TERATOME CERVICAL:A PROPES D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE CENTRE DE MATERNITE ET DE NEONATOLOGIE DE TUNIS SERVICE « A » 

INTRODUCTION Des tumeurs peu fréquentes Le pronostic vital à la naissance par détresse respiratoire. Le diagnostic prénatal : l’ échographie. Imagerie par résonance magnétique (IRM) anténatale: tumeur opérable sans séquelle importante et grossesse poursuivie.

OBSERVATION: Patiente âgée de 31 ans. Antécédents: RAS. Pas de consanguinité. G2P1 , accouchement par césarienne(infection amniotique) , à terme d’un bébé de sexe masculin ,pesant 3200 g. Enfant en bon état de santé.

Grossesse actuelle DDR: 28/07/2009 TAG:25 SA Echographie du premier trimestre faite par un médecin de libre pratique, clarté nucale non faite. Les sérologies : non faites. Dépistage du diabète non fait. GROSSESSE MAL SUIVIE. Découverte à l’échographie morphologique de malformations fœtales.

L’examen à l’admission Cicatrice médiane solide HU=27 MAF perçus BDC perçus TV : col long fermé postérieur

A L’échographie Ascite Hydrothorax Image hétérogène solido kystique de siège cervical antérieur ,de 97 mm*87 mm Tête fœtale en hyper extension Face normale , membre normaux Biométries de 23 SA Hydramnios : GC à 133 mm

Décision du comité d’éthique Interruption thérapeutique de la grossesse. Mode: Amniodrainage écho guidé . Protocole ITG 2èmè trimestre: 2OO µg de mifépristole suivis 24 heures après de 400µg de mésoprostol renouvelables toutes les 3 heures sans dépasser 5 doses.

Evolution Accouchement en siège ,après 48 heures, d’un mort né de sexe masculin pesant 2600 g , présentant les malformations décrites à l’échographie. Fœtus et placenta adressés pour examen foeto pathologique.

DISCUSSION Tératomes congénitaux: 1/4000 naissances le premier: par Hess en 1856 25–35 % de l’ensemble des tumeurs néonatales. Localisations: cervico-faciaux : 5à15%. saccrococcygeales:60 % gonadiques :22 % Azizkhan RG, Haase GM, Applebaum H, Dillon PW, Coran AG,King PA. Diagnosis, management, and outcome of cervicofacial teratomas in neonates: a Children’s Cancer Group study.J Pediatr Surg 1995 Billmire DF, Grosfeld JL. Teratomas in childhood: analysis of142 cases. J Pediatr Surg 1986

Le diagnostic prénatal Les examens échographiques de routine ou préconisés sur point d’appel. L’examen échographique morphologique. Le doppler couleur : écarter l’hypothèse de malformation vasculaire.

Diagnostic positif Le diagnostic prénatal positif : la présence d’une masse cervicale ou nasopharyngienne avec des composants solides et liquides. Les principales circonstances de découverte (20 à 50 %des cas) sont la visualisation de la masse cervicale et le poly hydramnios. La mort intra-utérine, le tableau de pré éclampsie sont aussi des points d’appel fréquents. Berge SJ, von Lindern JJ, Appel T, Braumann B, Niederhagen, Diagnosis and management of cervical tératomastomas. Br J Oral Maxillofac Surg 2004 Elmasalme F, Giacomantonio M, Clarke KD, Othman E, Matbouli S. and review. Eur J Pediatr Surg 2000

Diagnostic différentiel Devant une masse cervicale :les malformations lymphatiques, un lymphangiome, un goitre congénital, un kyste du tractus thyréoglosse, un kyste branchial, une malformation artérioveineuse, un lipome, une laryngocèle. Les tumeurs d’origine nerveuse : schwannomes, névromes plexiformes et neurofibromes

Place de l’IRM L’IRM : sans injection en anténatal, et avec injection après la naissance. Un tératome apparaît comme une formation hétérogène. Evaluer l’extension intracrânienne de la tumeur parfois incertaine à l’échographie. À 32 SA, l’IRM recherche aussi des malformations cérébrales difficilement décelables à l’échographie comme certaines anomalies de gyration. Knox EM, Muamar B, Thompson PJ, Lander A, Chapman S,Kilby MD. The use of high-resolution magnetic resonance imaging in the Obstet Gynecol 2005

Sagittal MRI demonstrating the upper portion of the large heterogenous tumor attached to the maxilla by a pedicle. The tumor displaysdifferent levels of density, which is consistent with an epignathusteratoma.

Malformations associées: scanner et IRM

CONCLUSION L’importance de l’échographie morphologique dans le diagnostic anténatal. Apport des autres moyens radiologiques : scanner et IRM dans le diagnostic et le pronostic.