TROUBLES ORTHOPEDIQUES CHEZ SPINA BIFIDA Dr BOUACHE- Dr AOUICHAT-Dr MAIZA-Pr AMARA Pr BELMIHOUB EHS KASDI MERBAH

Introduction Le spina bifida ou dysraphisme spinal: anomalie congénitale du développement du système nerveux et du rachis . Myelomeningocele: forme la plus sévère des dysraphismes viables , de conséquences multiples : Neurologiques Orthopédiques Viscérales Prise en charge multidisciplinaire Neurochirurgien, Urologue, Rééducateur, Appareilleur, Orthopédiste . Pronostic de marche (niveau lésionnel ) Troubles sensitifs

Facteurs favorisants: Carentiels : manque d’acide folique (Vit B9), manque de Zinc, anticonvulsivants… Métaboliques : DID maternel Thermiques

•Défaut de fermeture de la partie caudale du tube neural (à la phase de neurulation4ème semaine) un défaut de fermeture des arcs postérieurs au même niveau à la fin du 5ème mois de grossesse •S’y associe un défaut d’ascension de la moelle qui reste fixée au sacrum par un filum terminal court et large Physiopathologie

Conséquences sus-jacentes à la malformation •Hydrocéphalie •Malformation d’Arnold-Chiari

Conséquences sous-jacentes à la malformation Dépend Niveau neurologique: Paralysie sensitivo-motrice des membres inférieurs Déformations orthopédiques(in utero- apres) fragilité osseuse Troubles vésico-sphinctériens

Niveaux lésionnels

Niveau dorsal Grande paralysie flasque Marche impensable Verticalisation Grand appareil de marche Avenir en fauteuil roulant Paradoxalement : peu de problèmes orthopédiques

Niveau lombaire haut Déséquilibre musculaire Psoas ++ Adducteurs Possibilité de flexum de hanche, luxation de hanche Ténotomies…… Pronostic marche…… Fauteuil roulant à terme

Niveau lombaire bas Tous les problèmes orthopédiques… Hanche ++++

Niveau sacrée Marche possible Appareillage court Problèmes orthopédiques focalisées aux pieds Escarres, maux perforants

Membre supérieur Possibilité d’atteinte neuro suspendue (Anomalies charnière cervico-occipitale, troubles Cerebelleux , Dégénérscence de moelle cervicale, dysfonctionnement de valve) Conditionne le mode déplacements et transferts et le type d’appareillage

Troubles orthopédiques

Hanche

Luxation unilatérale Luxation bilatérale

Hanche Spinas lombaires luxation de hanche +++ Préserver la SYMÉTRIE +++ Préserver la flexion

Bassin oblique

Rachis Scoliose paralytique Cyphose lombaire

Rétraction fléchisseurs de hanche Hyperlordose lombaire Bassin antéversé Rétraction fléchisseurs de hanche

Rachis Hyper lordose lombaire Scoliose paralytique Cyphose - Traitement orthopédique précoce Appareillage +++ (corset) -Chirurgie Voie Antérieure et Postérieure

Genoux flexum fréquent Rares raideurs en extension (fauteuil) Pathologie rotulienne chez le « marchant »: prévention

Il faut: Maintenir la flexion pour la station assise Extension nécessaire à verticalisation et à l’appareillage Kiné+++ +++ Attelles Ténotomies précoces et répétées

pied Pied bot varus Pied talus Pied equin Pied plat Pied creux Tout existe Pied bot varus Pied talus Pied equin Pied plat Pied creux Pied convexe Ne pas oublier les orteils Ne pas oublier les troubles trophiques

Autres pathologies MI Troubles torsionnels Torsion tibiale

KINESITHERAPIE Lutte rétractions Mobilisation précoce Entretien musculaire Prévention des Complications cutanées Prévention de l ostéoporose Verticalisation++++++

Appareillage ++++++ En fonction du niveau lésionnel Difficile Spécialisé Renouvellement fréquent Coût +++:évolutif Adaptation cutanée Verticalisation Age limite

conclusion les déformations orthopédiques s installent et parfois s’aggravent malgré le bon conditionnement orthopédique d’où l’ intérêt d’ une prise en charge précoce dans un but d’établir un profil de développement qui se rapproche le plus de la normale et améliorer la qualité de vie de ces enfants et surtout de favoriser leur intégration social et scolaire.

MERCI