Pathologies demyeliNIsantes AUTOIMMUNES du snc Dr  Jean-Flory Luaba TSHIBANDA Chef de clinique de Neuroradiologie Chu de Liège

Qu’est-ce qui est hyperintense T2? A B Hyperintense T2 SE ? A- le LCR : espaces sous-arachnoïdiens et ventricules B- le sang: hématomes sous-duraux C- la gliose: cicatrice en périphérie de la cavité d’exérèse D- la démyélinisation: sclérose en plaques E- l’infiltration cellulaire: gliome infiltrant F- l’œdème: tuméfaction corticale et infiltrat liquidien péri-tumoral Hyperintense T2 FLAIR? -Tout ce qui est hyperT2 SE sauf le LCR C D E F

Pathologies démyélinisantes AUTOIMMUNES Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) Leuco-encéphalite Aiguë Hémorragique (Hurst disease) Syndrome clinique isolé (CIS) Névrite optique Myélite transverse Neuromyélite optique (NMO) Sclérose en Plaques VIRALES Leuco-Encéphalopathie Multifocale Progressive Panencéphalite sclérosante subaiguë Encéphalite à HIV VASCULAIRES Migraines CADASIL Leucoaraiose Encéphalopathie post-anoxique METABOLIQUES/NUTRITIONNELLES Marchiafava-Bignami Démyélinisation osmotique Sclérose combinée de la moelle TOXIQUES Médicaments Toxines Radiations Leucoencéphalopathie nécrosante disséminée TRAUMATIQUES Axonopathie diffuse post-traumatique

Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) Définition Pathologie inflammatoire démyélinisante monophasique multifocale touchant surtout la substance blanche du SNC et parfois la substance grise. Elle survient dans les suites d’une infection ou d’une vaccination (7-30 jours) Le début peut être brutal ou rapidement progressif. Tableau clinique -Fièvre, raideur méningée, troubles de la conscience, convulsions -Atteinte médullaire: para ou tétraplégie aigue, troubles sensitifs et vésico-sphinctériens -Atteinte du système nerveux périphérique : polyradiculalgie Examens complémentaires -Biologie : Pas de marqueur spécifique de la maladie -Imagerie : lésions évocatrices notamment -LCR: méningite lymphocytaire aseptique mais parfois normal Evolution -guérison sans séquelle -évolution vers une sclérose en plaques (35%) -faible mortalité ( 5 à 8%) [Réanimation (2007) 16,452-462]

Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) Grandes lésions (> 1 à 2 cm), multifocales, hyperintenses dans la substance blanche supratentorielle ou infratentorielle Atteinte de la substance grise et du thalamus Rehaussement variable , homogène et simultané (lésions de même âge) Lésions intramédullaires confluantes La lésion cérébrale est obligatoire pour le diagnostic d’une ADEM Décours monophasique mais parfois multiphasique

Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM)

Leuco-encéphalite Aiguë Hémorragique (Hurst disease) La LAH est une forme rare et grave d’encéphalomyélite aiguë disséminée, caractérisée cliniquement par une évolution fulminante fréquemment mortelle survenant dans le décours d’une infection ou d’une vaccination. L’IRM est l’examen de choix en raison de sa capacité de détecter précocement les lésions démyélinisantes et hémorragiques. Un traitement agressif rapide par immunosuppresseurs et plasmaphérèses permet d’obtenir des résultats neurologiques favorables. L. Tshibanda et al JBR–BTR, 2007, 90 (4)

Syndrome clinique isolé (CIS) Le CIS est un syndrome isolé de démyélinisation inflammatoire d’apparition brutale chez un individu sans histoire de démyélinisation et chez qui tout autre diagnostic a été exclu par l’examen clinique et des tests biologiques appropriés. Névrite Optique Souvent unilatérale, rétro-bulbaire et douloureuse. Bonne récupération en générale Atteinte du tronc cérébral Troubles oculomoteurs (ophthalmoplégie internucléaire et nystagmus). Hémiparesthésie Névralgie trigéminée Myélite transverse Syndrome souvent partiellement sensitif et moteur, avec ou sans troubles digestifs et vésicaux. Signe de Lhermitte

Névrite optique Elle est visualisée sur les séquences avec suppression de la graisse orbitaire Une atrophie optique est souvent observée à distance de l’épisode clinique malgré la récupération visuelle. 4 ans après 10

Neuromyélite optique (NMO) ou Maladie de Devic Pathologie démyélinisante idiopathique du SNC Névrite optique Atteinte médullaire s’étendant sur plus d’un segment 2005 : découverte de aquaporin4 antibodies (AQP4-Ab) identifiant cette maladie comme une astrocytopathie LCR : forte inflammation Biologie : anticorps NMO

Sclérose en plaques Maladie inflammatoire démyélinisante du SNC Il en résulte des dommages axonaux Atteint ~ 2.000.000 personnes au monde Age :20-40 ans, mais parfois patient plus jeune ou plus âgé Maladie invalidante parmi les plus fréquentes chez les jeunes Femme/ homme : 2/1

Sclérose en plaques CT ou IRM ?

IRM dans la SEP Sclérose en plaques l’IRM est supérieure par rapport au scanner RX pour la détection des plaques (Young et al., 1981) L’ IRM est utilisée en routine pour le diagnostic et le suivi de la sclérose en plaques. L’ IRM permet de prédire la réponse au traitement (J. Rio et al. Multiple Sclerosis, 2009 ; Romeo et al.,2012) L’ IRM montre que l'activité inflammatoire de la SEP est « relativement » indépendante du nombre de poussées. Cette activité inflammatoire serait 5 à 10 fois supérieure à l'activité clinique. Romeo et al ont démontré que la présence de plus deux lésions actives en IRM 6 à12 mois après le début du traitement par interferon beta ou glatiramer acetate présageait d’une évolution péjorative de la maladie à 5 ans. Au cours d’un traitement par interféron, l’identification d’une modification de la charge lésionnelle sur une IRM réalisée un an après le début du traitement permet de prédire l’échec thérapeutique en combinaison avec des critères cliniques (critères de Rio modifiés). La plupart des nouvelles plaques inflammatoires, détectées en IRM, sont asymptomatiques et ne s'accompagnent pas de poussée clinique. 14

Sclérose en plaques Dans la plus part des cas la première manifestation neurologique de la SEP est un syndrome clinique isolé (CIS). CIS est un syndrome isolé de démyélinisation inflammatoire d’apparition brutale chez un individu sans histoire de démyélinisation et chez qui tout autre diagnostic a été exclu par l’examen clinique et des tests biologiques appropriés

Dissémination spatiale Sclérose en plaques Critères de Barkhof de 1997 Dissémination spatiale Au moins 3 des 4 critères suivants 1 Au moins 1 lésion active après injection de Gadolinium ou 9 lésions T2 2 Au moins 1 lésion sous-tentorielle 3 Au moins 1 lésion juxta-corticale 4 Au moins 3 lésions périventriculaires Le diamètre des lésions doit être supérieur à 3 mm Une lésion de la moelle = Une lésion cérébrale Les séquences de référence sont les séquences d’écho de spin Barkhof F et al. Brain 1997; 120: 2059-2069

Dissémination spatiale Dissémination temporelle Sclérose en plaques Critères de McDonald de 2001 Dissémination spatiale Au moins 3 des 4 critères suivants 1 Au moins 1 lésion active après injection de Gadolinium ou 9 lésions T2 2 Au moins 1 lésion sous-tentorielle 3 Au moins 1 lésion juxta-corticale 4 Au moins 3 lésions périventriculaires Le diamètre des lésions doit être supérieur à 3 mm Une lésion de la moelle = Une lésion cérébrale Les séquences de référence sont les séquences d’écho de spin Dissémination temporelle Prise de contraste présente au moins 3 mois après l’évènement clinique initial en un site différent de celui correspondant à cet évènement clinique. En l’absence d’une telle lésion, l’IRM est répétée (à n’importe quel moment mais 3 mois sont recommandés). Là, il est nécessaire d’observer une lésion active Gd+ ou une nouvelle lésion T2. Ces critères furent révisés par McDonald en 2001. Ces derniers intègrent mieux désormais les progrès diagnostiques permis par l' IRM. En pratique, ils reprennent les critères IRM proposés par Barkhof, requis pour que l'IRM soit considérée comme suggestive du diagnostic de SEP, et reconnaissent l'utilité de l'injection de produit de contraste pour démontrer une dissémination temporelle. Le diagnostic de SEP peut être posé dans les 5 cas ci-dessus. Le 4eme cas représente une petite « révolution » dans l'approche du diagnostic de SEP. Il permet en effet de poser un diagnostic en l'absence de critère clinique à la fois de dissémination spatiale et temporelle, ces deux critères fondamentaux étant pour la première fois « délégués » aux examens complémentaires et principalement à l'IRM.  Ce concept a été introduit pour permettre de proposer un traitement dès le premier évènement clinique.

Critères de McDonald de 2005 Sclérose en plaques Critères de McDonald de 2005 Critères de dissémination spatio-temporelle Notion d’IRM de référence au moins un mois après le début de l’événement clinique L’apparition d’une nouvelle lésion T2 sur une nouvelle IRM, quelle qu’en soit sa date, définit la dissémination temporelle. Une nouvelle lésion rehaussée par le gadolinium détectée 3 mois après l’épisode clinique initial à un site différent par rapport à ce premier épisode Quelles données IRM prouvent la dissémination dans le temps ? Un des éléments suivants : • Une lésion prenant le gadolinium dans une IRM faite au moins 3 mois après le début de l'attaque clinique, à un site différent de l'attaque • En l'absence de lésion prenant le gadolinium à l'IRM des 3 mois, IRM de suivi après 3 mois supplémentaires montrant une lésion prenant le gadolinium ou une nouvelle lésion T2 Polman CH, et al. Ann. Neurol. 2005; 58: 840–846 18

Recommandations du Consortium des Centres de SEP en 2006 Sclérose en plaques Recommandations du Consortium des Centres de SEP en 2006 L’ IRM doit faire partie du bilan initial après un CIS ou une anamnèse suspecte . La SEP ne peut être diagnostiquée sur base de l’ IRM seule; signes et symptômes cliniques doivent être présents. Lorsque les symptômes principaux sont médullaires, la moelle épinière et le cerveau doivent être explorés en IRM. Consortium of MS Centers consensus guidelines. AJNR Am J Neuroradiol. 2006;27:455-461.

Critères de McDonald de 2010 Sclérose en plaques Critères de McDonald de 2010 Critères de dissémination spatio-temporelle La présence concomitante des lésions rehaussées et non rehaussées par le gadolinium sur l’examen de référence. La dernière révision de critères de McDonald permet de poser le diagnostic de SEP plus précocement en se basant sur l’ IRM . Elle augmente la sensibilité du diagnostic mais diminue sa spécificité, avec un risque plus important de faux positifs.

Definition of Pediatric MS Sclérose en plaques Definition of Pediatric MS ≥2 non encephalopathic CNS events : separated by >30d, involving > one area of the CNS Single clinical event and MRI features relying on 2010 Revised McDonald criteria for DIS and DIT* ADEM followed three months later by : a non encephalopathic clinical event new lesions on brain MRI consistent with MS Mult Scler J. 2013 (but criteria relative for DIT for a single attack and single MRI only apply to children ≥12 years and only apply to cases without an ADEM onset)

Lésion démyélinisante en IRM Sclérose en plaques Lésion démyélinisante en IRM Lésion hyperintense en T2 Lésion iso ou hypointense en T1 Lésion rehaussée ou non par le gadolinium

Caractéristiques des lésions de SEP Sclérose en plaques Caractéristiques des lésions de SEP Forme - ovoïdes - disposition radiaire - > 3mm de taille SWI

Caractéristiques des lésions de SEP Sclérose en plaques Caractéristiques des lésions de SEP Localisation pédoncules cérébelleux +++ corps calleux ++ juxtaventriculaires ++ fibres en U juxta-corticales + Moelle épinière +++ Dissémination spatiale et temporelle

Atrophie L’atrophie du cerveau et de la moelle épinière est un marqueur de la perte axonale. Sa cinétique est 3 à 6 fois plus importante dans les formes RR et SP que dans les CIS. Les CIS se présentant avec une atrophie précoce ont plus de risque d’évoluer vers une SEP en 2 ans.

Merci pour votre attention !