LES SYNDROMES EPILEPTIQUES du NOUVEAU-NE et du NOURRISSON. Approche diagnostique et Prise en Charge Thérapeutique. Dr. MUKENDI Kavulu Mayamba Neuropédiatre

DEFINITION Epilepsie dérive du latin: « epilepsia » emprunté du grecque  EPILAMBANEIN. Ce terme veut dire: Saisir, attaquer par surprise d’où traduction anglo-saxonne de « Seizure ». Epilepsies, pas maladie mais des syndromes cliniques dont étiologies et natures sont diverses.

DEFINITION Crise épileptique: un seul accès non suivi d’autres crises. Épilepsie: récurrence des crises dans le temps. Toute crise épileptique pas nécessairement crise convulsive.

CLASSIFICATION des EPILEPSIES (ILAE 1981) CRISES GENERALISEES: Absences: absences typique et atypique Crises myocloniques Crises cloniques Crises toniques Crises tonico-cloniques Crises atoniques

CLASSIFICATION des EPILEPSIES (ILAE 1981) CRISES PARTIELLES Crises Partielles Simples: Avec signes moteurs; Avec signes somatosensitifs ou sensoriels; Avec signes végétatifs; Avec signes psychiques. Crises Partielles Complexes: Début partiel simple suivi de troubles de la conscience et/ou d’automatisme; Avec trouble de la conscience dès le début de la crise, accompagnée ou non d’automatismes.

CLASSIFICATION des EPILEPSIES (ILAE 1981) 3. Crises Partielles Secondairement Généralisées: Crises partielles simples secondairement généralisées; Crises partielles complexes secondairement généralisées; Crises partielles simples évoluant vers une crise partielle complexe puis vers une généralisation secondaire. CRISES NON CLASSEES

CLASSIFICATION SEMIOLOGIQUE des CRISES EPILEPTIQUES AURAS: Manifestations purement subjectives Sensitivomotrice Visuelle: Incluant les hallucinations visuelles complexes et les illusions Auditives: Incluant les hallucinations auditives complexes et les illusions Olfactive Gustative

CLASSIQUE SEMIOLOGIQUE des CRISES EPILEPTIQUES AURAS: Sensitivomotrice 5. Autonomique: concerne exclusivement les sensations subjectives 6. Abdominale 7. Psychique: incluant les hallucinations complexes

CLASSIFICATION SEMIOLOGIQUE des CRISES EPILEPTIQUES CRISES AUTONOMIQUES: troubles végétatifs au premier plan et objectivement documentés. CRISES DIALEPTIQUES: prédominance de l’altération de l’état de conscience, ou relative absence de réponse.

CLASSIFICATION SEMIOLOGIQUE des CRISES EPILEPTIQUES CRISES MOTRICES SIMPLES: manifestations motrices clairement non physiologique Spasmes Épileptiques Crises myocloniques Crises toniques Crises cloniques Crises tonico-cloniques Crises versives (ipsi ou controlatérales)

CLASSIFICATION SEMIOLOGIQUE des CRISES EPILEPTIQUES CRISES MOTRICES COMPLEXES: manifestations motrices imitant mouvement naturel Crise hypermotrice: manifestations proximales et violentes Crise automotrice: manifestations distales et automatiques Crise gélastique

CLASSIFICATION SEMIOLOGIQUE des CRISES EPILEPTIQUES CRISES SPECIALES: Phénomène négatifs Crise atonique (souvent précédée d’une composante myoclonique) Crise astatique Crise hypomotrice (diminution ou absence totale de tout mouvement) Crise akinétique (impossible de réaliser un mouvement volontaire) Crise aphasique

PHYSIOPATHOLOGIE des CRISES EPILEPTIQUES Notion de potentiel membranaire de repos Dépolarisation Repolarisation Propagation de l’influx

PHYSIOPATHOLOGIE des CRISES EPILEPTIQUES DECHARGE EPILEPTIQUE: Trouble constitutionnel ou acquis de l’excitabilité neuronale. Deux facteurs: L’hyperexcitabilité  tendance d’un neurone à générer des décharges répétées en réponse à une stimulation ne provoquant habituellement q’un seul potentiel d’action

PHYSIOPATHOLOGIE des CRISES EPILEPTIQUES DECHARGE EPILEPTIQUE L’hypersynchronie  propriété d’un groupe de neurone à générer de façon synchrone des trains de potentiels. Tout ceci est soutenu par diverses anomalies biochimiques modifiant les propriétés intrinsèques des membranes neuronales.

PHYSIOPATHOLOGIE des CRISES EPILEPTIQUES DECHARGE EPILEPTIQUE Anomalies des canaux ioniques voltage-dépendants: Sodiques, Calciques, Potassiques Déficit des ATPases membranaires responsables du transport ionique Déficit de la neurotransmission inhibitrice médiée par le GABA Augmentation de la neurotransmission excitatrice médiée par les acides aminés excitateurs (Glutamate ou Aspartate)

PHYSIOPATHOLOGIE des CRISES EPILEPTIQUES DECHARGE EPILEPTIQUE S’exprime par le complexe Pointe-Onde à l’EEG. Pointe: somme de dépolarisations paroxystiques neuronales qui génèrent des bouffées de potentiels d’action. Onde: somme des repolarisations des somas neuronaux par les courants sortant potassiques et les courants entrant chlorures (Activation du récepteur GABA A)

SYNDROMES EPILEPTIQUES du NOUVEAU-NE CONVULSIONS NEONATALES: Convulsions Néonatales Idiopathiques Bénignes Convulsions Néonatales Familiales Bénignes Conditions: Pronostic favorable  développement psychomoteur normal et absence d’épilepsie secondaire, État intercritique tout à fait normal.

CONVULSIONS NEONATALES IDIOPATHIQUES BENIGNES

SYNDROMES EPILEPTIQUES du NOUVEAU-NE ENCEPHALOPATHIE MYOCLONIQUE PRECOCE Myoclonies Erratiques Fragmentaires Myoclonies massives Crises Partielles Simples Spasmes Infantiles de type tonique Étiologie non bien déterminée, mais origine métabolique possible

ENCEPHALOPATHIE MYOCLONIQUE PRECOCE

ENCEPHALOPATHIE MYOCLONIQUE PRECOCE

SYNDROMES EPILEPTIQUES du NOURRISSON Convulsions Fébriles Syndrome de West: Spasmes Infantiles Épilepsie Myoclonique Bénigne du Nourrisson Épilepsie Myoclonique Sévère du Nourrisson Épilepsie Myoclonique dans les Encéphalopathies non Progressive Crises Épileptiques dans les Erreurs Innées du Métabolisme

TRAITEMENT des EPILEPSIES Quand traiter? Arrêt d’une longue crise ou des crises subintrantes  benzodiazépines, dormicum, hydrate de chloral, lidocaïne. Traitement de fond: Choix du médicament anti-épileptique Durée du traitement Cas des épilepsies réfractaires Chirurgie des Épilepsies lésionnelles réfractaires

TRAITEMENT des EPILEPSIES MEDICAMENTS ANTI-EPILEPTIQUES 1er Choix dans Crises généralisées: Enfant de moins de 2 ans: Phénobarbital (3 à 4 mg/kg/j), Diphantoïne (5 à 8 mg/kg/j) Enfant de plus de 2 ans: Valproate (30 mg/kg/j 1er Choix dans Crises partielles: Carbamazépine (20 à 25 mg/kg/j) ou Oxcarbamazepine (10 à 45 mg/kg/jour

TRAITEMENT des EPILEPSIES Nouvelles Molécules Anti-épileptiques Second Choix dans tous les cas: Lamotrigine: enfant de 12 ans (5 à 15 mg/kg/j) Topiramate: enfant de plus de 4 ans ( 3 à 15 mg/kg/j) Leviticetam: actuellement pas suffisamment d’expérience chez l’enfant

TRAITEMENT des EPILEPSIES Autres nouvelles molécules Tiagabine Fosphénytoïne Felbamate Gabapentine