HEMISPASME FACIAL : Orientation Diagnostique RASAHOLIARISON Nomena Finiavana Interne 3 ème semestre USFR Neurologie CHU-JRB FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO Cours du mars 2016

CIBLES :  Internes de service, spécialités et médecins PRE-REQUIS :  Muscles innervés par le nerf VII OBJECTIF :  orienter diagnostic Hémispasme facial 2

Plan INTRODUCTION CDD DIAGNOSTIC POSITIF DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE PEISE EN CHARGE INITIALE CONCLUSION 3

Introduction Spasme hémiface : contraction unilatérale, involontaire, brusque et isolée muscles hémiface → grimaces asymétriques ≠ mimique volontaire 7,5/ hommes et 14,5/ femmes; handicap vie quotidienne Etablir diagnostic et déterminer PEC initiale 4

Introduction Rappel : innervation muscles face par VII 5

Introduction Mécanisme :  Compression du nerf VII  Décharge neuronale exagérée (court circuit axonal + foyers ectopiques + hyperexcitabilité endogène ou ephapse)  Hyperactivité nucléaire (décharge antidromique neurones du noyaux ) → spasmes  Régénérescence aberrante VII 6

Circonstance de découverte Sans ATCD de PF 7 TerrainPlaintesExamenSuspicion Femme 44 ans Hémispasme facial débutant muscle orbiculaire puis descend Hémispasme Sans autres signes Compression vasculaire du nerf VII

Circonstance de découverte Avec ATCD de PF 8 TerrainPlaintesExamenSuspicion Adulte jeune Homme ou femme Spasme hémiface surtout lors mimiques volontaires Hémi-spasme Autres signes de traumatisme -Spasme post- paralytique

Diagnostic positif Contractions synchrones paroxystiques et involontaires, cloniques ou tonico- cloniques, unilatéraux, brusques et isolés muscles face innervés par VII Existent lors sommeil Augmentées par stress et émotions Sans phénomènes sensitifs ni vasomoteurs 9

Diagnostic positif 10

Diagnostic différentiel TypesTics convulsifsDystonies neuromusculaires Myokimies Différences-apanage enfant (syndrome de Gilles de la Tourette) -disparaissent pendant sommeil et par contrôle volontaire -bilatérales (spasme facial médian de Meige ou paraspasme facial bilatéral de Sicard) -origine centrale -contractions ondulantes paupière inférieure -non spastiques -évocatrices de sclérose en plaques 11

Diagnostic différentiel TypesHemispam masticateur MyocloniesCrises partielles motrices Différences-rare -myoclonie segmentaire -contraction unilatérale involentaire musles mastications innervés par V (masseter+++) -lesions cortex ou TC -généralisée -bilatéral -EEG -Imagerie : causes -déficit post- critique -surtout facial inférieur 12

Diagnostic étiologique Sans antécédent de PF  Compression VII par vaisseaux (92% cas)  Clinique :  Hémispasme isolé souvent à gauche  Paracliniques :  IRM CISS  Angio-IRM  Endoscopie 13

Diagnostic étiologique IRM CISS 14

Diagnostic étiologique 15

Diagnostic étiologique Avec antécédent de PF  Spasme facial post-paralytique  Hémispasme lors mimiques volentaires  Régénérescence aberrante  Contraction muscles normalement non innervés (sourit lors fermeture œil)  Absence contracture permanente  Muscles parésiés 16

Prise en charge initiale InterrogatoireExamen physiqueParacliniques -ATCD de PF -Caractéristiques des mouvements anormaux : Augmenter par stress Même pendant sommeil -inspection : hémispasme -exitance de contracture muscles concernés -autres signes neurologiques -EMG réponse musculaire anormal retardée -IRM tridimension angle ponto-cerebelleux haute résolution ou CISS (constructive interference in steady state) 17

Prise en charge initiale EtiologieTraitement symptomatique Traitement étiologique Traitement complications Hémispasme faciale (avec et sans compression) -antiépileptiques : carbamazepine, benzodiazepine, baclofen (si non compressive) -toxine botulique IM : paralysie musculaire réversible, tous 3 à 6 mois (effets après 3 à 4j) -chirurgie : éponge de Teflon comme isolant électrique entre nerf et artère -indications : Choix patient Sévère ou handicapant Pas de réponse au Botox -tolérence du traitement -bilan hépatique -effets prolongés toxine botulique -anticorps anti- toxine botulique 18

Prise en charge initiale Principales sites d’injection 19

Prise en charge initiale Mise en place éponge 20

Conclusion Spasmes de l’hémiface par anomalie du nerf VII Surtout par compression vasculaire IRM CISS Handicapant Traitement par BOTOX et chirurgie de décompression+++ 21

MERCI DE VOTRE AIMABLE ATTENTION 22