MYOSITE OSSIFIANTE NON TRAUMATIQUE B.Tomeno

Définition: Métaplasie osseuse localisée (circonscrite) idiopathique A distinguer de: Myosite ossifiante post-traumatique Myosite ossifiante progressive (maladie de MunchMayer) Myosite ossifiante post-infectieuse Myosite ossifiante post-ischémie Para-ostéopathie neurogène (coma, paraplégie…) Ossifications péri-articulaires post-opératoires ( Forestier ) …Définition: Métaplasie osseuse localisée (circonscrite) idiopathique A distinguer de: Myosite ossifiante post-traumatique Myosite ossifiante progressive (maladie de MunchMayer) Myosite ossifiante post-infectieuse Myosite ossifiante post-ischémie Para-ostéopathie neurogène (coma, paraplégie…) Ossifications péri-articulaires post-opératoires ( Forestier ) …

Epidémiologie: Rare: environ 20 cas à Cochin de 1955 à 2000 Age: 3 cas sur 4 avant 30 ans, surtout entre 10 et 20 ans Sexe:indifférent Siège: Epaule-bras HancheCuisseFesse Pied (à Cochin du moins) Epidémiologie: Rare: environ 20 cas à Cochin de 1955 à 2000 Age: 3 cas sur 4 avant 30 ans, surtout entre 10 et 20 ans Sexe:indifférent Siège: Epaule-bras HancheCuisseFesse Pied (à Cochin du moins) Littérature : 117 cas 21 Epaules-Bras* 11 mains 36 cuisses-hanches* 7 genoux 5 jambes 1 pied 36 lombes-fesses* Littérature : 117 cas 21 Epaules-Bras* 11 mains 36 cuisses-hanches* 7 genoux 5 jambes 1 pied 36 lombes-fesses*

Symptomatologie: Début brutal (douleur, fébricule inconstant, VS accélérée)Début brutal (douleur, fébricule inconstant, VS accélérée) Perception d une induration profonde, mal limitée, sensible Radio : rien de bien net (vague opacité voire rien) En quelques semaines douleur et VS se normalisentEn quelques semaines douleur et VS se normalisent la masse devient moins sensible, mieux limitée les signes radio se précisent (signe de la couronne +++). Il est des formes « à coté de l os » et d autres « collées à l os) Ultérieurement la masse se stabilise, diminue un peu de volume (quelques cas de régression complète)Ultérieurement la masse se stabilise, diminue un peu de volume (quelques cas de régression complète)Symptomatologie: Début brutal (douleur, fébricule inconstant, VS accélérée)Début brutal (douleur, fébricule inconstant, VS accélérée) Perception d une induration profonde, mal limitée, sensible Radio : rien de bien net (vague opacité voire rien) En quelques semaines douleur et VS se normalisentEn quelques semaines douleur et VS se normalisent la masse devient moins sensible, mieux limitée les signes radio se précisent (signe de la couronne +++). Il est des formes « à coté de l os » et d autres « collées à l os) Ultérieurement la masse se stabilise, diminue un peu de volume (quelques cas de régression complète)Ultérieurement la masse se stabilise, diminue un peu de volume (quelques cas de régression complète)

Formes collées à l os Images en couronne Formes collées à l os Images en couronne

Formes à coté de l os, Images en couronne

Formes à coté de l os, Images en couronne qui se précise, Régression partielle de volume

Formes collées à l os Images en couronne Formes collées à l os Images en couronne

Diagnostic différentiel le plus important L OSTEOSARCOME ( confusion possible dans les 2 sens…) Revue de la littérature par Ogilvie-Harris (JBJS 1980) : 20 % de myosites ossifiantes prises pour des sarcomes et traitées myosites ossifiantes prises pour des sarcomes et traitées comme telles (irradiation à fortes doses voire amputations) comme telles (irradiation à fortes doses voire amputations) Diagnostic différentiel le plus important L OSTEOSARCOME ( confusion possible dans les 2 sens…) Revue de la littérature par Ogilvie-Harris (JBJS 1980) : 20 % de myosites ossifiantes prises pour des sarcomes et traitées myosites ossifiantes prises pour des sarcomes et traitées comme telles (irradiation à fortes doses voire amputations) comme telles (irradiation à fortes doses voire amputations)

1) L ana-path avait dit: myosite ossifiante... 1) L ana-path avait dit: myosite ossifiante... 2) Nouvelle biopsie = O.S. Chimiothérapie Paraplégie Décès en 18 mois Chimiothérapie Paraplégie Décès en 18 mois

1) L ana-path avait dit: ostéosarcome 2) Au simple vu du scanner on affirme la myosite et on renonce à démarrer la chimiothérapie 3) Va bien 3 ans plus tard malgré une épaule « un peu » raide

Autres diagnostics différentiels Autres diagnostics différentiels Ossifications post-traumatiquesOssifications post-traumatiques Ostéomes des parties mollesOstéomes des parties molles Pas de couronne ! Autres diagnostics différentiels Autres diagnostics différentiels Ossifications post-traumatiquesOssifications post-traumatiques Ostéomes des parties mollesOstéomes des parties molles Pas de couronne !

Autre diagnostic différentiel Tendinopathies calcifiantes, maladie des insertions tendineusesTendinopathies calcifiantes, maladie des insertions tendineusesMyosite Autre diagnostic différentiel Tendinopathies calcifiantes, maladie des insertions tendineusesTendinopathies calcifiantes, maladie des insertions tendineusesMyosite

Autre diagnostic différentiel Calcinose peudotumoraleCalcinose peudotumorale Autre diagnostic différentiel Calcinose peudotumoraleCalcinose peudotumorale

Autre diagnostic différentiel Chondromes des parties mollesChondromes des parties molles –Exceptionnel –Nette prise de Gadolinium dans la masse cartilagineuse –De toute façon : BIOPSIE Autre diagnostic différentiel Chondromes des parties mollesChondromes des parties molles –Exceptionnel –Nette prise de Gadolinium dans la masse cartilagineuse –De toute façon : BIOPSIE

Autre diagnostic différentiel Ostéosarcome des parties molles Autre diagnostic différentiel Ostéosarcome des parties molles

Myosite ossifiante Ossification centripète en couronne Myosite ossifiante Ossification centripète en couronne Autres Ossifications Centrifuges avec aspect de noyau plein Autres Ossifications Centrifuges avec aspect de noyau plein

Quelques aspects anatomo-pathologiques Ossification en couronne Ossification en couronne

En Pratique pour le Diagnostic En Pratique pour le Diagnostic Tout est typique et concordant :Tout est typique et concordant : On peut accepter un diagnostic purement radio (intérêt de la « couronne » +++) et surveiller l évolution On reste sur un doute (ou sur une angoisse …) : On reste sur un doute (ou sur une angoisse …) : BIOPSIE BIOPSIE En Pratique pour le Diagnostic En Pratique pour le Diagnostic Tout est typique et concordant :Tout est typique et concordant : On peut accepter un diagnostic purement radio (intérêt de la « couronne » +++) et surveiller l évolution On reste sur un doute (ou sur une angoisse …) : On reste sur un doute (ou sur une angoisse …) : BIOPSIE BIOPSIE

Vu le risque de confusion ana-path entre M.O. et O.S. ne pas faire faire la biopsie n importe ou, (même si tout le monde peut se tromper) Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A. The Hazards of the biopsy, revisited. Journal of Bone and Joint Surgery. 78-A, n° 5, mai 1996, Vu le risque de confusion ana-path entre M.O. et O.S. ne pas faire faire la biopsie n importe ou, (même si tout le monde peut se tromper) Mankin H.J., Mankin C.J., Simon M.A. The Hazards of the biopsy, revisited. Journal of Bone and Joint Surgery. 78-A, n° 5, mai 1996,

Le risque d erreur diagnostique en matière de tumeurs et de lésions pseudo-tumorales selon MANKIN 597 Tumeurs malignes 597 cas 315 cas 282 cas 362 des os au total en centres en centres 362 des os au total en centres en centres 235 des tissus mous spécialisés non spécialisés 235 des tissus mous spécialisés non spécialisés Diagnostics incorrects106 (18%) 39 (12%) 77 (27%) Biopsie non concluante ou technique discutable 165 (8%) 24 (7%) 141 (50%) Complications locales post-biopsiques 95 (16%) 13 (4%) 82 (29%) Conséquences négatives sur les traitements 115 (19%) 13 (4%) 102 (36%) Aggravation du pronostic 60 (10%) 11 (3,5%) 49 (17%) Préjudice conduisant à l'amputation 18 (3%) 6 (2%) 12 (4%) 597 Tumeurs malignes 597 cas 315 cas 282 cas 362 des os au total en centres en centres 362 des os au total en centres en centres 235 des tissus mous spécialisés non spécialisés 235 des tissus mous spécialisés non spécialisés Diagnostics incorrects106 (18%) 39 (12%) 77 (27%) Biopsie non concluante ou technique discutable 165 (8%) 24 (7%) 141 (50%) Complications locales post-biopsiques 95 (16%) 13 (4%) 82 (29%) Conséquences négatives sur les traitements 115 (19%) 13 (4%) 102 (36%) Aggravation du pronostic 60 (10%) 11 (3,5%) 49 (17%) Préjudice conduisant à l'amputation 18 (3%) 6 (2%) 12 (4%)

En Pratique pour le Traitement En Pratique pour le Traitement 1) Ne pas se presser1) Ne pas se presser attendre la stabilisation (et l éventuelle régression) au besoin sous antalgiques, anti-inflammatoires 2) Réséquer les masses résiduelles quelques mois + tard 2) Réséquer les masses résiduelles quelques mois + tard … si elles sont génantes !!! En Pratique pour le Traitement En Pratique pour le Traitement 1) Ne pas se presser1) Ne pas se presser attendre la stabilisation (et l éventuelle régression) au besoin sous antalgiques, anti-inflammatoires 2) Réséquer les masses résiduelles quelques mois + tard 2) Réséquer les masses résiduelles quelques mois + tard … si elles sont génantes !!!