EPILEPSIE ET MALAISES

Crise épileptique Manifestation clinique de l’hyperactivité paroxystique de l’ensemble des neurones ou d’un groupe de neurones du cortex cérébral et de son éventuelle propagation - Hyperexcitabilité (tendance d’un neurone à générer des décharges répétées en réponse à une stimulation ne provoquant qu’un seul PA) - Hypersynchronie (propriété d’un groupe de neurones à générer de façon synchrone des trains de potentiels) Crise généralisée / crise partielle Propagation de la décharge excessive (au sein de réseau neuronaux)

Le mécanisme fondamental de cette excitabilité neuronale est le potentiel d’action

Propagation grâce aux réseaux neuronaux 1- Neurone bipolaire (ex: interneurones) 2- Neurone unipolaire (ex: neurones sensitifs) 3- Neurone multipolaire (ex: neurones moteurs)

Epilepsie Affection neurologique chronique définie par la répétition de crises d’épilepsie La + fréquente après la migraine (prévalence=0,5%) Distribution bimodale - Enfant (idiopathique) - Après 60 ans (symptomatique)

Electroencéphalogramme (EEG) Crise épileptique = activités paroxystiques (pointes, poly-pointes, pointes-ondes) ou des décharges paroxystiques d’activité rythmique Signes critiques (contemporains de la crise clinique) Signes postcritiques : au décours de la crise (traduit un épuisement transitoire) Signes intercritiques : entre les crises (indicateurs diagnotiques considérables, mais inconstants) EEG = seul examen complémentaire utile au diagnostic positif de crise épileptique

Enregistrement activité cérébrale Électrodes de surface (10 à 20) Système international 10-20 Plusieurs montages Durée : 20 minutes

Activités EEG caractérisées par leur fréquence, leur amplitude, leur morphologie, leur topographie, leur réactivité Delta <3,5 Hz Thêta 4-7,5 Hz Alpha 8-13 Hz Bêta >13 Hz Polypointe Polypointe-onde Pointe-onde

Rythme  postérieur Réactivité = blocage ou atténuation à l’ouverture des yeux

2 types d’activation Hyperpnée hypocapnie avec alcalose respiratoire Apparition anomalies EEG Induction crise Stimulation lumineuse (SLI, Grass, Télé) Photosensibilité Epilepsie idiopathique

A- Crises généralisées Crise généralisée tonicoclonique Myoclonies massives et bilatérales Absences Autres : crises cloniques, crises toniques, crises atoniques

A-1- Crise généralisée tonicoclonique Phase tonique : cri, chute, abolition de la conscience, yeux révulsés, contraction tonique de l’ensemble des muscles, apnée avec cyanose, morsure de langue Phase clonique : secousses bilatérales synchrones, intenses Phase résolutive : coma profond, hypotonie, ±énurésie, stertor (respiration bruyante), bave Amnésie de la crise VIDEO

Que faire? Protéger le patient+++ Prévenir la chute et les traumatismes Dès que possible, position latérale de sécurité Attendre le retour à la conscience Ne rien mettre dans la bouche Ne pas empêcher les mouvements

A-2- Myoclonies massives et bilatérales Pas de trouble de la conscience Secousses musculaires brèves, isolées ou en salves Spontanées ou provoquées (SLI) A-3- Absences Rupture de contact de quelques secondes Début et fin brusque Typiques ou atypiques VIDEO

B- Crises partielles Début: valeur localisatrice (région corticale concernée) Sémiologie variable selon la localisation Stéréotypées chez un même malade Postcritique : déficit témoignant de l’épuisement de la zone concernée

Crises partielles Crises partielles simples - Pas de modification de la conscience - Signes moteurs, sensitifs, sensoriels, végétatifs, psychiques Crises partielles complexes - Altération de la conscience - Sujet immobile, yeux hagards, indifférents aux stimulations extérieures, automatismes Crises secondairement généralisées

Syndromes épileptiques

1- Syndromes épileptiques généralisés idiopathiques Convulsions néonatales familiales bénignes Convulsions néonatales bénignes Epilepsie myoclonique bénigne de l’enfance Epilepsie-absence de l’enfant Epilepsie-absence de l’adolescent Epilepsie myoclonique juvénile Epilepsie à crises grand mal du réveil

EPILEPSIE-ABSENCES DE L’ENFANT Début : 7 ans, prédominance féminine Absences : 10 à 200 /jour Provoquées par l’hyperpnée EEG : décharges de pointes-ondes régulières, bilatérales, synchrones et symétriques à 3Hz sur tracé de fond normal Contrôlées par le traitement (DPK, Zarontin, lamictal) Evolution : Persiste rarement de façon isolée à l’âge adulte Crises généralisées tonicocloniques dans 40 %

EPILEPSIE MYOCLONIQUE JUVENILE Début : 6-25 ans (pic à la puberté) Secousses myocloniques matinales spontanées, bilatérales, symétriques MS+++ Peu après le réveil , en pleine conscience Favorisées par manque de sommeil Crises généralisées tonico-cloniques 90% (motif de cs) EEG : poly-pointes ondes généralisées (svt asymétriques) ,>3 Hz, photosensibilité Bonne réponse au traitement (DPK) Pharmacodépendance

Syndromes épileptiques

2- Syndromes épileptiques généralisés symptomatiques Syndrome de West Syndrome de Lennox-Gastaut Epilepsie avec crises myoclono-astatiques Epilepsie avec absences myocloniques

SYNDROME DE WEST Début < 1 an, prédominance masculine, 1/5000 Spasmes en salve Arrêt du développement psychomoteur EEG : Hypsarythmie (ondes lentes, pointes, ondes aiguës de grande amplitude anarchiques) Spasmes=complexe lent polyphasique, aplatissement 2/3 symptomatique (Bourneville), 1/3 cryptogénique Traitement : Sabril+++, corticoïdes Réponse selon l’étiologie VIDEO

Syndromes épileptiques

3- Syndromes épileptiques partiels idiopathiques Epilepsie bénigne de l’enfance à paroxysmes rolandiques Epilepsie bénigne de l’enfance à paroxysmes occipitaux Epilepsie primaire de la lecture

Épilepsie à paroxysmes rolandiques La + fréquente des épilepsies idiopathiques de l’enfant Début : 3-13 ans Crise nocturne Anarthrie, conscience normale (grognements et hypersalivation) EEG : pointes centro-temporales lentes, biphasiques de haut voltage augmentant à l’endormissement (intercritique) Pronostic excellent, guérison à la puberté Abstention thérapeutique fréquente

Syndromes épileptiques

4- Syndromes épileptiques partiels symptomatiques Epilepsie du lobe temporal Epilepsie du lobe frontal Epilepsie du lobe pariétal Epilepsie du lobe occipital Syndrome de Kojewnikow (épilepsie partielle continue)

EPILEPSIES TEMPORALES Signes végétatifs Striction épigastrique, rubéfaction, mydriase Signes psychiques Angoisse, déjà-vu, état de rêve Signes sensoriels Hallucinations olfactives, auditives… Automatismes (gestuels, verbaux) Altération de la conscience plus ou moins marquée Crises prolongée Post-critique: confusion, trouble du langage, amnésie de l'épisode VIDEO

EPILEPSIES FRONTALES Crises fréquentes (pluriquotidiennes), dans le sommeil Brèves (20-50s), stéréotypées+++ Manifestations motrices précoces +++ Toniques, dystoniques, versives Altération de la conscience variable Récupération post-critique très rapide Grand volume du lobe frontal  hétérogénéité clinique Dg tiel : parasomnies VIDEO

EPILEPSIES OCCIPITALES Hallucinations élémentaires, illusions visuelles Oculo-clonies et/ou version oculaire Strabisme, battements des paupières EPILEPSIES PARIETALES Troubles gnoso-praxiques (transformation corporelle, membre fantôme, illusion de déplacement…) Vertiges Hallucinations visuelles complexes, illusions Papillotements bilatéral des paupières

5- Syndromes dont le caractère focal ou généralisé n’est pas déterminé Crises néonatales Epilepsie myoclonique sévère Epilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil Syndrome de Landau-Kleffner

Etiologies acquises des épilepsies Tumeurs (10 à 15% des épilepsies de l’adultes) Vasculaires : avant (MAV), pendant (hématomes), après (cicatrices corticales des AVC) Traumatiques Infectieuses (encéphalite, abcès) Toxiques : alcool, cocaïne, amphétamines Médicamenteuses : psychotropes Métaboliques : hypoglycémie, hypoCa, hypoNa

Traitement But : Supprimer les crises+++ - Curatif (ablation d’une lésion) - Supprimer facteurs déclenchants (photosensibilité) - Symptomatique+++ (MAE) Mécanises d’action des MAE  la neurotransmission inhibitrice (GABA)  la neurotransmission excitatrice (glutamate) Stabiliser les membranes cellulaires

Sauf absence et myoclonie Nom com. Général Partiel Cas particulier Phenobarbital Alepsal… + Sauf absence Phénytoine Dihydan ++ Sauf absence et myoclonie Carbamazepine Tégretol Ethosuximide Zarontin Absences Valproate Depakine Vigabatrin Sabril +® West Gabapentin Neurontin Lamotrigine Lamictal Topiramate Epitomax Tiagabine Gabitril Oxcarbazepine Trileptal Felbamate Taloxa Lennox-gastaut Levetiracetam Keppra

Nom com. Effets secondaires Alepsal… Somnolence, ralentissement cognitif, tr équilibre, hirsutisme Dihydan Tr digestifs, hypertrophie gingivale, vertiges Tégretol Allergie, hyponatrémie, vertiges, diplopie, sédation Zarontin Aplasie médullaire, troubles digestifs Depakine Hépatopathie, poids, cheveux, tremblements Sabril Rétrécissement concentrique du CV, sédation, troubles psy Neurontin Somnolence, ataxie, insomnie, tr digestifs Lamictal Allergie, vertiges, troubles digestifs Epitomax Asthénie, ataxie, tr digestifs, lithiase urinaire, Gabitril Vertiges, fatigue, sédation Trileptal Asthénie, allergie, vertiges, diplopie, somnolence Taloxa Aplasie médullaire Keppra Somnolence, vertiges, troubles digestifs

Mise en route du traitement Choisir le MAE adapté Commencer par une monothérapie Limiter le nombre de prise, préférer les formes LP Pas de traitement d’épreuve, ni préventif Limiter les facteurs déclenchants

Suivi du traitement Efficace et bien toléré: Ttt idem, sans dosage sanguin, 1 EEG/an ±Arrêt envisagé après 3 ans de ttt sans crise Mal toléré: Changement de traitement Inefficace: Dosage sanguin.  du ttt si sous-dosage Si inefficace ou mal toléré, nouveau ttt Si inefficace, bithérapie

Traitement non médicamenteux Chirurgie Epilepsie partielle pharmacorésistante Ex: épilepsie temporale, unifocale, correspondant à une aire corticale non fonctionnelle et accessible Stimulation chronique du nerf vague Mécanisme d’action peu connu CI à une cortectomie

Devant une première crise épileptique Interrogatoire EEG (dg positif) Bio (glycémie, iono sang) PL si fièvre ou céphalées aigues Rechercher une cause: manque de sommeil,alcoolisation, fièvre, mauvaise observance du traitement TDM sauf si crise circonstancielle

Epilepsie dans la société Vie quotidienne Sommeil, sports, précaution si photosensible Avenir scolaire, professionnel Selon sd épileptique, métiers interdits Conduite automobile Commission médicale du permis de conduire Contraception Inefficace avec MAE inducteurs enzymatiques Grossesse Tératogénicité des MAE

Etats de mal épileptiques (EDME) Répétition à bref délai de crises récurrentes, avec persistance, pdt la phase intercritique, d’une altération de la conscience et/ou signes neurologiques - Etat de mal convulsif tonicoclonique - Etat de mal non convulsif Causes : Non observance du ttt Agression cérébrale aigue (AVC, trauma, tumeur) Désordres électrolytiques Toxiques

Syncopes ou lipothymies PDC brèves totales (syncopes) partielles (lipothymies) Conséquence d’une ischémie cérébrale diffuse, liée à une chute soudaine ou rapidement progressive du débit sanguin cérébral

Syncopes vasovagales Fréquent +++ Bénin Activation boucle neurocardiogénique  Inhibition sympathique ( TA), hyperactivité vagale ( ) Circonstances : station debout prolongée, atmosphère confinée, chaleur, émotions, douleur aiguë Prodromes : sueurs, nausées, palpitations, vue brouillée, éloignements des sons, jambes flageolantes PDC (évitée si le sujet s’allonge): chute  trauma, pâleur, hypotonie, absence de , perte d’urines Post-critique : pas de confusion, asthénie intense Conseils simples (s’allonger, jambes surélevées)

Hypotension orthostatique Ischémie cérébrale diffuse due à une  de la PA Par dysautonomie (lésion du SNA) Par hypovolémie Circontances: lever, station debout long, postprandial Même caractéristique que la syncope vasovagale PAS>20 mmHg, PAD>10 mmHg Causes : médicaments (antiHTA, antipark, NLP), déshydratation, anémie, affection neurologique Traitement: Traitement de la cause, Conseils Fludrocortisone, midodrine

Syncopes cardiaques Plus rares mais plus graves (risque vital) En général : Absence de prodrome Survenue à l’effort ATCD cardiologiques Causes: - Troubles du rythme et de la conduction (BAV, TV, TSV, torsade de pointe) - Causes cardiaques mécaniques : obstacle à l’éjection ventriculaire (RAC, CMO) ou obstacle au remplissage ventriculaire (tamponnade, myxome de l’oreillette)

Crises hystériques - Peut mimer une CGTC - Début progressif - Durée très longue (parfois plrs heures) - Pas de véritable PDC - Mouvements anarchiques, hurlements (théatral) - Tjrs devant un public - Résistance ouverture des yeux, évitement du visage - Pas de blessure, pas de perte d’urines - Femme, conflit conjugal ou familial, bénéfices 2aires - Prise en chage psychatrique

Crises d’angoisse, attaque de panique Plusieurs dizaines de minutes Pas de PDC Vive anxiété sans objet Sensation de mort imminente Symptômes somatiques+++ : oppression thoracique, palpitations, striction laryngée, sueurs, tremblements Hyperventilation, paresthésies extrémités et péribuccales, spasme carpopédal = crise de tétanie

Narcolepsie-Cataplexie (Sd de Gélineau) Hypoglycémie Lipothymie Sensation de faim, sueurs, tr visuels, céphalées Régression spontanée ou évolution vers trouble de la vigilance Diabétique connu et traité le plus souvent Narcolepsie-Cataplexie (Sd de Gélineau) Brusques accès de sommeil irrépressibles, pluriquotidiens  Chutes par hypotonie (cataplexie)

Conclusion: Multiples causes de malaises ± PDC Interrogatoire+++ Patient Entourage