CHRONICITE ET EVOLUTION DES MALADIES Dr DELERUE

Les maladies chroniques En médecine, un état persistant et accablant est appelé chronique (du grec chronos). Par exemple, une maladie est chronique si elle persiste dans le temps, en général plus de trois mois. Par analogie, l'adjectif en est arrivé à décrire des problèmes qui ne peuvent être résolus sur une courte période, ou qui réapparaîtront quelle que soit l'action.

Les maladies chroniques Définition de la maladie chronique   Selon l'Organisation Mondiale de la Santé, la maladie chronique est :  "un problème de santé qui nécessite une prise en charge sur une période de plusieurs années ou plusieurs décennies."

Les maladies chroniques Plus précisément les maladies chroniques sont définies par : - la présence d’une cause organique, psychologique ou cognitive ; - une ancienneté de plusieurs mois ; - le retentissement de la maladie sur la vie quotidienne : limitation fonctionnelle, des activités, de la participation à la vie sociale ; dépendance vis-à-vis d’un médicament, d’un régime, d’une technologie médicale, d’un appareillage, d’une assistance personnelle ; besoin de soins médicaux ou paramédicaux, d’aide psychologique, d’éducation ou d’adaptation.

HANDICAP « toute limitation d'activité ou restriction de participation à la vie en société subie dans son environnement par une personne en raison d'une altération substantielle, durable ou définitive d'une ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles, mentales, cognitives ou psychiques, d'un polyhandicap ou d'un trouble de santé invalidant. » (loi française du 11/02/2005) Désavantage physique, mental ou social qui peut provenir d'une maladie, d'une malformation, d’un traumatisme ou d'obstacles limitant temporairement ou définitivement certaines activités (obésité) En 2008, sur 41 millions de personnes âgées de 15 à 64 ans, 6 % disent avoir une reconnaissance administrative de leur handicap leur ouvrant droit au bénéfice de l'obligation d'emploi de travailleurs

SEQUELLE et CONSOLIDATION Marque ou handicap définitif laissé par une maladie ou un accident ou tout autre événement Selon la jurisprudence la consolidation est le moment où, à la suite d’un état transitoire que constitue la période active de soins, la lésion se fixe et prend un caractère permanent . Consolidation ne veut donc pas dire guérison ou même apte à travailler.

EPIDEMIOLOGIE En France, les maladies chroniques touchent 15 millions de personnes atteintes plus ou mois sévèrement soit 20% de la population française. Les maladies chroniques sont pour la plupart reconnue dans la catégorie administrative des affections de longue durée (ALD), et peuvent donner lieu à l’exonération du ticket modérateur, c’est-à-dire à une prise en charge à 100 % Le nombre de personnes en ALD a augmenté de 60% en 10 ans. Le cancer, avec 1.6 million de personnes représente déjà 20% des personnes en ALD. enjeu financier considérable pour l’assurance maladie. Selon la CNAMTS , les 8,6 millions d’assurés du Régime général atteints d’une ALD (au 31 dec. 2009 soit15% des personnes affiliées au régime général) représentent aujourd’hui 65% du total des remboursements de l’assurance maladie.

Nombre de nouveaux cas d’ALD

Liste des 30 Affections Longue Durée (ALD 30) Accident vasculaire cérébral invalidant. Aplasie médullaire Artériopathies chroniques Bilharziose compliquée. Insuffisance cardiaque grave, troubles du rythme graves, cardiopathies valvulaires graves, cardiopathies congénitales Maladies chroniques actives du foie et cirrhoses. Déficit immunitaire primitif grave nécessitant un traitement prolongé, infection par le virus de VIH. Diabète de type 1 et diabète de type 2 Formes graves des affections neurologiques et musculaires (dont myopathie), épilepsie grave. Hémoglobinopathies, hémolyses, chroniques constitutionnelles et acquises sévères. Hémophilies et affections constitutionnelles de l'hémostase graves. Hypertension artérielle sévère. Infarctus coronaire. Insuffisance respiratoire chronique grave. Mucoviscidose Maladie d'Alzheimer et autres démences. Maladie de Parkinson. Maladies métaboliques héréditaires nécessitant un traitement prolongé spécialisé. Néphropathie chronique grave et syndrome néphrotique primitif. Périarthrite noueuse, lupus érythémateux aigu disséminé, sclérodermie généralisée évolutive. Polyarthrite rhumatoïde évolutive grave. Affections psychiatriques de longue durée. Rectocolite hémorragique et maladie de Crohn évolutives. Sclérose en plaques. Paraplégies Scoliose structurale évolutive (dont l'angle est égal ou supérieur à 25 degrés) jusqu'à maturation rachidienne Spondylarthrite ankylosante grave. Suites de transplantation d'organe. Tuberculose active, lèpre. Tumeur maligne, affection maligne du tissu lymphatique ou hématopoïétique.

EVOLUTION POSSIBLE Interpréter les symptômes: distinguer fluctuation et évolution (Phénomène d’Uhthoff) Longue période de rémission ou de stabilité Evolution par accès imprévisibles (poussées de sclérose en plaques, crises d’ épilepsie) Evolution progressive (PARKINSON, démences) inexorable

EVOLUTION Simple, linéaire avec aggravation progressive au fil du temps Exemple: maladies dégénératives type PARKINSON

Évolution classification Parkinson En 1996, des chercheurs américains proposaient 5 différents stades. Stades de HOEN et YAHR 0: pas de signes 1: signes unilatéraux; pas de handicap 2: prédominance unilatérale discret handicap 3: malade autonome mais instabilité posture 4: handicap sévère; encore capable de marcher 5: alité, ou chaise roulante

STADE 0 de la maladie : pas de signe clinique Plus de 50% des neurones dopaminergiques doivent être détruits pour voir une traduction clinique

EVOLUTION PARKINSON une maladie chronique, que les traitements permettent de largement améliorer mais pas de guérir. D’abord une période de grande efficacité des médicaments, qu’on appelle parfois "lune de miel" Puis apparaissent des fluctuations, des mouvements anormaux, des périodes de blocage; c’est le stade des complications motrices

EVOLUTION et TRAITEMENT Augmentation des doses de dopathérapie Fractionnement des doses Associations thérapeutiques Introduction d’un régime, chirurgie?

EVOLUTION ALZHEIMER Linéaire en terme d’atrophie et de perte neuronale Décès en 5 à 6ans Hippocampe est réduit de 25% dans les formes légères et de 40% dans les formes modérées (entre -2 et -6% /an)

EVOLUTION ALZHEIMER Mais sur le plan clinique, enrichissement du tableau clinique par déclin cognitif avec modification du profil du patient, de l’aide a apporter et des traitements symptomatiques

SEP : histoire naturelle La SEP débute habituellement (85 à 90% des cas) sur un mode rémittent pour évoluer plus tard sur un mode progressif : SEP secondaire progressive (environ 50% après 10 ans d’évolution) 10 - 15% de patients débutent par une forme progressive d’emblée avec ou sans poussées 18

EVOLUTION SEP EDSS = Expanded Disability Scale Status = échelle cotation du handicap dans la SEP

Les formes évolutives Formes rémittentes L'axe des abscisses correspond au temps, l'axe des ordonnées au handicap, en unités arbitraires Formes rémittentes Formes secondairement progressives Formes progressives d'emblée Voici les formes évolutives classiquement décrites : Rémittente Définie par des poussées avec récupération avec ou sans séquelles, niveau de handicap stable entre les poussées. Secondairement Progressive Fait suite à une phase initialement rémittente et définie par une progression continue du handicap (pas de phase en plateau) avec ou sans poussées. Progressive d’emblée (ou primaire progressive) D’emblée progression continue du handicap avec des phases plus ou moins rapides de progression. Progressive avec poussées Progression continue du handicap dès le début de la maladie, émaillée de poussées aigües régressives ou non. [On entend par poussée tout aggravation du handicap liée à l’apparition ou l’exacerbation en quelques jours de symptômes neurologiques. (Cf diapositive N° 25 "SEP : définition d'une poussée")] Aujourd’hui, on a tendance a faire une différence entre les formes inflammatoires (qui présentent encore des poussées) accessibles au traitement de fond à visée « anti-inflammatoire » et les formes non inflammatoires, au cours desquelles le handicap progresse de façon continue sans poussée associée, non influencées par le traitement de fond à visée « anti-inflammatoire ». Formes progressives avec poussées 20

SEP et DECES Favorise et avance l’âge du décès.

SEP et TRAITEMENT Ralentit l’évolution mortelle : conf. Schéma avec 1er traitement immunomodulateur Critères d’efficacité du traitement : Diminue le nombre de poussées Diminue le handicap

Stratégies thérapeutiques Totalement différente selon la forme évolutive de SEP Rénitente immunomodulateurs Progressives immunosuppresseurs A adapter en fonction du nombre de poussées mais surtout de leur gravité et des séquelles éventuelles immunosupresseurs Tysabri,Gyleniia Interférons,copaxone

EPILEPSIE idiopathique Malade quelques secondes ou minutes par mois Epileptique tout le temps Les crises sont presque toujours imprévisibles.

INCIDENCE de l’EPILEPSIE L'épilepsie est une maladie fréquente. Sa prévalence globale peut être évaluée à 0,5 a 0,8 % de la population, avec un risque maximum durant l'enfance, puisque 50 % des épilepsies se manifestent en effet avant l'âge de 10 ans

EVOLUTION imprévisible, type épilepsie Le risque cumulatif de récurrence après une première crise, toutes épilepsies confondues, est de 29, 37, 43, 46 %, à respectivement 1, 2, 5 et 10 ans (<50%) Le risque de rechute après deux crises est estimé a 71 % à 5 ans. Risque plus élevé si anomalies a l’EEG, si présence d’une lésion cérébrale

HANDICAP et EPILEPSIE Pas d’handicap physique dans l’épilepsie généralisée idiopathique Mais restrictions sociales : Permis de conduire Profession Sommeil Jeux vidéo Sports Boissons…

TRAITEMENT et EPILEPSIE après deux ans ou plus sans crises la question se pose de l'arrêt du traitement; il n'est tenté que dans les syndromes épileptiques dont l'évolution spontanément bénigne est connue, sous contrôle EEG et avec l'accord éclairé du patient Certains traitements épileptiques aggravent certaines épilepsies (syndromes épileptiques) ex : absences et TEGRETOL

TRAITEMENT et ADHESION De nombreuses études ont révélé que, dans les pays développés, l'adhésion au traitement des patients souffrant de pathologies chroniques est d'environ 50 % Ex de taux d ’adhésion dans des maladies chroniques : entre 28 à 87 % dans la SEP l'asthme (57 %), le diabète (75- 92 %) le VIH/SIDA (17-67 %), la dépression (30-60 %) l'épilepsie (40-60 %)