Les fonctions cognitives Pr. Marie Sarazin Neurologie de la Mémoire et du Langage Centre Hospitalier Sainte Anne, Paris

La mémoire MLT (lobe temporal) MCT / attention / M. de travail Les fonctions instrumentales (rétro-rolandiques) Aphasie (langage) : expression et compréhension Apraxie gestuelle Apraxie constructive (fonctions visuo-spatiales) Acalculie Agnosie visuelle Syndrome pariétal Les fonctions exécutives (lobe frontal): conceptualisation, planification, relations sociales Syndrome confusionnel / syndrome démentiel

Vue latérale du cerveau Apraxie gestuelle (G) Acalculie (G) Fonctions visuo-spatiales (D) Orientation spatiale (D) Héminégligence G (D) Conceptualisation Raisonnement Anosognosie Langage G production compréhension Conduites sociales Émotions Mémoire Épisodique (temp. Int G/D) Vision Mémoire Sémantique G/D

Avant tout examen des fonctions cognitives Examen du niveau de vigilance et rechercher un syndrome confusionnel. L’interrogatoire le terrain : latéralisation manuelle, niveau préalable d’études et professionnel, illettrisme, langue maternelle les antécédents pathologiques : AVC, traumatismes, psychiatriques (dépression, anxiété) médicaments et toxicomanies (alcool, drogues)  mode d’installation et l’évolution des troubles   troubles transitoires ou permanents, d’installation aiguë, subaiguë ou progressive ; atteinte d’une fonction cognitive ou associée à d’autres atteintes cognitives associée à contexte somatique ou non retentissement des troubles sur la vie quotidienne (avec les proches) Droitier / gaucher Examen des appareils sensoriels Les difficultés de perception (auditive ou visuelle) liées à l’âge sont parfois à la source d’erreurs diagnostiques

La mémoire (au pluriel) Selon la durée de rétention de l’information : La mémoire sensorielle dure de quelques millisecondes à quelques secondes et joue un rôle d’empreinte (visuelle, auditive, tactile, olfactive). Mémoire à court terme ou mémoire de travail : stockage transitoire des données pendant une durée brève (qq sec à qq minutes) et de capacité limitée Permet de maintenir une information de manière temporaire, afin de traiter cette information pour un travail mental. Est source d’effort attentionne, entretenue par un système de répétition verbale (boucle phonologique) et visuelle (boucle visuo-spatiale). Mémoire à long terme : mémoire de durée et de contenu illimités.   Selon la modalité de l’information : Modalité verbale : sous dominance hémisphérique gauche. Modalité visuo-spatiale : sous dominance hémisphérique droite.

La mémoire à long terme Explicite (déclarative) : mémoire consciente et verbalisable. On distingue, en fonction de son contenu, La mémoire épisodique concerne les faits et les événements pour lesquels il est toujours possible de faire référence à un contexte temporel et spatial : c’était où, c’était quand ? la mémoire sémantique est dénuée de référence contextuelle. Partageable par plusieurs individus, elle correspond au savoir général sur le monde indépendamment des événements de notre vie. La mémoire autobiographique fait référence aux événements et informations qui concernent la vie personnelle d'un individu. Elle assure au sujet un sentiment d'identité personnelle. Elle comporte une composante épisodique et une composante sémantique. Implicite regroupe plusieurs formes de connaissances acquises et restituables sans nécessairement faire appel à un accès conscient (les savoir-faire, les habitudes motrices, conditionnement émotionnel…)

Anatomie de la mémoire MLT épisodique

Mémoire épisodique : le circuit de Pappez Hippocampe Fimbria - Fornix (trigone) Corps mamillaires Faisceau mammilo-thalamique (Vicq d’Azyr) Noyau antérieur du thalamus Gyrus cingulaire Aire entorhinale Circuit hippocampo-mamillo-thalamo-cingulaire

MLT : Les grands syndromes Amnésie rétrograde : incapacité à restituer des informations anciennes acquises quand il n’y avait pas encore de troubles de mémoire. Amnésie antérograde : incapacité à acquérir des informations nouvelles, depuis le début des troubles de la mémoire. Amnésie lacunaire : îlot d’amnésie entourant des souvenirs intacts.

Evaluation de la mémoire épisodique Entretien La plainte mnésique majeure n’est pas corrélée à la sévérité de l’amnésie Evaluation de différents aspects de la mémoire Mémoire à court terme et mémoire de travail: empan endroit - empan envers Mémoire des connaissances sémantiques : définition des mots connaissances générales identification d’objet et visages célèbres Mémoire épisodique : tests d’apprentissage de mots Saisie Formation de la trace mnésique Rappel

Sémiologie de la mémoire épisodique Stimulus encodage Formation d’une trace mnésique (consolidation) Rappel Contrôle de l’encodage par l’indiçage 1 Facilitation du rappel par l’indiçage 2 ↓Stimulus Limonade Boisson Sauterelle Insecte Camion Véhicule Jonquille Fleur Normalise le rappel Amnésie

Encodage contrôlé R spontané diminué indices efficaces Voies SCF ↓ médicaments Dépression, anxiété Démences SCF Démence frontale vieillissement Encodage contrôlé R spontané diminué Indices inefficaces Hippocampe - Pappez ↓ MA même à son début Encéphalite limbique Korsakoff

Le langage : Aphasie Aphasies = troubles du langage production et compréhension oral et écrit L’aphasie se distingue des défauts d'acquisition du langage de l'enfant (retard de langage accompagnant les déficits mentaux, retard simple de langage, dysphasie et dyslexie développementales) Du syndrome confusionnel des dysphonies ou anomalies de la voix, résultant de lésions des organes phonatoires (laryngite, paralysie d'une corde vocale) et des dysprosodies (voix monocorde) des dysarthries qui sont des perturbations de l'élocution par atteinte des organes buccophonatoires ou de leur contrôle (atteinte pyramidale, extrapyramidale, cérébelleuse, des nerfs périphériques ou des muscles (dysarthrie paralytique, cérébelleuse, parkinsonienne, paralysie faciale) des troubles du discours des psychotiques (schizophasie).

Terminologie Manque du mot : pauses, compensées par des circonlocutions ou périphrases Paraphasies phonémiques : le phonème attendu est substitué, omis, déplacé ou répété. ex: tabouret : [tature] [rature] - bateau [blato] Paraphasies sémantiques : mot attendu remplacé par un autre ayant un lien de sens (par exemple, « chaise » pour « fauteuil »). Paraphasie verbale : absence de proximité phonémique ou sémantique identifiable [tarte] Néologisme : mot inexistant du répertoire de la langue [puirte] Agrammatisme : trouble de la syntaxe à type d’omission des mots grammaticaux et de simplification des phrases (« une mère, un enfant, de l'eau, inondation »), ou une dysyntaxie, avec un usage incorrect des mots grammaticaux : accord, genre, nombre (« il y aurait de l'eau, mais l'enfant vont tomber dans la cuisine »). Paragraphies : erreurs observées dans la modalité écrite

Examen du langage oral Ecoute: discours spontané Articulation dysarthrie anarthrie Fluence réduction logorrhée Choix des mots paraphasies sémantiques paraphasies phonémiques, néologismes Syntaxe dysyntaxie agrammatisme 2) Epreuves: Dénomination Compréhension Répétition 16

« Nous parlons avec l’hémisphère gauche » Aphasie de Broca Paul Broca Le cerveau de Tan Partie post lobe frontal G = pied de F3 Ce patient ne pouvait prononcer d’autres syllabes que « tan », bien qu’il comprenait ce qu’on lui disait. Sans être atteint d’aucun trouble moteur de la langue ou de la bouche qui aurait pu affecter son langage, ce patient ne pouvait produire aucune phrase complète ni exprimer ses idées par écrit. « Nous parlons avec l’hémisphère gauche »

Aphasie de Wernicke Carl Wernicke Aire de Wernicke Partie post lobe temporal G Les patients peuvent parler, mais leur discours est dénué de sens, avec un jargon incompréhensible, associé à de sévère troubles de la compréhension.

Base neurale du langage Faisceau arqué Dans l’hémisphère gauche chez environ 90 % des droitiers et 70% des gauchers.

Schéma de la maison de Lichtein (1891) B Centre des représentations sémantiques (concept) Transcortical motrice Transcortical sensorielle M Centre des représentations motrices des mots A Centre des représentations auditives des mots Aphasie de Broca Aphasie de Wernicke Aphasie de conduction anarthrie Surdité verbale Entrée auditive Sortie verbale

Aphasie Aphasies corticales Aphasies transcorticales Production Schéma de la maison Production Perception SC Aphasies corticales Aphasies transcorticales Lichtheim, 1889 22

 Aphasie de Broca Aphasies corticales Production Perception Lichtheim, 1889 Schéma de la maison Production Perception  Aphasie de Broca Articulation Anarthrie, apraxie bucco linguo-faciale Fluence  Stéréotypies Choix des mots Désintégration phonétique Syntaxe Agrammatisme Dénomination Stéréotypies Compréhension ± Répétition  Aphasies corticales 23

 Aphasie de Wernicke Aphasies corticales Production Perception Articulation  Fluence logorrhée Choix des mots Jargon Syntaxe Dysyntaxie Dénomination Jargon Compréhension   Répétition 

  Aphasie de conduction Aphasies corticales Production Perception Articulation  Fluence  pauses Choix des mots  paraphasies phonémiques Syntaxe effet longueur Dénomination défaut d’accès lexical Compréhension  effet longueur Répétition 

Aphasie trancorticale Production Perception  3 Aphasies transcorticales 1) Motrice 2) Sensorielle 3) Mixte SC  2 1  Répétition préservée

Classification des aphasies Langage Répétition Compréhen sion lésion Broca Non fluent - + agrammatisme Aire de Broca (pied de F3) Wernicke Fluent jargon Aire de Wernicke (partie post T1 Conduction fluent - - conduite d’approche paraphasies phonémiques Faisceau arqué, gyrus supra-marginalis globale mutisme stéréotypies Lésion étendue corticale ± NGC TCM logopénie TCS Perte du sens

Autres aphasies Grossièrement Broca + Wernicke Aphasie globale Grossièrement Broca + Wernicke Compréhension, Production , répétition  Aphasie du noyau caudée Aphasie transcorticale motrice + Paraphasies fantastiques Aphasie thalamique Tous types aphasies +/- Paraphasies fantastiques Hemianesthésie, troubles de mémoire, troubles de la vigilance Surdité verbale Lésion bilatérale du Gyrus temporal de Heschl Incapacité à décoder les sons du langage

Vue latérale du cerveau Apraxie gestuelle (G) Acalculie (G) Fonctions visuo-spatiales (D) Orientation spatiale (D) Héminégligence G (D) Conceptualisation Raisonnement Anosognosie Langage G production compréhension Conduites sociales Émotions Mémoire Épisodique (temp. Int G/D) Vision Mémoire Sémantique G/D

Apraxie (Liepman, 1908) Trouble acquis de l’exécution gestuelle qui ne peut s’expliquer par une atteinte sensori-motrice, de la compréhension ou un déficit intellectuel sévère. Apraxie gestuelle : lésion pariétale gauche Apraxie visuo-constructive = lésion pariétale droite Se distingue du Déficit du schéma corporel (Hémisphérique Dt)

Examen des praxies la réalisation successive par le patient de gestes uni- ou bimanuels l’étude de 4 grandes variétés de gestes : gestes sans signification (boucles pouce-index; paume contre la joue…) gestes symboliques « montrez moi comment on fait » : un salut militaire, un pied de nez, un au revoir, un applaudissement, gestes mimés (transitifs figurés) du type « imaginez que vous avez un une brosse à dents, une clé, un clou et un marteau, un tire-bouchon et une bouteille, faites semblant » gestes transitifs avec objets réels : « prenez un objet et utilisez le » (un peigne, une gomme, des ciseaux, un pinceau, feuille et enveloppe…). La réalisation de ces gestes sera évaluée sur commande verbale et sur imitation. l’évaluation de la capacité du patient à reconnaître le geste correspondant à une consigne verbale parmi une série de gestes.

Typologie des apraxies Apraxie idéomotrice : gestes symboliques ou mimés perturbation de la réalisation sur commande verbale de gestes simples, sans utilisation d’objet : pour les gestes symboliques ou mimés. Il peut s’agir de simplification d’approximation ou d’une impossibilité complète. Elle est généralement secondaire à une lésion pariétale de l’hémisphère gauche (dominant). Apraxie idéatoire: utilisation d’objets réels perturbation de la réalisation de gestes complexes se manifestant dans l’utilisation d’objets réels. Elle s’observe pour les lésions étendues du carrefour pariéto-occipital gauche ou bi-pariétal, ou au cours des démences. Apraxie réflexive: imitation des gestes sans signification impossibilité de réaliser sur imitation des gestes sans signification symbolique ou pratique. Elle se voit dans le syndrome frontal et les démences.

Apraxie réflexive

Lobe pariétal gauche Boucle pariéto-frontale gauche Projet idéatoire (post) : « formule du geste) Réalisation mélokinétique (ant): « cinétique  »

Apraxie visuo-constructive trouble des fonctions visuo-spatiales dans le domaine graphique dessin de cube spontanée et copie écriture

Vue latérale du cerveau Apraxie gestuelle (G) Acalculie (G) Fonctions visuo-spatiales (D) Orientation spatiale (D) Héminégligence G (D) Conceptualisation Raisonnement Anosognosie Langage G production compréhension Conduites sociales Émotions Mémoire Épisodique (temp. Int G/D) Vision Mémoire Sémantique G/D

Lésion pariétale gauche aphasies (de types et de degrés divers) apraxies gestuelles Acalculie Indistinction droite – gauche Agraphie Anomie digitale Lésion pariétale droite syndrome d’hémi-négligence visuelle et motrice : non intégration des données provenant de l’hémi-espace controlatéral à la lésion (donc hémi-espace gauche). (le patient ne décrit pas les objets situés dans son hémichamp négligé et ne les utilise pas (par exemple « ne mange qu’une moitié de son plateau déjeuner », ne se rase qu’une moitié du visage, il se heurte systématiquement aux obstacles qui y sont placés.) Extinction sensitive ou visuelle hémi-asomatognosie apraxie de l’habillage Trouble des fonctions visuo-spatiales : apraxie constructive, désorientation spatiale

Vue latérale du cerveau Apraxie gestuelle (G) Acalculie (G) Fonctions visuo-spatiales (D) Orientation spatiale (D) Héminégligence G (D) Conceptualisation Raisonnement Anosognosie Langage G production compréhension Conduites sociales Émotions Mémoire Épisodique (temp. Int G/D) Vision Mémoire Sémantique G/D

AGNOSIE = troubles de la reconnaissance des objets connus et familiers survenant pour une modalité sensorielle donnée, alors que les étapes de perception de cette modalité sont préservées chez un patient ne présentant ni trouble de la conscience, ou de la vigilance, ni aphasie, ni déficit intellectuel. Prosopagnosie : agnosie des visages familiers ou célèbres agnosie des couleurs Agnosie visuelle Anosognosie …

Simultagnosie

Syndrome de Balint Association de une ataxie optique, qui désigne l'incapacité à atteindre une cible sous contrôle visuel (par exemple, préhension d'un objet), en l'absence de tout autre déficit du contrôle moteur ; une apraxie du regard, qui désigne l'incapacité à orienter volontairement son regard vers un stimulus situé dans son champ périphérique ; une simultagnosie, qui désigne l'incapacité à percevoir deux objets simultanément. Le syndrome de Balint fait généralement suite à des lésions bilatérales occipito-pariétales postérieures (ces lésions surviennent notamment au cours d'infarctus jonctionnels postérieurs).

Vue latérale du cerveau Avant Arrière Apraxie gestuelle (G) Orientation spatiale (D) Calcul (G) Fonctions viso-spatiales (D) Héminégligenve (D) Conceptualisation Raisonnement Jugement Planification Langage(G) Langage (G) Comportement social émotions Vision Mémoire à long terme (verbal: G / visuel :D)

Fonctions exécutives Syndrome frontal Le lobe frontal est le lobe le plus volumineux du cerveau (environ 1/3 du manteau cortical). Traditionnellement, on exclut des syndromes frontaux les troubles consécutifs à des lésions des aires motrices primaires ou de Broca. Le lobe frontal reçoit des afférences de pratiquement toutes les autres structures corticales et sous-corticales. Les nombreuses connexions du lobe frontal expliquent son rôle dans l’intégration des données sensorielles pertinentes, la coordination de différentes activités instrumentales spécifiques (motrices, langage, mémoire, activités visuospatiales, etc.) et dans ce que l’on appelle les fonctions cognitives exécutives (les capacités de planification, d’anticipation, de conceptualisation, d’abstraction) et la cognition sociale (émotionnelle).

3 % 11 % 1/3 du cerveau Maturation tardive (adolescence)

Lésions focales : le cas Phineas Gage (1868) Lésion orbito-frontale Contraste entre le respect des fonctions intellectuelles et l’inadaptation sociale acquise post traumatique.

Fonctions exécutives Attention divisée et mémoire de travail Doubles tâches Empan envers Déficitaire, ralentissement Flexibilité mentale Fluence verbale TMT B  génération d’informations  maintien de la règle d’alternance Planification motrice Séq. graphique Séq. gestuelles persévérations simplification, défaut de planification Conceptualisation, élaboration et déduction de règles Similitudes Test de Wisconsin déf. par l’usage, la forme, la différence Diff. à élaborer des règles, persévérations Inhibition Test de stroop Diff d’inhibition; adhérence Adhérence à l’environnement Grasping écholalie Comportement de préhension, d’imitation, d’utilisation, de collectionnisme Animal experiments and human studies had shown that the anatomic and functional organization of the frontal lobes is complex. We can try to summarize processes which are impaired following lesions of the frontal lobes in ….. The human frontal lobes play a role in complexe cognitive functions, in emotion and behavioural processes and, in an other degree, in self awareness. But how are these functions organized within the frontal lobes ? What are the neuronal bases of these cognitive and behavioural processes ? We still have many questions that we are discuting about.

Wisconsin Card Sorting Test Test de Stroop Trail Making test A TMT B

Planification motrice = apraxie dynamique = séquences « paume-poing-tranche » La copie d’un dessin complexe peut être déficitaire en raison du sd dysexécutifs (planification) copie par étapes ! v v v 1 2 3

adhérence environnementale BREF: batterie rapide d’évaluation frontale conceptualisation flexibilité mentale adhérence environnementale programmation motrice inhibition rétrocontrôle

Sd frontal comportemental le comportement du malade donne l’impression d’une modification de sa personnalité. Souvent ralentissement psycho-moteur parfois au contraire excitation psychomotrice : jovialité, moria perte des initiatives et des actions nécessaires à la vie quotidienne perte d’empathie négligence vestimentaire, corporelle, comportement d’urination (le malade urine n’importe où, sans gêne ni pudeur), perte des conduites sociales (désinhibition) Adhérence à l’environnement

Cognition sociale Ensemble des processus cognitifs (perception, mémorisation, raisonnement...) et émotionnels qui régissent les interactions sociales

Corrélation TEP FDG Hémisphère Droit P < 0,05 This figure shows the results on a lateral view and on a medial view of the right hemisphere. You can see, in blue, the correlations between the metabolic value and the neuropsychological scores. Each number, from one to nine, represents a neuropsychological test. These correlations involve specifically the right dorsolateral and the right medial prefrontal cortex, and not the orbitofrontal cortex. By contrast, you can see, in red, the correlations between the metabolic value and the behavioral evaluation. Each lettre represents a behavioural scale. These correlations involve specifically the orbitofrontal cortex, and the medial frontopolar region which corresponds to the area 10 of Brodman. These were no significant correlation with the others prefrontal regions, such as dorsolateral and medial prefrontal cortex. Moreover, no correlation was found with the parietal, temporal, or occipital cortex. Prehension, utilization and imitation behavior, in green on this figure, are associated with dorsolateral areas. P < 0,05

Vue latérale du cerveau Avant Arrière Apraxie gestuelle (G) Orientation spatiale (D) Calcul (G) Fonctions viso-spatiales (D) Héminégligenve (D) Conceptualisation Raisonnement Jugement Planification Langage(G) Langage (G) Comportement social émotions Vision Mémoire à long terme (verbal: G / visuel :D)

Syndrome démentiel 1. Troubles de la mémoire épisodique= amnésie 2. Atteinte d’une autre fonction cognitive : apraxie aphasie agnosie syndrome dysexécutif 3. Retentissement sur l’autonomie / perte d’autonomie: déclin et/ou perturbation des activités socio-professionnelles 4. Absence de dépression ou de confusion mentale Étiologies nombreuses (infectieuses, métaboliques, tumorales, toxiques…) 1ere cause = neurodégénérative dont la maladie d’Alzheimer

MMS

Le MMSE Le test de base ! Évalue l’efficience cognitive globale Mini Mental Test Evaluation Le test de base ! Évalue l’efficience cognitive globale Ne pose pas un diagnostic Est perturbé dans le syndrome démentiel (MMS < 24/30) et permet de suivre l’évolution de la maladie Est perturbé également dans le syndrome confusionnel : fluctuation de performances

Bilan cognitif rapide efficience cognitive globale MMSE OTS Mémoire épisodique verbale 5 mots Attention/mémoire de W empans Fonctions instrumentales Langage dénomination Praxie gestuelle imitation / mime copie de dessins MMS, cube Calcul addition Fonctions exécutives Fluence verbale similitudes Séquences gestuelles Séquences graphiques

Syndrome confusionnel • Début soudain ou sub aigue (en qqs heures ou jours) • Contexte d’apparition +++ • Trouble attentionnel majeur • Désorientation temporo-spatiale • fluctuation du niveau de vigilance au cours de la journée avec inversiondu rythme veille/sommeil • État confuso-onirique: Illusions /hallucination • Langage incohérent • Perplexité anxieuse • Agitation psycho-motrice ou au contraire prostation • Troubles neuro-végétatifs possibl Complications  coma avec risque vital TOUT SYNDROME CONFUSIONNEL EST UNE URGENCE

Syndrome confusionnel Syndrome démentiel Mode d’installation sub aigue ou aigue oui non Vigilance altérée Fluctuation des troubles Déficit de la MLT au premier plan Déficit attentionnel sévère et au premier plan Troubles des fonctions instrumentales Le discours reste longtemps cohérent Manifestations somatiques associées Risque évolutif vers un coma avec risque vital engagé