  Tableau complet ◦ Atteintes associées : épanchements +++  Plèvre, péricarde

Etiologies Cancer en premier lieu 80-95% Chez l’adulte comme chez l’enfant (Causes historiques : anévrysmes syphilitiques et médiastinite tuberculeuse)

SCS : Etiologies chez l’adulte Cancers ◦ Broncho-pulmonaire (75%) ◦ Lymphomes 20% ◦ TGM et Thymomes Causes non néoplasiques (rares) ◦ Traumatisme, séquelle chir. cardiaque ◦ Goitre, sarcoïdose, infections fongiques ◦ Fibrose médiastinale ◦ Thrombose cave sur cathéter central

SCS : Etiologies chez l’enfant Cancers quasi exclusivement Lymphomes et hémopathies au 1 er plan ◦ LNH (T, B médiastinal), Hodgkin, LAL (T) Plus rarement ◦ Neuroblastome ◦ Ewing, PNET, RMS ◦ TGM ou tératome, thymome, T. thyroïde

Principes de la prise en charge URGENCE THERAPEUTIQUE RISQUE VITAL : DISCUTER AVEC LA REANIMATION FAIRE le DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE et le BILAN D’EXTENSION SI POSSIBLE

Prise en charge initiale Surveillance « rapprochée » ! ◦ Position ½ assise, O2 si besoin, VVP ◦ CV, monitoring Bilan biologique : NFS, ionogramme, créatinine, BH, coagulation, groupage Imagerie : RT, scanner, échographie cardiaque Obtention de matériel tumoral

RT standard : « Débrouillage »

Imagerie de référence : scanner Scanner CTAP si possible (LNH) ◦ Créatininémie préalable ◦ Ne pas forcer un enfant à s’allonger +++ Apport du scanner ◦ S. directs : obstruction ou envahissement ◦ S. indirects : réseaux collatéraux ◦ Diagnostic étiologique ◦ Bilan d’extension

Faire le diagnostic étiologique Obtention de matériel tumoral ◦ Indispensable au diagnostic ◦ Cytologie + immunologie + Bio Mol Technique la moins invasive possible ◦ Myélogrammes ◦ Cytologie d’épanchement ◦ Ponction +/- échoguidée ◦ Eviter au maximum la chirurgie

Risque anesthésique Evaluation difficile, pluridisciplinaire +++ ◦ Corrélation clinique incertaine ◦ Valeur péjorative : compression trachéale Grands principes ◦ Ventilation spontanée à privilégier ◦ Pose de KTC à éviter en VCS ◦ Risques à toutes les phases de l’anesthésie  Décaler l’extubation, gérer les épanchements

Dans de rares cas 5 à 10% des patients selon les séries Début des corticoïdes en urgence ◦ Sans TDM ◦ Sans diagnostic précis ni bilan d’extension ◦ Si l’état de l’enfant est critique Procédures diagnostiques habituelles ◦ Dès amélioration en 24 à 48h

SCS : Traitement Essentiellement étiologique ◦ Débuter la CT du lymphome en urgence ◦ Attention au syndrome de lyse ◦ Voie d’abord centrale hors territoire cave supérieur, ou « bonne(s) VVP » Traitements symptomatiques ◦ Corticoïdes inefficaces hors hémopathies ◦ Stents (palliatif chez adulte) ◦ Anticoagulants si thrombose

Conclusion Urgence thérapeutique oncologique ◦ Pc vital en jeu ◦ Prise en charge pluridisciplinaire Pronostic totalement opposé à l’adulte ◦ Majorité de causes curables chez l’enfant ◦ Diagnostic étiologique essentiel ◦ Mais pas à tout prix : parfois retardé après stabilisation !