HYDROCÉPHALIE Hydrocephalus

DESCRIPTION L’hydrocéphalie est le plus souvent l’expression mécanique de la présence d’une autre atteinte à la santé, par exemple un spina bifida, qui résultera en une distension des ventricules cérébraux et de l’espace sous-arachnoïdien sous la pression du liquide céphalo-rachidien (LCR) qui ne peut circuler normalement (hydrocéphalie obstructive). Elle peut aussi être secondaire à un problème de résorption du LCR (hydrocéphalie communicante). Ces deux formes d’hydrocéphalie sont les plus fréquentes chez l’enfant et chez l’adulte. Chez la personne âgée, l’hydrocéphalie à pression normale est celle qui est vue le plus fréquemment. L’accumulation d’une quantité excessive de LCR causera la distension active des ventricules cérébraux et de l’espace sous-arachnoïdien, produisant une hyperpression sur le cerveau.

DONNÉES POPULATIONNELLES L’hydrocéphalie touche mondialement de 0,4 à 0,8 enfant sur 1 000. Elle est le plus souvent secondaire a un autre problème de santé.

ÉTIOLOGIE DES HYDROCÉPHALIES : OBSTRUCTIVE COMMUNICANTE À PRESSION NORMALE MALFORMATIONS TUMEURS INFECTIONS PROBLÈMES VASCULAIRES TRAUMATISMES CRÂNIENS L’hydrocéphalie obstructive est le plus souvent la résultante d’une obstruction de la circulation normale du LCR, qui s’accumule ainsi dans les ventricules cérébraux ou dans l’espace sous-arachnoïdien. La plus fréquente est la sténose de l’Aqueduc de Sylvius. Elle peut être due à une malformation, à la présence d’une tumeur, au déplacement d’une structure osseuse lors d’un traumatisme, par exemple. L’hydrocéphalie communicante est la résultante d’un défaut de résorption du LCR qui peut être causé par la présence d’une infection, d’un problème vasculaire ou tout autre atteinte qui fait en sorte que le LCR ne peut être résorbé de façon efficace. La cause de l’hydrocéphalie à pression normale (ou variotensive) n’est pas clairement identifiée.

PATHOGENÈSE Le liquide céphalo-rachidien, qui baigne le cerveau, est sécrété par les plexus choroïdes (30%), le revêtement épendymaire des ventricules cérébraux (30%), les espaces sous-arachnoïdiens intracrâniens (20%) et les espaces sous-arachnoïdiens spinaux (20%). Cette production de LCR est nécessaire pour la protection du cerveau. Le LCR est la résultante d’un processus de filtration dynamique et équilibré de sécrétion et de résorption, qui est régulé pour l’obtention d’une pression intracrânienne déterminée. Toute obstruction ou défaut de résorption fait en sorte que le LCR s’accumule de façon excessive dans les ventricules cérébraux et dans l’espace sous-arachnoïdien pour produire l’hydrocéphalie. Il arrive aussi qu’une hypersécrétion de LCR soit en cause, mais cette condition est beaucoup plus rare.

SIGNES ET SYMPTÔMES Selon l’étiologie de l’hydrocéphalie, son apparition sera insidieuse ou plus brutale. Les signes et symptômes qui la caractériseront seront donc tout autant observables progressivement ou plus soudainement. Ils seront variables selon l’âge de la personne atteinte, mais surtout parce que les fontanelles crâniennes seront ouvertes ou fermées. En plus des changements anatomiques observables, certains signes seront directement représentatifs de l’augmentation de la pression intracrânienne ou éventuellement des atteintes neurologiques secondaires à l’atrophie cérébrale.

SIGNES ET SYMPTÔMES CHEZ LE NOURRISSON ET LE JEUNE ENFANT (FONTANELLES OUVERTES) En anténatal, la circonférence crânienne et la dilatation des ventricules cérébraux seront les principaux signes de l’hydrocéphalie. Chez le nourrisson ou l’enfant ayant les fontanelles ouvertes, la distension du crâne, le front bombant, les fontanelles tendues, la dilatation des veines épicrâniennes et les yeux en coucher de soleil pourront être observés. Les indicateurs d’une augmentation de la pression intracrânienne pourront être : refus du biberon, irritabilité, pleurs aigus et incontrôlables, maux de tête, vomissements, altération de l’état général alors que le nourrisson est plutôt léthargique, regard en coucher de soleil et/ou strabisme, vision diminuée et œdème papillaire (signes plus tardifs).

SIGNES ET SYMPTÔMES CHEZ L’ENFANT ET L’ADULTE (FONTANELLES FREMÉES) Chez l’enfant ayant les fontanelles fermées et chez l’adulte, le périmètre crânien pourra être augmenté, plus légèrement, et les signes d’une hyperpression intracrânienne pourront être observés : vomissements en jet, céphalées, troubles du caractère, altération de la vigilance, baisse du rendement scolaire ou au travail, fatigue, ataxie, signes pyramidaux, troubles de motricité oculaire, œdème papillaire. SIGNES ET SYMPTÔMES CHEZ L’ENFANT ET L’ADULTE (FONTANELLES FREMÉES)

Une triade se signes cliniques sera observée : Un trouble de la marche et de la position debout statique en l’absence de problèmes moteurs, cérébelleux ou sensitifs. Troubles mnésiques mimant l’atteinte neurocognitive majeure accompagnés d’un état qui semble dépressif. Troubles des sphincters pouvant aller jusqu’à l’incontinence urinaire. SIGNES ET SYMPTÔMES CHEZ LA PERSONNE ÂGÉE (HYDROCÉPHALIE À PRESSION NORMALE)

DÉMARCHES DIAGNOSTIQUES HISTOIRE DE L’ATTEINTE EXAMEN CLINIQUE (incluant la mesure du périmètre crânien et la comparaison aux normes) ÉCHOGRAPHIE en anténatal et chez le nourrisson qui a encore les fontanelles ouvertes TDM ou IRM chez l’enfant ayant les fontanelles fermées, chez l’adulte et chez la personne âgée.

INTERVENTION D’abord traiter la cause sous-jacente si possible; Pour réduire temporairement la pression exercée par le LCR : drainage ventriculaire ou série de ponctions lombaires; Finalement, l’intervention chirurgicale pour l’installation d’une dérivation ventriculo-péritonéale ou atriale. INTERVENTION http://hydrocephalus.yolasite.com/shunts.php

PRONOSTIC Lorsque l’hydrocéphalie est traitée rapidement, elle ne pose pas de sérieux problèmes pour la santé de l’enfant. Autrement, l’hyperpression intra-crânienne, en plus d’entraîner une disproportion de la tête, pourra provoquer la mort du tissu cérébral avec les conséquences neurologiques secondaires.

RÉFÉRENCES Campus de neurochirurgie. (2006). Hydrocéphalies. Récupéré au http://campus.neurochirurgie.fr/spip.php?article161 Douglas, M., Drake, J., Rowe, P., Rowed, S. et Vachhrajani, S. (2009). Hydrocéphalie et traitement : shunts et ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule. Récupéré au http://www.aboutkidshealth.ca/Fr/HealthAZ/ConditionsandDiseases/BrainandNervousSystemDisorders/Pages/Hydrocephalus-and-Treatment-Shunts-and-Endoscopic-Third-Ventriculostomy.aspx Intégrascol. (2011). Hydrocéphalie de l’enfant. Récupéré au http://www.integrascol.fr/fichemaladie.php?id=28 Organismes caritatifs neurologiques du Canada. (2010). L’hydrocéphalie. Récupéré au http://www.mybrainmatters.ca/fr/condition/l%E2%80%99hydroc%C3%A9phalie The Merck Manual (2014). Brain anomalies: Hydrocephalus. Récupéré au http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital_neurologic_anomalies/brain_anomalies.html?qt=hydrocephalus&alt=sh