TUMEURS ODONTOGENES Faculté de médecine de SIDI-BEL-ABBES Laboratoire d’Anatomie et Cytologie pathologiques CHU de SIDI-BEL-ABBES

I- Rappel de l’odontogenese II- Principes de classification III- Les tumeurs benignes A) Épithéliales 1- Ameloblastomes 2- Tm odontogenes epidermoides 3- Tm epitheliales odontogenes calcifiées 4- Tm odontogenes a cellules claires

B -Tumeurs epitheliales et conjonctives avec ou sans formation de tissu dentaire dur : 1- Fibrome ameloblastique 2- Fibro-dentine et fibro-odontome ameloblastique 3- Fibro-dentinome ameloblastique 4- Fibro-odontome améloblastique 5- Odonto-ameloblastome 6- Tm odontogénes adenomatoides 7- Odontomes complexes

C-Tumeurs ectomesenchymateuses 1- Fibrome odontogéne 2- Myxome odontogéne 3- Cémentoblastome bénin IV-Tumeurs Malignes A- Carcinomes 1- Ameloblastome Malin 2- Carcinome epidermoide primitif intra- osseux 3- Tm Odontogéne à cellules claires 4- Transformation Maligne de Kyste odontogénes

B- Sarcomes : 1- Fibrosarcome 2- Odontosarcome améloblastique ou B- Sarcomes : 1- Fibrosarcome 2- Odontosarcome améloblastique ou odontofibrosarcome 3- Carcinosarcome odontogéne

Définition : Les Tumeurs odontogénes sont des tumeurs : - siégent exclusivement dans les mâchoires. - Constituent un groupe hétérogène dont la structure s’apparente de +/– à l’un des stades de l’odontogénése

I-Rappel de l’odontogénese Chaque bourgeon dentaire comporte une ebauche epitheliale , l’organe de l’email et une portion conjonctive = la papille d’origine ecto-mesenchymateuse =(sécrète la dentine). Entre ces 2 tissus (ebauche epitheliale, organe de l’email) existe une assise interne de cellules cylindriques non sécretantes = les préaméloblastes Les Préaméloblastes se transforment en améloblastes qui assurent la sécrétion de l’émail

Odontogenèse : - Epithelium (bleu) - Ectomesenchyme (rose) - dentine (jaune) - email (blanc)

Bourgeon dentaire : a) Organe en cloche b) Sommet de la papille : email et dentine

Au terme de l’évolution du bourgeon dentaire = -l’epithelium odontogène a sécreté l’email -l’ectomesenchyme assure formation de la pulpe dentaire ; dentine (odontoblastes), cément radiculaire (cementoblaste).

II-principes de classifications Les TR odontogènes peuvent être classées en 3 groupes : 1-TR purement épithéliales rappelant la structure de l’organe de l’émail. 2-TR associant des structures épithéliales et conjonctives 3-TR Constituées exclusivement de T.Conjonctif ectomesenchymateux.

III-Tumeurs benignes A-Epitheliales 1- Améloblastome Rare (1/%) diagnostic précoce car difficulté thérapeutique nait de l’épith odontogéne. clinique: fqt sexe masculin, 4ème 5ème decennie-mais aussi enfant viellard. siege: machoires+++ ; mandibules 80% croissance lente , longtemps asymptomatique Decouvetre fortuite ou radio Parfois déformation faciale ou déplacement dentaire.

Radiologie: osteolyse polygeodique (bulles de savon) Macroscopie: enucléation fragmentée; ou grand fragment; TS: tantot masse solide; blanc grisâtre, molle creusée de petites cavités, tantôt kystique pluriloculaire renfermant un liquide clair ou matériel gélatineux. Rupture corticale possible et diffusion dans les parties molles. limites de résection importantes+++

Ameloblastome (radio)

Microscopie: 2 types peuvent être associés dans une même Tm: 1-Améloblastome folliculaire: lobules de cellules épithéliales enchâssées dans un stroma riche en vaisseaux. chaque follicule : - assise periphérique de cellules cubiques ou cylindriques de type pré-améloblastiques. - au centre: cellules épithéliales disjointes rappelant le réticulum étoilé de l’organe de l’émail.

Ameloblastome plexiforme : 2- Ameloblastome a cellules granuleuses: Centre des follicules constitué de cellules rondes ou polygonales à noyaux excentré-cytoplasme acidophile granuleux (PAS) 3- Autres formes : Ameloblastome plexiforme : Cordons epithéliaux anastomosés entre eux, aspect de réseau Ameloblastome unikystique: Bordure epithélium malpighien de cellules disjointes.

Ameloblastome desmoplastique : Stroma impt riche en fibres collagenes,rare structures epitheliales. keratoameloblastome: Composante epidermique prédominante bordure epithéliale cylindrique. Ameloblastome cellules basales : Diagnostic différentiel kc adénoide kystique qui est malin. Ameloblastome peripherique: Equivalent du kc Basocellulaire de la gencive.

Évolution: En l’absence de traitement, la Tm s’accroît lentement et peut atteindre un volume considérable rupture corticale osseuse avec diffusion dans les parties molles Recidives fréquentes, multiples Quelque soit le type histologique, le pronostic est identique.

2-Tumeur odontogene épidermoide : Derive des vestiges de la lame dentaire. Clinique : 2ème et 7ème décennie , fréquente 3ème décennie, pas de prédilection de sexe. Siège : mandibule et maxillaire Radiologie : osteolyse uniloculaire, parfois foyers multicentriques. Micro: ilots de cell epidermoïdes, reposant sur une assise basale de cellules plates, Microcalcifications. Traitement - Évolution: curetage agressivité locale, les récidives sont rares.

Tumeur odontogéne epidermoide Macroscopie Radiologie

Tumeur ondontogene Epidermoide (microscopie)

3-Tumeur epithéliale odontogéne calcifiée (Tm de PINDBORG) 1958 Clinique : rare, tout age 20 - 60ans (pic à 40), les 2 sexes Siege : machoires = mandibules 2/3 , maxillaire 1/3 masse indolore de croissance lente. Radio : osteolyse à contours irréguliers renfermant des masses radio opaques à proximité de la couronne d’une dent incluse. micro : variable, tantot nappes denses à limites nettes avec ponts intercellulaires +/- nombreux, noyau volumineux +ieurs nucleoles; cell multi nucléées, mitoses rares. Tantot composante epithéliale réduite petits ilots ou travées de cell claires avec signes de dégénérescence ; Calcifications et dépots amyloides abondants (birefringence en lumiere polarisée ou congophilie) Evolution : résection complète => guérison.

calcifications

Amyloide substace (lumiere polarisée - rouge congo)

Tumeur de PINDBORG

4- Tm odontogène à cellules claires : Radio : osteolytique - contours mal limités. Micro : lobules ou plages compactes de cellules épithéliales claires; vacuolisées riche en glycogène. Le stroma est fibreux, peu abondant. Evolution : Tm + agressive localement que l’ameloblastome Varité maligne + métastases

Tumeur odontogéne à cellules claires

B- Tm epithélilaes et conjonctives avec ou sans formation de tissus dentaires durs 2 groupes : => véritables tumeurs => (odontomes) anomalies de développement du bourgeon dentaire 1- Fibrome ameloblastique: Clinique : enfant et adolescent (< 21ans) Siege : toujours mandibule (region molaire-premol) et s’associe dans ¾ des cas à une dent incluse. Radio : tumefaction osseuse , osteolyse bien limité Micro : Tm à double composante : - epith= 2 aspects : lobules bordés par une assise de cell cubiques ou cylindriques et centrés par cell ressemblant au reticulum étoilé ou cellules rondes en travées. - Conjonctive = lâche, peuplée de fibroblastes fusiformes Traitement = excision

Fibrome ameloblastique

Radio Fibrome ameloblastique

Fibrome ameloblastique (micro)

2-Fibro-dentinome améloblastique : Radio: ostéolyse avec matériel radio opaque Micro: travées épithéliales et T.Conjonctif ressemblant à pulpe dentaire avec des dépôts de dentine au contact de l’epithélium. 3-Fibro-odontome améloblastique : Aspect identique mais comporte à la fois des structures de dentine plus organoïdes, tubulaires et de l’émail.

Radio : fibro-odontome ameloblastique

Fibro-odontome-ameloblastique microscopie

4- odontoameloblastome : exceptionnel. 5- Tm odontogenes adénomatoides : Ancien = adeno-ameloblastome Clinique : 2ème et 3ème decennie, femme ++ Siège : maxillaire supérieur (canine) ou mandibule Radio : osteolytique bien limitée. +/-dent incluse Macro : Tm encapsulée, petite taille (3cm) micro : nappes, cordons de cellules epithéliales d’aspect cylindrique ameloblastique et des structures glandulaires visibles parfois des cavités dans une matrice acidophile (PAS+) +/-calcifiée. Évolution : pas récidive.

Tumeur adenomatoide (localisation)

Radio (tumeur adenomatoide)

Tumeur adenomatoide(micro)

6- Odontomes complexes et composés : Resultent d’anomalies de développement Clinique : 2èm décennie, tuméfaction du maxillaire souvent premol-molaire. Radio : masse ronde bien limitée. Micro : 2types : - odontome complexe = tissu dentaire normal mineralisé (émail-dentine-cement) - odontome composé = limité par 1sac conjonctif qui referme de multiples petites dents. Évolution : pas de récidive.

Odontome complexe

Odontome composé

Odontome composé : Radio + macro (multiples dents)

C- Tm ectomesenchymateuses : 1- Fibrome odontogéne : Tm rare nait du tissu mesenchymateux de l’ebauche dentaire au contact de la racine dentaire ou d’une couronne d’une dent incluse. macro : nodule Bien circonscrit consistance ferme. Micro : fibroblastes avec fibres collagene souvent clairsemées et vestiges d’épithélium odontogéne.

Fibrome odontogéne (Radio + micro)

2-Myxome odontogene: adulte jeune ou adolescent (<30ans) mandibules le + souvent. Clinique : tuméfaction rarement douloureuse -déplacemt dentaire, chute des dents. Radio : osteolyse uni ou pluritissulaire. Macro : tm grisatre, molle, mal limitée. Micro : cell conjonctives triangulaires ou étoilées ou anastomosées par de fins prolongements enchassés dans un materiel mucoide abondant PAS+, alcianophile. Traitement : énucléation simple.

Radio-myxome odontogéne

Myxome odontogéne (micro)

3- Cémentoblastome Bénin: Au contact d’1 racine dentaire Toujours situé dans la région molaire et prémolaire de la mandibule (sujet jeune 2ème 3ème décennie) Clinique : Tm latente. Radio : au contact d’une racine dentaire en voie de résorption, opacité bien limitée. Micro : mottes ou plages étendues de cément-irrégulier-pagetoide. Traitement : enucléation simple.

cementoblastome

Cémentoblastome(radio)

Cémentoblastome (macro & micro)

IV-Tumeurs Malignes: A-Carcinomes: 1- Améloblastome malin: - atypies cytonucleaires et mitoses ANLES; - métastases. 2- Carcinome epidermoide primitif intra osseux: rare (60-70ans) femme > homme. Siège : ++ mandibule clinique : tumeur douloureuse, mobilité dentaire ANLE. Radio : osteolyse à contour mal limités , irréguliers. Micro : lobules-travées plexiformes , palissadique en peripherie avec kératinisation au centre. Parfois carcinome indifferencié. Évolution : bon pronostic après resection.

Carcinome améloblastique

Carcinome ameloblastique radio

Carcinome primitif intra osseux

Carcinome primitif intra osseux (micro)

3- Variantes : a- Tm odontogéne à cellules claires: Lobules circonscrits par cellules cylindriques pseudo- améloblastiques et cellules clarifiées au centre. b-Transformation Maligne de kyste odontogéne B-Sarcomes: 1-Fibrosarcome odontogéne : rare 2-odontosarcome ameloblastique : très rare. 3-carcinosarcome odontogéne : exceptionnel.

Fibrosarcome améloblastique