LES TROUBLES VISUO- CONSTRUCTEURS DANS LE SYNDROME DE WILLIAMS Jean-Pierre Thibaut Université de Bourgogne – LEAD UMR 5022

 Le syndrome de Williams  Un profil cognitif contrasté :  Des compétences dans le langage expressif, compte tenu du QI.  Des déficits dans le fonctionnement visuo-spatial compte tenu du QI (Mervis, Morris, Bertrand, & Robinson, 1999; Bellugi, Lichtenberger, Jones, Lai, & St-Georges, 2000).

 Performances inférieures dans les tâches visuo- spatiales (e.g., Bellugi et collaborateurs)  dans une tâche d’arrangement de cubes (cfr. Cubes de la WAIS) y compris pour des patterns simples.  dans des tâches de dessin ou des tâches de reproduction de stimuli hiérarchiques (e.g. un H) composés de petites lettres (e.g. S).  Dessins figuratifs très morcelés Le domaine visuo-spatial

Aspects visuo-constructeurs Dessin hiérarchique : copie Spécificité SD?

Formes : Copie

Déficits visuospatiaux : Hypothèse cognitive classique Les difficultés des personnes SW dans le domaine visuo-spatial seraient dues à un déficit du traitement global. => Les personnes SW se caractériseraient par une prédominance des traitements locaux au détriment des traitements globaux

Question théorique générale  Développement retardé ou  Développement atypique

Dessin hiérarchique

Explication perceptive? Tâches perceptives :  Discrimination de la taille  Discrimination de la longueur  Discrimination de l’orientation  Appariements de lignes verticales, horizontales et obliques

Tâche d’appariement de lignes obliques, verticales et horizontales.

Reconnaissance de formes dans des patterns plus complexes

Figures de “Kanisza” : Appariements locaux ou globaux ?

Série A Série B

Résultats  Pas de différence entre les SW et leur contrôle (EN).  Voir aussi Farran, Jarrold, et Gathercole (2001) et le test des figures enchevêtrées  Inhiber son traitement global prédominant pour localiser une forme cible. Si biais de traitement local, les SW devraient être meilleurs que des enfants contrôles de même âge mental (AM).  Résultat : aucune différence entre SW et contrôles.  Paradigme de Johanson (1973). Jordan, Reiss, Hoffman, et Landau (2002)

Capacités d’analyse de stimuli complexes en leurs composants : tâche de moindre participation motrice. Forme 1Forme 2 Forme 3Forme 4

Nombre de parties segmentées et d’incohérences dans la segmentation de figures non connues chez les SW et les EN: Pas de différence significative ParticipantsNombre moyen (écart-type) de segmentations Nombre moyen (écart-type) d’incohérences SW (12)17.8 (6.4)2.8 (2.3) EN (22)19 (7.6)1.9 (2.1)

 Pas de déficit (important) de l’analyse perceptive.  Ni de l’analyse du stimulus en ses composantes

J.T., AD = 5 ans 3 moisF.T., AD = 5 ans 11 mois

Tâche simple : reproduction d’alignements d’animaux Relation entre 2 animauxRelations entre 3 animaux mouton - poulevache - cochon - cheval Relation entre 4 animauxRelations entre 5 animaux cochon - cheval - mouton - vache cheval - mouton - vache - cochon - poule Reproduction d’arrangements spatiaux

Relation entre 2 objetsRelations entre 3 objets Relation entre 4 objetsRelations entre 5 objets b. Tâche complexe

Déficits visuospatiaux : Hypothèses cognitives  Hypothèse classique: difficultés associées au traitement global. SW : traitements locaux prédominants  Nouvelle hypothèse : Les personnes SW ont des difficultés à se désengager des composants locaux saillants. => Augmenter la saillance des composants interfère avec le traitement des composants globaux. => différence entre les contrôles MA et les personnes SW est plus importante dans la condition indicée que dans la condition non indicée (seulement pour les scores de configuration).

Tâches visuo-constructives : contributions locales et globales  Expérience avec des cubes où les composantes locales et globales ont été séparées.  Global : les 4 cubes sont organisés en carré  Local : orientation de chaque cube  Condition indicée et non-indicée

Type de stimuli

Interaction Groupe X Type de pattern

Interaction groupe x type de pattern x score

local non indicé local indicé Stimuli locaux

Global uncuedglobal cued Stimuli globaux

Expérience sur les puzzles  Matériel : quatre types de puzzles  Sémantique  Légumes  Formes géometriques  Découpages au hasard (classique)

Puzzles (lapin)

Résultats

Puzzle: expérience 2

Temps de réalisation

Un facteur explicatif : Fonctions exécutives

Inhibition

Tower of London task

SW < EN : t(33) = -2.66, p <.01 pour les problèmes à deux déplacements Performances à la tour de Hanoï

Résultats

Résultats : inhibition

Effet du Groupe, F(1,33) = 6.85, p =.013

Bilan des difficultés visuo-spatiales  Pas ou peu de problèmes perceptifs.  Pas de problèmes d’identification et d’analyse des objets.  Difficultés dans des tâches avec des composantes constructives  Difficultés avec l’inhibition des composants saillants d’une tâche.