Prise en Charge des Insuffisances Respiratoires Aiguës au cours de la Myasthénie et du Guillain-Barré Chiche Laurent Président Général du C.I.D.R.E. Comité des Inscrits au DESC de RéaMed Excédés

Caractéristiques Communes Possibilité d’aggravation rapide Parenchyme pulmonaire sain (hors inhalations) Physiopathologie immunologique établie Grandes chances de récupération totale de la fonction ventilatoire

LE PLAN DIAGNOSTIC ? INTUBATION et ( VENTILATION ) TRAITEMENT SPECIFIQUE DIAGNOSTIC ? SEVRAGE

syndrome de Guillain-Barré

Diagnostic du SGB (Interrogatoire) Examen (ROT-/ PFP/ SNAutonome) LCR (! <7 jours) EMG Associations : CMV, HIV, Campylobacter … vaccin anti-grippe

Hugues Lancet 2005

Prise en charge du SGB 1- Intuber au bon moment 2- Traitement spécifique 3- Traitement et prévention des complications intercurrentes 4- Sevrage au bon moment

1- Intuber au bon moment ! La règle des 20-30-40 Lawn Arch Neurol 2001 CV < 20 ml/Kg Pimax < -30 cmH2O Pemax < 40 cmH2O Facteurs prédictifs cliniques Sharshar CCM 2003 Progression rapide < 7 jours Impossibilité de soulever la tête Atteinte bulbaire, PFP bilatérale Dysfonction SNA inhalation

SGB: Les trois intubations possibles ! Trop tôt …. Arrêt cardiocirculatoire Dysfonction autonome avec hypotensions sévères et troubles du rythme cardiaque Trop tard …. Pneumopathies d’inhalation Orlikowski CCM 2003 Trachéotomie précoce (intubation dîte « Marseillaise »)

2- Traitement spécifique Plasmaphérèses Raphael Cochrane Library 2001 250 ml/Kg J1-J3-J5-J7 ++ > 7 jours 4 = 6 échanges IGIV van der Meche NEJM 1992 0,4 g/ Kg sur 5 jours PAS d’ association Lancet 1997 PAS DE CORTICOIDES Hughes Lancet 1991

EQUIVALENCE EP / IGIV

3- Complications intercurrentes Thromboses Pneumonies d’inhalation Rétention urinaire Arythmies cardiaques iléus

4- Sevrage au bon moment ! Méthode Chevrolet Am Rev Respir Dis 1991 Début quand CV > 7 ml/Kg Pièces en T progressifs Extubation si CV > 15 ml/Kg pendant 24 heures PI max ? CV > 40% + 8 heures de déventilation

MYASTHENIE

Diagnostic de la Crise Myasthénique Myasthénie connue Arrêt du traitement anticholinestérasique Surdosage anticholinestérasique Décompensation par facteur X (infection, médicaments, MAI, chirurgie thymique…) Crise Myasthénique véritable Mode d’entrée dans la maladie (+ rare)

Hypersécrétions bronchiques, Bronchospasme, Bradycardie, Vomissements Myasthénie: méthodes diagnostiques TENSILON IV 2 mg en 15 sec 8 mg 45 sec après Atropine 0,5-2 mg Hypersécrétions bronchiques, Bronchospasme, Bradycardie, Vomissements Interrogatoire Examen Anticorps anti-AchRec +/- anti-MuSK Lennon Neurology 1997 McConville Ann Neurol 2004 EMG (diaphragmatique) Test au Tensilon ? +/- Scanner cervical

Myasthénie : prise en charge 1- Identifier un facteur déclenchant 2- Intuber au bon moment 3- Différencier une crise myasthénique d’une crise cholinergique 4- Traitement spécifique 5- Traitement et prévention des complications intercurrentes 6- Sevrage au bon moment

1- Identifier un facteur déclenchant Iatrogènes: B-, aminosides, quinine, benzodiazépines Troubles ioniques Thymome (post-op ou récidive) Arrêt des traitements (test au Tensilon ?) Surdosage en traitement Infections (! Pneumonie inhalation) Hyperthyroïdie

2- Intuber au bon moment ! Hypophonie, toux inefficace , encombrement Polypnée, orthopnée Capacité vitale < 15 ml / Kg ou < 1l ou < 30% théo Mesures répétés ++++ Mayer Neurology 1997 PImax < -20 cmH2O et PEmax < + 40 cmH20 GAZOMETRIE !

3- Différencier crise « M » et crise « C » Attendre 4 à 10 jours …. si crise C probable Réintroduction des anti-cholinestérasiques Timing des thérapeutiques spécifiques en fonction Sanders Neurol Clin 1994

4- Traitement spécifique Plasmaphérèses 2-4 litres / 3 par semaines / pendant 2 semaines Colonnes spécifiques Benny 1999, Miyahara 1998 IGIV 0,4 g/ Kg sur 5 jours Moins d’effets secondaires Chastang 1997 Corticoïdes Immunosuppresseurs Thymectomie

5- Complications intercurrentes Thromboses Pneumonies d’inhalation Accès veineux Protection rénale

6- Sevrage au bon moment ! Jamais de trachéotomie… sauf parfois ! Éradication des facteurs déclenchants Début du sevrage: Traitement des complications Normalisation de la gazométrie CV + 10 ml / Kg PI max > -20 cm H2O Séances de VS PEP de 4 à 12 heures Pièces en T Critères d’ extubation ? Thomas Neurology 1997 CV > 25 ml / Kg PI max > -40 et PE max > 50 cmH2O

SGB et Myasthénie, « même combat en réa ! » Critères prédictifs d’intubations encore insuffisants Inhalations +++ Cliniques/ CV / Pimax Thérapeutiques immuno-modulatrices efficaces IGIV / EP Modalités de sevrage à mieux définir

CECI EST UN COMMUNIQUE DU C.I.D.R.E. Commando des Inscrits au DESC de RéaMed Excédés

HISTORIQUE Fondation en décembre 2005 But : améliorer les conditions de déroulement du DESC de réanimation Initié par les internes du DESC à la suite de l’affaire du « scandale de Montpellier » Actuellement 55 membres officiels

NOS REVENDICATIONS Sujets: au moins 4 semaines à l’avance (au lieu de 2 pour certains inscrits) Listing: mise à jour annuelle ! Amphithéâtre : capacité adaptée au nombre de participants 1 Micro Projection de taille correcte Café le matin au moins Modérateurs réveillés qui orientent les débats +/- hôtels de luxe, call girls, voitures et portables de fonction, ….

NOS ACTIONS 1ere avertissement MARDI 2eme et dernier avertissement aujourd’hui ! Futures actions Actions dans la banlieue de la réanimation du Pr JONQUET Friser la crinière du Pr TIMSIT Brûler le « Chaudron » du Pr ZENI Virus informatique dans le PC du Pr Gainnier Gaver de « gras double » tous les Pr ROBERT, GUERIN et FOURNIER Acidose lactique expérimentale chez le Pr BERNARDIN

CECI ETAIT UN MESSAGE DU C.I.D.R.E. DERNIERE EVALUATION VENDREDI