TORTICOLIS SPASMODIQUE : orientation diagnostique FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO Cours de Neurologie du 02/03/2016 TORTICOLIS SPASMODIQUE : orientation diagnostique Merci monsieur le président de m’avoir donner la parole, nous sommes RAZAFINDRASATA R Santatra, interne en neurologie 2è semestre, nous avons l’honneur de présenter l’orientation diagnostique de vertiges récentes inhabituelles RAZAFINDRASATA R Santatra Interne des hôpitaux en Neurologie 3ème semestre – USFR Neurologie CHU/JRB

CIBLES : PRE-REQUIS : OBJECTIF : Internes de service, spécialités et médecins PRE-REQUIS : Anatomie muscles du cou OBJECTIF : Savoir évoquer une torticolis spasmodique Savoir orienter le diagnostic étiologique

Plan Introduction Diagnostic Prise en charge initiale Conclusion

Introduction Torticolis spasmodique : dystonie cervicale Contraction musculaire Involontaire Prolongée Muscles agonistes et antagonistes du cou Mouvement ou posture anormal Soutenu (tonique), saccadé (clonique) Anomalies des noyaux gris centraux

Introduction Torticolis spasmodique : dystonie cervicale Forme la plus fréquente dystonie focale 34 à 245 / millions d’habitants Handicap majeur pour les patients concernés A mada pour 22 millions : 90 à 600 personnes atteintes de torticolis spasmodique

Introduction Torticolis spasmodique : dystonie cervicale torticolis Torticolis : déviation latérale de la tête en rotation , menton parallèle à l’épaule Latérocolis : tête s’incline du côté de l’oreille torticolis laterocolis

Introduction Torticolis spasmodique : dystonie cervicale retrocolis Torticolis : déviation latérale de la tête en rotation , menton parallèle à l’épaule retrocolis antérocolis

Introduction Action des muscles SCM droit Action SCM droit Torticolis : déviation latérale de la tête en rotation , menton parallèle à l’épaule SCM droit Action SCM droit

Introduction Action des muscles Trapèze droit Action trapèze droit Torticolis : déviation latérale de la tête en rotation , menton parallèle à l’épaule Trapèze droit Action trapèze droit

Introduction Action des muscles Splénius capitis droit Torticolis : déviation latérale de la tête en rotation , menton parallèle à l’épaule Splénius capitis droit Action splénius capitis droit

Introduction Action des muscles Torticolis : déviation latérale de la tête en rotation , menton parallèle à l’épaule Backward extension produced by both splenius capitis muscles and other posterior cervical muscles. Action muscle splenius capitis et autres muscles postérieurs Action SCM droit et du splénius capitis gauche

Diagnostic : CCD 2 situations : Dystonie isolée cliniquement Dystonie + autres signes neurologiques On peut avoir plusieurs circonstances de découverte, le premier

Diagnostic : CCD Dystonie isolée : Terrain Plaintes Examen Suspicion -Femme -> 45 ans -Déviation du cou, progressive, persistante, douloureuse (crampe), soulagé par repos, gênante, continue ses activités -Parfois avec des tremblements (clonies) -Normal en dehors dystonie Dystonie idiopathique A chaque fois que le sujet veut se lever, les vertiges apparaissent

Diagnostic : CCD Dystonie isolée : Terrain Plaintes Examen Suspicion -Adulte jeune -Trauma cervicale : chute, frappé dans le cou, soulève un objet lourd d’un coup -Immédiatement : douleur cou, raideur cou -Quelques sem-mois : posture anormale cou, très douloureuse, permanente, non soulagée par repos, incapacité à travailler -Normal en dehors dystonie Post-traumatique A chaque fois que le sujet veut se lever, les vertiges apparaissent

Diagnostic : CCD Dystonie isolée : Terrain Plaintes Examen Suspicion -Adulte jeune -Prise Neuro-leptique -Brutal : yeux regarde plafond, tête soutenu en arrière, protrusion de la langue, réversible à l’arrêt NLP Prise neuroleptique A chaque fois que le sujet veut se lever, les vertiges apparaissent

Diagnostic : CCD Dystonie + autres signes neurologiques Terrain Plaintes Examen Suspicion -Adulte 40 n (5 ans ou 70 ans) -Antécédent familial de Huntington -Début : changement de caractère et humeur -Mouvements saccadés tête, cou, bras, jambe -Troubles cognitifs -Dysarthrie -Trouble marche (titubant) Hétéro-dégénérative (maladie Huntington)

Diagnostic : CCD Dystonie + autres signes neurologiques Terrain Plaintes Examen Suspicion - Enfant, adolescent -Adulte -Début : déformation en pied bot varus équin -Plutard : rétrocolis provoqué par un mouvement -Déviation cou + tremblement le soir +++ -Améliorée par L-Dopa -Mouvements choréiques -Reflexes vifs -Hypertonie rigide -Tremblement d’attitude (Ф repos) Dystonie dopa-sensible

Diagnostic positif Clinique +++ : EMG : Déviation cou, involontaire, permanent, douloureuse Très marqué : position debout et marche N’agisse pas pendant la nuit (sommeil) EMG : Longue période d’activité continue Courtes bouffées répétitives

Diagnostic différentiel Antérocolis ≠ hypotonie cervicale : Cou est mou, souple, non douloureux, déviation passive possible Raideur méningé : Cou dur, pas de déviation, dans l’axe du corps Brudzinski et Kernig : +

Diagnostic étiologique Dystonie isolée : Idiopathique ou primaire Par prise neuroleptique Post-traumatique Dystonie non isolée : Maladie d’Huntington Dystonie dopa-sensible

Diagnostic étiologique Dystonie primaire ou idiopathique : Clinique : normal à part la dystonie Imagerie (IRM cérébrale) : normale Génétique : présent (DYT 1) ou non Sans autre cause retrouvée

Diagnostic étiologique Par prise neuroleptique : Clinique ++ : dystonie aiguë après NLP, réversible après arrêt NLP

Diagnostic étiologique Post-traumatique : Clinique : Notion traumatisme Evolution assez rapide (quelques semaines-mois) Geste antagoniste : non efficace Radiographie cervicale : Normale

Diagnostic étiologique Maladie d’Huntington : Clinique : Mouvements choréiques + troubles caractères + dégradation intellectuelle Antécédents familiaux Paraclinique : IRM cérébrale : atrophie tête noyaux caudés Test génétique : mutation gène IT15

Diagnostic étiologique Dystonie dopa-sensible : $ de Segawa Améliorée par L-Dopa Examen LCR : ↓ acide homovanillique ↓ biopterine ↓ neopterine Génétique : Mutation gène GCH1 chr 14q22.1-q22.2

Prise en charge initiale Interrogatoire Examen physique Examen paraclinique Age de survenue Examen clinique attentif IRM cérébrale : Caractères dystonie : -Mode de début : brutal, progressif -Evolution pdt journée -Repos et sommeil -Geste antagoniste -Symptômes associés : douleur, tremblement Examen neurologique : -Troubles cognitifs, détérioration intellectuelle -Syndrome parkinsonien -Signes cérébelleux -Installation rapide en absence prise NLP -Sujet jeune en absence prise NLP -Association à d’autres signes neurologiques Antécédents : -Prise NLP -Traumatisme cervical léger, modéré -Familial maladie d’Huntington Etude génétique Radiographie cervicale

Prise en charge initiale Traitement symptomatique Traitement étiologique Traitement complication -Mettre cou au repos (minerve) -Ecarter bras -Bouillotte -S’allonger sur le dos (sauf retrocolis) -Antalgique ou Anti-inflammatoire -Injection IM de toxine Botulinique : tous les 4-6 mois, régulière -IRM cérébrale -Anti-cholinergique (post-NLP) -Kinésithérapie : essayer de se tourner dans le sens opposé du torticolis -Refléxothérapie : massage zone concernée 5-6 fois de suite -Homéopathie : Bryona 5 CH + Lachnantes 5 CH + Actea Racemosa 5 CH : un granule de chaque 6fois/j -Phytothérapie : origan de 2-4 infusions/jour

Conclusion Torticolis spasmodique : dystonie cervicale Dystonie focale Idiopathique ou secondaire IRM cérébrale (atteinte noyaux gris centraux) Handicapante et gênante pour les activités au quotidien Conséquence psychologique énorme ++

Merci de votre aimable attention Ainsi s’achève notre présentation, merci à tous pour votre aimable attention