PATHOLOGIE ENDOCRINIENNE

PATHOLOGIE DE LA THYROÏDE

18-60 grames

La thyroïdite de Hashimoto Définition: inflammation chronique auto-immune de la thyroïde Importance: la cause la plus fréquente de l'hypothyroïdie dans les régions du monde où les niveaux d'iode sont suffisants Epidémiologie: Le plus fréquemment entre 45 et 65 ans Peut se produire chez les enfants: la principale cause du goitre non endémique dans la population pédiatrique F: H = 10-20:1 Une forte composante génétique

Pathogenèse: insuffisance thyroïdienne progressive en raison de la destruction auto-immune de la thyroïde (auto-anticorps dirigées contre les cellules folliculaires): Anti TPO, Anti TG

Anatomie pathologique: Macroscopie: Elargissement diffus, symétrique de la thyroïde, mais peut prédominer sur un lobe, voire un pôle et simuler une tumeur Capsule intacte, glande bien délimitée, non adhérente aux structures adjacentes En coupe: pâle, ferme, vaguement nodulaire

Microscopie: Infiltrat inflammatoire mononucléaire diffus abondant: follicules lymphoïdes avec centres germinatifs, plasmocytes, histiocytes Follicules thyroïdiens atrophiés, avec peu de colloïde Métaplasie oncocytaire ± Métaplasie squameuse Fibrose variable

Goitre diffus nontoxique (simple) Definition: élargissement de la thyroïde sans nodules Synonymes: goitre colloide (follicules larges pleins de colloide)

Goitre multinodulaire Définition: stade avancé de l’évolution du goitre simple diffus

Anatomie pathologique Macroscopie: Thyroïde multilobulée, asymétrique, élargie - peut peser plus de 2000 g Peut comprimer la trachée et l'œsophage Peut évoluer derrière le sternum et des clavicules pour produire le goitre intrathoracique (goitre plongeant) A la coupe: nodules irréguliers contenant des quantités variables de colloïde gélatineux ou brun Zones d'hémorragie, fibrose, calcification, zones jaunâtres de cholestérol, changement kystique

La maladie de BASEDOW (BASEDOW-Graves) Définition: maladie auto-immune de la thyroïde due à des anticorps stimulant le récepteur de la TSH, caractérisée par hyperthyroïdie, oftalmopathie infiltrante avec exophtalmie et dermatopathie infiltrante localisée (myxœdème prétibial)

TUMEURS THYROIDEIENNES D’ORIGINE FOLLICULAIRE L’adénome folliculaire Définition: tumeur bénigne de l'épithélium folliculaire de la thyroïde Macroscopie: Nodule solitaire, sphérique, encapsulé, bien délimité par le parenchyme environnant Taille: 3 cm de diamètre, mais certains sont beaucoup plus grandes (≥ 10 cm) Comprime la thyroïde adjacente Couleur: du gris-blanc au rouge-brun

Microscopie: La caractéristique de tous les adénomes folliculaires est la présence d'une capsule bien formée, intacte, entourant complètement la tumeur (diagnostic différentiel avec le carcinome folliculaire) La tumeur est nettement différente de la thyroïde environnante (diagnostique différentiel avec le goitre multinodulaire) Les follicules adjacents non tumoraux sont comprimés par la tumeur Sans atypies cellulaires

LE CARCINOME PAPILLAIRE Définition: tumeur maligne thyroïdienne d’origine folliculaire Anatomie pathologique: Macroscopie: Non encapsulé, souvent multifocal Bilatéral dans 20 à 80 % des cas Peut contenir des zones de fibrose et de calcification Nodule solide ou tumeur kystique La surface de coupe révèle parfois des foyers papillaires qui peuvent pointer vers le diagnostic 24

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Microscopie: éléments caractéristiques Papilles: axes fibrovasculaires couverts par des cellules épithéliales cubiques Noyaux en verre dépoli (à aspect optiquement clair ou vide) Corps psammomateux: calcifications concentriques - presque pathognomoniques de carcinome papillaire (ils ne sont pas présents dans d’autres formes de cancers) !!! Les plus caractéristiques sont les noyaux clairs – ils permettent le diagnostique de carcinome papillaire même en l'absence de l'architecture papillaire

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Microcarcinome: 31

LE CARCINOME FOLLICULAIRE Définition: tumeur maligne thyroïdienne d´origine folliculaire Anatomie pathologique: Macroscopie: Nodule solitaire qui peut être bien circonscrit ou largement infiltrant Les lésions bien délimitées peuvent être difficiles à distinguer des adénomes folliculaires Les lésions grandes peuvent pénétrer et infiltrer au-delà de la capsule thyroïdienne dans les tissus du cou A la coupe: gris beige au rose, peut être translucide (follicules larges, remplis de colloïde) Modifications dégénératives: fibrose centrale, foyers de calcification

Microscopie: Cellules uniformes formant petits follicules, qui rappelle la thyroïde normale Le diagnostic de malignité repose sur l’existence d’une invasion vasculaire et/ou capsulaire En fonction du degré d’invasion, on distingue les cancers à invasion minime et les cancers manifestement invasifs, plus étendus et souvent plus graves

LE CARCINOME MEDULLAIRE

Calcitonin+ Chromogranin+

MEN 2A Family- Prophylactic Thyroidectomy for Asymptomatic Siblings with Positive 634 Codon Mutation

PATHOLOGIE DES SURRÉNALES

LE PHEOCHROMOCYTOME Définition: tumeur de la médullosurrénale composée de cellules chromaffines, qui synthétisent et libèrent des catécholamines et, dans des certains cas, des hormones peptidiques Macroscopie: Petites lésions circonscrites confinées aux surrénales ou tumeurs grandes hémorragiques Le poids moyen est de 100 g (varie de 1 g à près de 4000 g) A la coupe: contour lobulaire, jaune-brunâtre (petites tumeurs) ou hémorragique, nécrotique, et kystique (tumeurs grandes) Peut intéresser toute la surrénale ou infiltrer le rein

Microscopie: Petits amas de cellules polygonales ou fusiformes, avec des cellules sustentaculaires à la périphérie (« zell ballen ») Cytoplasme finement granuleux (contenant des catécholamines) Noyau à chromatine hétérogène «poivre et sel» (aspect typique des tumeurs neuroendocrine) Riche réseau vasculaire Mé: granules de sécrétion denses aux électrons Ihc: marqueurs neuroendocrines (chromogranine, synaptophysine)

LE NEUROBLASTOME Définition: constitue une famille de tumeurs embryonnaires malignes du jeune enfant, d’origine nerveuse sympathique Macroscopie: Généralement mal limitée, infiltrante, envahissant les structures environnantes (reins, la veine rénale, la veine cave, l'aorte) → exérèse difficile A la coupe: consistance molle, couleur grisâtre, avec des zone de nécrose, kystiques, et hémorragiques 50% des cas sont calcifiés Les formes néonatales sont limitées, encapsulées, d'exérèse habituellement facile

Architecture tumorale lobulée avec des cloisons conjonctives Microscopie: Architecture tumorale lobulée avec des cloisons conjonctives Cellules petites, indifférenciées, à noyaux sombres arrondis, cytoplasme peu abondant (« petites cellules bleues rondes ») situées sur un fond fibrillaire pâle Les cellules sont groupées en rosettes (disposées de manière concentrique autour d'un espace central rempli de neuropile) Immunohistochimie: les cellules tumorales sont positives pour l'énolase spécifique des neurones Microscopie électronique: granules à centre dense (contenant catécholamines cytoplasmiques) 49

Manifestations cliniques: Enfants âgés de moins de 2 ans: perte de poids, grosses masses abdominales, fièvre Nouveau-nés: métastases cutanées multiples qui provoquent la coloration bleue de la peau Enfants plus grands: symptômes liés aux métastases - douleurs osseuses, manifestations respiratoires, gastro-intestinales Exophtalmie et ecchymoses: métastases périorbitaires 50

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Rare presentation of a congenital neuroblastoma