Les sarcomes primitifs du foie sont une entité rare. Sarcome Hépatique. Histoire Naturelle. Dr. LOPEZ PENZA P, SEGURA D, RUSO L.  Clinique Chirurgicale “3”.Hôpital Maciel. Faculté de Médecine. Montevideo. Uruguay. Les sarcomes primitifs du foie sont une entité rare. La présentation clinique n’est pas spécifique et l’imagerie peu caractéristique. Femme 74 ans, mastectomie radicale droite en 1986 pour un carcinome canalaire infiltrant. Chimiothérapie adjuvant : Taxanes pendant 6 mois. Suivi régulier sans particularité. Septembre 2003 : douleur de l’hypochondre droite. Examen clinique normal. 1 Scanner : tumeur hépatique de 7 cm, irrégulier, hétérogène, des segments IV et V sans prise de contraste. Ponction-biopsie: parenchyme hépatique régénératif sans malignité. Exérèse radicale. Suites post-opératoires simples. Sortie à J5. Anapathologie: . Sarcome fusocellulaire de haut grade. R0 Sans embolie vasculaire ni lymphatique. RCP d’oncologie : chimiothérapie adjuvante (après évaluation oncogériatrique) qui était refusée par la patiente. Septembre 2004: récidive locale hépatique unique de 5 cm du segment IVb. Une nouvelle résection hépatique R0 (segmentectomie IVb) a été réalisé. La patiente refusait de nouveau la chimiothérapie adjuvante. Mai 2007 : nodule sous-cutané du dos. Biopsie : sarcome. Récidive hépatique multiple et bilobaire associée à des métastases pulmonaires bilatéraux. La patiente décède en 2009 après 6 ans d’évolution. Discussion Le sarcome primitif hépatique représente 0.1 % des tumeurs malignes primitives hépatiques. Les marqueurs tumoraux (CEA, alpha-foetoprotéine et Ca 19-9) sont utiles uniquement pour les diagnostiques différentiels. Le type histologique et le grade de différentiation ont une valeur pronostique très importante. La chirurgie est le traitement à visée curative et permettant le contrôle locorégional de la maladie. Le pronostic est péjoratif avec une survie à un an de 37% . Il existe un risque de récidive locale et les sites métastatiques principaux sont hépatiques, pulmonaires, et osseux.