INTRODUCTION L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) thrombo-embolique chronique (HPTC) est apparentée aux maladies orphelines, du fait de sa rareté. Encore faut-il souligner qu’elle est largement méconnue et sous-diagnostiquée.

CARACTRISTIQUES Anciennement CPC post-embolique, cette forme d’HTAP secondaire qui reste un grand mystère pathogénique se caractérise par l’organisation et la persistance de thrombus multiples ou récidivants qui obstruent la circulation pulmonaire, augmentent les résistances vasculaires pulmonaires et finissent par aboutir à une hypertrophie-dilatation ventriculaire droite précédant un dysfonctionnement cardiaque chronique progressif de sombre pronostic. Chez près d’un patient sur deux, les signes d’embolie pulmonaire ne sont jamais retrouvés ou se résument à un tableau clinique déconcertant.

DONNEES CLINIQUES ET THERAPEUTIQUES Le diagnostic d’HPTC est évoqué devant une scintigraphie de ventilation/perfusion qui met en évidence des déficits systématisés de la perfusion accompagnés d’une ventilation normale ou peu perturbée. Le traitement de choix est la thrombo-endartériectomie pulmonaire qui est envisagée s’il existe une corrélation significative entre l’élévation des résistances vasculaires pulmonaires et la sévérité de l’obstruction anatomique artérielle notamment proximale, appréciée par l’angiographie pulmonaire.

Pronostic actuel : Un registre européen multicentrique (n = 27) permet d’apprécier le pronostic actuel à long terme. Au total, ont été inclus 679 patients atteints d’une HPTC récemment diagnostiquée, opérée ou non. L’inclusion s’est faite de manière prospective en l’espace de 24 mois. Dans le groupe des 404 patients qui ont bénéficié d’une thrombo-endartériectomie pulmonaire, les taux de survie à 1, 2 et 3 ans ont été respectivement de 93 %, 91% et 89 % En l’absence de traitement chirurgical (n = 275), les chiffres correspondants étaient respectivement de 88 %, 79 % et 70 %. Dans les deux groupes, les traitements médicaux ciblés de l’HTAP n’ont pas affecté la survie de manière significative.

La mortalité a été associée aux variables pronostiques suivantes dans les groupes opérés et non opérés : 1- classe IV de la New York Heart Association, 2- augmentation de la pression auriculaire droite, 3- antécédents de cancer, D’autres variables ont été corrélées à la survie: recours aux traitements ciblés de l’HTAP, persistance d’une HTAP post-opératoire, complications liées à la chirurgie, interventions cardiaques additionnelles chez les patients opérés, mais aussi comorbidités chez les non opérés à type de maladie coronarienne, d’insuffisance cardiaque ou encore de BPCO.

En bref, le pronostic à long terme de l’HPC s’avère excellent quand une thrombo-endartériectomie pulmonaire est possible. Il en va autrement quand ce geste est contre-indiqué ou irréalisable. La classe fonctionnelle de la NYHA et l’existence d’un cancer dans les antécédents sont deux variables qui ont un impact plus significatif que les autres quant aux taux de survie à long terme. Les thérapies médicales dites ciblées qui visent à abaisser les résistances vasculaires pulmonaires ou la pression dans l’artère pulmonaire ne semblent pas avoir d’effet mesurable sur la mortalité.

RÉFÉRENCES : Delcroix M et coll. : Long-Term Outcome of Patients With Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: Results From an International Prospective Registry. Circulation 2016 ; 133 : MERCI POUR VOTRE ATTENTION Docteur Norah GHANEM.