Congrès National de Chirurgie 2017 LES TUMEURS DESMOPLASTIQUES A PETITES CELLULES RONDES. (A PROPOS D’UN CAS) O.ELYAMINE, F.Z.BENSARDI, A .El AZHARI, K.EL HaTTABI, MR.LEFRIYEKH, A.FADIL Service des urgences chirurgicales viscérales (P35) CHU ibn rochd-casablanca Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Introduction Les tumeurs desmoplastiques à petites cellules rondes constituent une entité anatomo-pathologique rare, d'individualisation récente .Ce sont des tumeurs hautement agressives, elles touchent essentiellement le sujet jeune de sexe masculin. Leurs point de départ est le plus souvent intra abdominal sans origine viscérale évidente avec presque toujours une masse abdominale et /ou une carcinose péritonéale. Objectifs Préciser les différents aspects diagnostique, thérapeutique et pronostique de ces tumeurs rares à travers ce cas clinique et une revue de la littérature. Congrès National de Chirurgie 2017

Matériel – Méthodes ou observation H.M âgé de 33 ans, sans antécédents pathologiques, admis aux urgences pour des douleurs abdominales généralisées avec amaigrissement de 15kg en 3 mois, une échographie abdomino-pelvienne a montré trois masses abdominales hypoéchogènes hypervascularisées avec ascite de petite abondance ; aspect compatible avec un lymphome. Le Complément scannographique a objectivé trois masses abdominales hypodenses prenant le contraste de façon hétérogène à contours polylobés, localisées une au niveau du flanc droit et la fosse iliaque droite mesurant 26x17x11cm; une au niveau du pelvis en rétrovésical de 12x13x13cm ; et la troisième au niveau du flanc gauche de 4cm de diamètre. Une laparotomie exploratrice avec biopsie d’une masse épiploique a été réalisée ; avec à l’anatomo-pathologie un aspect morphologique et immunohistochimique d’une tumeur desmoplastique à cellules rondes. Le patient a reçu 3 cures de chimiothérapie préopératoire puis adressé en chirurgie pour réduction tumorale (figure 1) avec mise en place de 3 sondes de Salem pour une Chimiothérapie intrapéritonéale. Une TDM abdominale réalisée en postopératoire a objectivé la persistance de la masse rétro-vésicale 4x5 cm avec formations hypodenses hépatiques sous capsulaires de densité tissulaire ne prenant pas le contraste périphériques en lentilles biconvexes de 8x4 cm et de 9x25 cm sans ADP ni ascite. Après, le patient a reçu 3 cures de Chimiothérapie postopératoire et une TDM abdominale de contrôle a objectivé une diminution du volume de la masse pelvienne rétro vésicale 3x2 cm (figure 2); et des formations hypodenses hépatiques 45x25x2 cm de siège sous capsulaire (figure 3). Réponse >70%. Chimiothérapie en cours Congrès National de Chirurgie 2017

Résultats La tumeur desmoplastique à petites cellules rondes est une tumeur maligne hautement agressive. Elle atteint principalement l’adolescent et l’adulte jeune de sexe masculin (sexe ratio de 5/1). L’ âge au diagnostic est en moyenne de 20 ans et généralement inférieur à 40 ans. Le Point de départ est le plus souvent intra abdominal sans origine viscérale évidente avec presque toujours une masse abdominale et/ou une carcinose péritonéale. Le diagnostic est porté par l’anatomopathologiste; comme dans notre observation : aspect est caractéristique, montrant des îlots de cellules tumorales entourés d’un stroma fuso-cellulaire desmoplastique dense. La chimiothérapie par voie générale est envisagée comme premier moyen thérapeutique. la radiothérapie effectuée essentiellement à visée palliative, ne semble pas modifier l’évolution de la maladie. La chirurgie première s’impose en cas de tumeur localisée. Le pronostic est mauvais, l’évolution est souvent fatale au bout de quelques mois. Un seul cas de survie à quatre ans sans récidive a été rapporté dans la littérature. Figure 1: pièce opératoire après réduction tumorale Figure 2: masse pelvienne rétro vésicale après CTH post-op Figure 3: formations hépatiques sous capsulaire après CTH post-op Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Conclusions La TDPCR constitue une néoplasie rare et hautement agressive qui doit être impérativement suspectée devant toute tumeur indifférenciée intra abdominale sans origine précise et ne répondant pas de manière habituelle à la chimiothérapie classique. Son pronostic demeure sombre avec une survie souvent médiocre d’où la nécessité des études prospectives en vue d’évaluation thérapeutique adéquate basée actuellement essentiellement sur une chirurgie agressive. Congrès National de Chirurgie 2017