Le myélome multiple (MM) à IgM repésente 0,5% des myélomes. L’objectif de ce cas est de refaire le point sur le MM à IgM et sa distinction avec la maladie de Waldenström (MW) Y Ronzi (1), V André (1), M Caulier (1), G Tanguy (1), F Subiger (2), H Maisonneuve (3), G Cormier (1) CAS CLINIQUE Mme M., 74 ans, presente une asthenie d’installation progressive avec des episodes d’epistaxis. On ne retrouve pas d’adenopathie, ni d’hepatosplenomegalie. Un bilan biologique retrouve une anemie non regenerative macrocytaire avec des hematies en rouleaux et de rares plasmocytes circulants. La calcemie corrigee est a ̀ 3.19 mmol/L et la creatininemie a ̀ 71 μmol/L. La VS est a ̀ 127 mm. La protidemie est a ̀ 111 g/L avec un dosage ponderal des IgM a ̀ 78 g/L, l’immunofixation retrouve des chaînes lege ̀ res lambda. Le myelogramme retrouve une plasmocytose pathologique a ̀ 86 % avec un immunophenotypage CD138+, CD117+, CD19- et des immunoglobulines lambda. Les analyses cytogenetiques ne retrouvent pas de translocation t(4;14) (p16;q32) ni de deletion del(17p13). Une chimiotherapie par bortezomib-dexamethasone a ̀ la dose de 1.3 mg/m2 (4 perfusions a ̀ J0, J8, J14 et J21) est instauree. L’evolution est marquee par des douleurs costales a ̀ bascule associees a ̀ des douleurs dorsales et une fracture de T8 radiologique. L’examen neurologique est sans particularité. L’IRM rachidienne confirme la fracture de T8 avec des anomalies de signal vertebral de T5, L4 et L5 sans signe d’epidurite ni compression medullaire. Le dossier est rediscuté en reunion de concertation pluridisciplinaire et la chimiotherapie proposee est melphalan-prednisone-thalidomide. DISCUSSION (1) Service de rhumatologie, CHD Vendée (2) Laboratoire de biologie, CHD Vendée (3) Service d’hématologie, CHD Vendée Hématies en rouleaux ou en piles d’assiettes. Elles doivent faire évoquer une gammapathie monoclonale et faire réaliser une EPP. Distinguer le MM à IgM de la maladie de Waldenström (MW) est nécessaire du fait de l’approche thérapeutique et pronostique. Il est important de souligner l’absence de thérapeutique de référence compte tenu de la rareté de ces cas. Les traitements sont donc ceux donnés de façon similaire aux myélomes « classiques ». Actuellement, chez les patients de plus de 65 ans (ou non éligibles pour une intensification), le traitement de première intention est l’association melphelan- prednisone-thalidomide ou bortézomib-melphalan-prednisone. En cas de myélome réfractaire ou de rechute, les associations thalidomide-dexaméthasone ou lénalidomide-dexaméthasone sont recommandés si le traitement de première ligne n’a inclus aucune nouvelle molécule. Les schémas bortézomib- dexaméthasone et lénalidomide-dexaméthasone sont privilégiés en cas de rechute explosive ou de cytogénétique défavorable. La recherche cytogénétique a un intérêt pronostique. L’absence d’anomalies cytogénétiques telles que la translocation t(4-14) et la délétion del(17p13) sont de meilleur pronostic, la présence de l’une des deux anomalies est de pronostic intermédiaire alors que la présence de ces deux anomalies est de mauvais pronostic. Une myélopathie monoclonale pas banale Frottis sanguin coloré au MGG En dehors d’une MGUS, un pic monoclonal à IgM évoque en premier lieu une MW ou un lymphome. Dans certaines circonstances, le MM à IgM doit être recherché. Ainsi la distinction clinique entre MM à IgM et MW repose sur la présence de lésions osseuses et l’absence d’adénopathie et d’hépato-splénomégalie dans le cas du myélome. Le bilan s’attachera à confirmer le myélome (bilan morphologique négatif, plasmocytose au myélogramme) et les analyses cytogénétiques sont importantes dans l’évaluation pronostic du myélome. Myélome multiple à IgMMaladie de Waldenström Altération de l’état général ++ Lésions osseuses++++/- Adénopathies-+++ Hépatosplénomégalie+/-++ Syndrome anémique++ Syndrome thrombopénique +++ Synrome d’hyperviscosité +/-++ Neuropathie centrale périphérique Anémie++ Pic sérique IgMGammaglobulinesSouvent bêtaglobulines Hypercalcémie++- CréatininémieAugmentéeNormale Hyperlymphocytose-+/- Myélogramme Prolifération tumorale exlusivement plasmocytaire (>10%) avec phénotypage médullaires et analyses cytogénétiques Infiltration lymphoïde médullaire avec phénotypage Biopsie ostéo-médullaire Réalisée si échec du myélogramme Population lympho- plasmocytaire polymorphe