♀ 46 ans Maladie de Dercum Michaël Rochoy, 30 mai 2012

♀ 46 ans, célibataire, sans enfant, invalidité cat II Adressée pour bilan de lipomes multiples hyperalgiques ATCD : –Surpoids (73 kg) –HTA –Hernie discale L5-S1 et arthrodèse (2007), sd défilé thoraco-brachial –Fibromyalgie (2008), suivie en médecine interne –Kyste bénin sein D, hernie inguinale D, hystérectomie pour fibrome (2008), Ttt : –TRAMADOL LP 200 : 1 – 0 – 1 –LYRICA 100 : 3 – 0 – 3 –DAFALGAN 500 : 6/j max –KLIPAL CODEINE 300 : 3/j max (arthrodèse) –VOLTARENE 7,5 mg, INEXIUM 40 si besoin –MICARDIS PLUS 80/12.5 –GINKGO BILOBA 4 ch 8/j –IMOVANE 1+1/2 le soir Cas clinique Maladie de Dercum Différentiels Prise en charge

Depuis 2002 : lipomes douloureux (opérés en 2002, 2005) 2008 : doute échographique sur neurofibromes → ex. dermato N 2010 : Troubles du sommeil à type de difficultés de maintien de sommeil (fibromyalgie, anxiété chronique) → polysomnographie décembre : bouffées de rythme alpha (typique de syndrome fibromyalgique), nombreux fuseaux mais sommeil désorganisé (stade léger prédominant, peu de sommeil profond), nombreuses périodes de veille intra-sommeil, Ø ronflements, IAH 11/h (NS), Micro-éveils liés aux évènements respi < 0,7/h (N), SaO2 nocturne 96%, Ø mouvement périodique des jambes : 5 anatomopathologies retrouvant lipome ou angiolipome. Fév 2012 : douleurs abdominales ↑ par manœuvre de Valsalva, ecchymoses spontanées en regard des lipomes abdos. Inefficacité des antalgiques (pour arthrodèse) Amélioration légère lors d’un séjour en Thaïlande (chaleur) Mai 2012 : hospitalisée pour bilan étiologique en MIA. Cas clinique Maladie de Dercum Différentiels Prise en charge

Décrite en 1888 : adipose douloureuse (adiposis dolorosa, Anders-Dercum-Vitaut), neurolipomatose douloureuse. DIAGNOSTIC CLINIQUE, souvent TARDIF 1,2,3 –20 fois plus fréquent chez ♀ ans en surpoids (tout âge, 16% ♂), –Lipomes sous-cutanés douloureux, épargnant visage et cou (genoux, cuisses, dos, haut des bras), ↑ par froid → échographie / IRM –Obésité (parfois d’apparition rapide, causée par la maladie) –Asthénie, troubles du sommeil –Troubles psychiques (instabilité, dépression, confusion, démence, épilepsie) –Paresthésies, arthralgies (nodules juxta-articulaires) –Céphalées, HTA, aménorrhées, épistaxis –Ecchymoses en regard des dépôts graisseux Cas clinique Maladie de Dercum Différentiels Prise en charge

HYPOTHESES ETIOLOGIQUES Auto-immune (discrète ↑ de cellules inflammatoires dans les lipomes, efficacité anti-TNFα) Métabolique (acides gras monoinsaturés 16:1 et 18:1 dans tissu adipeux > acides gras saturés 14:1 et 18:0 ; insulinorésistance) Quelques cas secondaires à corticothérapie prolongée (par altération de métabolisme lipidique ?) 4,4’ Génétique : transmission AD lignée maternelle avec expression variable Activation du système nerveux sympathique (efficacité de lidocaïne IV) 2 Cas clinique Maladie de Dercum Différentiels Prise en charge

Photo prise avec l’accord écrit du patient

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Evolution chronique et progressive Antalgiques, perte de poids, amitryptiline, carbamazépine : peu/pas d’effet Lidocaïne en local (patch 5% 5, SC) ou IVL 5 mg/kg IV sur min (efficacité 10h – quelques mois) Mexilétine mg/j (anti-arythmique Ib) Injections locales de prednisone (risque potentiel de flare-up) Prégabaline mg/j + drainage lymphatique manuel 6 Infliximab + méthotrexate 7 (infliximab pour SA a amélioré, récidive à l’arrêt ; adipocytes synthétisent TNFα, IL6). Traitement chirurgical par liposuccion 8 mais récidive (cf. figure) Cas clinique Maladie de Dercum Différentiels Prise en charge

SOURCES Orphanet – Adipose douloureuse : bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert= [ 2 [ 3 [ 4 [Methylprednisolone/prednisone : Dercum’s disease (first report with methylprednisolone) : case report. Reactions Weekly, Mar 2012, Issue 1391, p 29] 4’ [Greenbaum SS, Varga J. Corticosteroid-induced juxta-articular adiposis dolorosa. Arch Dermatol 1991 Feb;127(2):231-3] 5 [Desai MJ, Siriki R, Wang D. Treatment of pain in Dercum’s disease with Lidoderm (lidocaïne 5% patch): a case report. Pain med Nov;9(8):1124-6] 6 [Lange U., Oelzner P., Uhlemann C. Dercum’s disease (lipomatosis dolorosa) : successful therapy with pregabalin and manuel lymphatic drainage and a current overview. Rheumatol Int (2008) 29:17-22] 7 [Singal A. et al. Dercum’s Disease (adiposis dolorosa) : a report of improvement with infliximab and methotrexate. JEADV 2007, 21, ] 8 [Hansson E., Svnesson H., Brorson H. Liposuction may reduce pain in Dercum’s disease (adiposis dolorosa). Pain Med Jun;12(6): April 2011] Tableaux : [Kosseifi S. et al. Dercum’s Disease : An Unusual Presentation. Pain Medicine 2010;11: ] Photo 2. avec l’aimable autorisation des patients. Photo Photo 3. Joseph Merrick, dit « Elephant Man », 1889 (domaine public) Photo 4.