Syndrome Neurogene Peripherique Cours presenté par :Dr.CHEHAD Mai 2016

Définition/ rappel anatomique: SNP = ensemble des signes clq, EMG et histo traduisant l’atteinte du Syst NP Anatomie: 1/Fibres motrices efférentes : Le corps cell ds corne antérieure de ME ou Nx des nerfs crâniens, fibre quitte la moelle par la racine ant et se termine dans le muscle strié (unité motrice) 2/Fibres sensitives afférentes : corps cellulaire ds gg rachidien, la fibre emprunte la racine post. 3/Les fibres végétatives : voies efférentes sympathique et parasympathique. Histopathologie : -Il existe deux types de fibres : les myélinisées et non myélinisées Atteinte axonale ou démyélinisante

Les racines ant (motrices) et post (sensitives) se réunissent racines medull 31 paires (8 cervicales, 12 thoraciques, 5 lombaires, 5 sacrées et 1 coccygienne). La moelle spinale elle s'arrête en regard de L1 Après avoir quitté le rachis, le nerf spinal (rachidien) se divise en branches ant et post Les branches antérieures  plexus (cervical de C1 à C4, brachial de C5 à T1, lombaire de L1 à L4, sacré de L5 à S3) plexus  troncs nerveux .

SEMIOLOGIE : Motrice :  DM d’intensité variable, Intérêt du testing musculaire : de 0 à 5 Préd distale ; Peut être diffus ou localisé (tronculaire ou radiculaire) Dim ou abolition des ROT réponse idiomusculaire conservée hypotonie Amyotrophie :-due à la dénervation musculaire ; -souvent distale ; -Installation prog; - neuropathies axonales ; Crampes : Fasciculations :- surtt dans atteintes de la corne ant -Spontanées ou provoquées ; -Traduisent l’activité spontanée UM

Sémiologie sensitive : -parésthesie ,dysesthesies, hyperpathie, hyperalgie, allodynie -Troubles de la sensibilité superficielle : tact, thermoalgésie  d’atteinte des petites fibre (préciser la topographie). -Troubles sensitifs profonds : par atteinte des fibres myélinisés de gros calibre : diminution de la pallesthesie, alteration de la kinesthesie, Romberg, marche talonnante … Sémiologie végétative: HTO,troubles de la sudation ( anhidrose ou hypersudation),Anomalies pupillaires ; impuissance ; troubles urinaires , trbl digestifs (gastroparésie)

Examens compl ENMG :de détection et de stimulo-détection -confirme l atteinte periphérique -le mécanisme:-axonal ou démyelinisant -le site de la lésion(tronc ,racine ,plexus,corneant ,corps cellulaire moteur ou sensitif) -oriente vers le diagnostic etiologique - un pronostic evolutif Détection : Au repos : activité spontanée possible lors de la contraction: tracé pauvre de type simple Stimulodétection : Diminution de l’amplitude des PM ou S (attaxonale) Ralentissement des vitesses de conduction et allongement des latences distales (att démyéli) Biopsie neuromusculaire : N’est justifié que dans un nombre limité de cas

Variantes Topographiques 1/Corne ant : - SNP moteur pur - exp : SLA 2/Syndromes radiculaires - La DOULEUR RADICULAIRE +++ ds le trajet de la racine Exacerbée par la mise en tension de la racine (toux, éternuement, défécation) et calmée par le repos -DM et sensi incst Reproduction de la dl par des manœuvres d'étirement de la racine ( signe de Lasègue  L5 et S1) -ROT – ds le trajet de la racine -Troubles végétatifs possibles Etio: conflicts disco radic, pfs tm , inf… ( signes médullaire eventuellement associés à rechercher)

Synd de la queue de cheval

Syndrome plexique: rare TC complexes atteinte de plusieurs racines cervicales ou lombosacrées. L'atteinte du plexus brachial : la plus frqte causes: traumas violents , Kc

Syndromes tronculaires: - DM + amyotrophie (tardive), systématisés - Déficit sensitif - ROT dim ou - -Troubles trophiques cutanés Causes : trauma, des compressions aiguës ou chr, parfois à une maladie générale (diabète, vascularite), tumeur excep.

Nerf MÉDIAN C'est le nerf de l'opposition du pouce La compression au poignet +++ synd du canal carpien acroparesthésies nocturnes (+++) des trois premiers doigts de la main voire de tte la main/ dl stt nocturnes Le déficit sensitif, inconstant , intéresse principalement la pulpe de l'index DM incst et tardif stt la pince pouce-index . amyotrophie du versant externe de l'éminence thénar est encore plus tardive. SPE Atteinte à hauteur du col du peroné Le pied tombant,/ déficit du tibial ant steppage à la marche et la marche sur le talon est impossible (DM des extenseurs du pied et orteils Amyotrophie de la loge antéro-latérale de la jambe incst Troubles sensitifs de la face antéro-latérale de la jambe.

Mononeuropathies multiples : POLYNEUROPATHIES : Neuropathies diffuses : Mononeuropathies multiples : atteine du Syst NP plurifocale, asymétrique et asynchrone. POLYNEUROPATHIES : atteinte de tous les troncs nerveux et/ou toutes les racines. Le SNP bilatéral et symétrique POLYNEUROPATHIE (ou POLYNEUROPATHIES LONGUEUR DEPENDANTES) SNP bilatéral symétrique distal, touchant initialement et principalement les pieds progressif (installé en quelques mois ou années) synchrone (les 2 pieds sont touchés simultanément) POLYRADICULONEUROPATHIE: Snp bilatéral et symétrique proximal et distal, touchant les 4 membres et souvent la face et le tronc aigu PRNA (SGB)ou chroniques