L’amylose. Amylose DéfinitionDéfinition –Pathologie de surcharge –Dépôt extracellulaire d’une substance protéique anormale ayant des caractéristiques.

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Transcription de la présentation:

L’amylose

Amylose DéfinitionDéfinition –Pathologie de surcharge –Dépôt extracellulaire d’une substance protéique anormale ayant des caractéristiques Tinctoriales (Rouge Congo) Biochimiques Ultrastructurales –Protéine fibrillaire variable (95%) + GP (5%) –Diagnostic anatomopathologique +++

Formes anatomocliniques Amylose polyviscérale ou systémique Atteinte de nombreux organes (cœur, rein, TD, peau, foie, SNP et C ….) → Pronostic péjoratif (cœur, rein) Acquises ou liées à des anomalies génétiques Type AL +++ C L IgType AL +++ C L Ig (ex : proliférations plasmocytaires ) Type AAType AA protéine de l’inflammation SAA (états inflammatoires chroniques, PR, MICI…) AutresAutres Sites à biopsier : GSA ++, B rectale ++, muscle, endomyocardique …

Formes anatomocliniques Amylose monoviscérale ou localisée Pseudotumorale (svt AL) Cardiaque du sujet âgé Maladie d’Alzheimer (protéine  4) Tumeurs → Carcinome médullaire de la thyroïde

Hypertrophie diffuse ou nodulaire Induration, aspect luisant, pâle Variable selon les localisations Aspects macroscopiques

Substance rose pâle, floconneuse,anhiste,extracellulaire Aspects microscopiques Topographie Périréticulinique ou péricollagène

Rouge congo en lumière polarisée Dichroïsme vert jaune

La stéatose

Définition Définition –Pathologie de surcharge –Accumulation anormale de triglycérides dans les cellules parenchymateuses (essentiellement dans les hépatocytes) –Témoin du métabolisme anormal des TG –Retentissement clinique minime → gravissime

Aspect macroscopique

Aspect microscopique HES +++

Aspect microscopique coupe congelée Coloration d’oil red

Stéatose macrovacuolaire Stéatose microvacuolaire

La stéatose Formes étiologiquesFormes étiologiques –Stéatoses nutritionnelles (diabète, obésité) –Stéatoses toxiques et médicamenteuses –Stéatose éthylique +++ –Stéatose par anoxie –Stéatose des hépatites –Stéatose d’origine divers

La stéatose Analyse microscopique –Importance de la stéatose (atteinte massive, modérée, diffuse) –Évaluation du % de stéatose –Atteinte systématisée ou non Si oui : quelle est la systématisation ?