LA MALADIE DE CAROLI A PROPOS D’UN CAS Malki Y, Lazaar H, Harhar M, Maamar k , Jabi R, Soufi M, Bouziane M Service de chirurgie viscérale et oncologie digestive A Congrès National de Chirurgie 2017

Introduction - Objectifs La maladie de Caroli est une affection congénitale rare caractérisée par une dilatation segmentaire multifocale des canaux biliaires intra-hépatiques. Elle peut survenir à tout âge et affecte surtout les femmes. cette maladie est caractérisée par une ectasie des voies biliaires sans autre anomalie hépatique évidente. Elle s'accompagne d'une cholangite bactérienne récidivante et de lithiase biliaire entraînant des coliques biliaires ou des épisodes de pancréatite. Nous rapportons un cas de maladie de caroli révélé par des coliques hépatiques Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Observation Patiente de 40ans sans ATCD pathologiques notables s’est présentée pour des coliques hépatiques intermittentes évoluant depuis 4 ans majorées depuis 3mois avec des vomissements, sans ictère, évoluant dans un contexte d’apyrexie et d’altération de l’état général. Le bilan biologique notamment le bilan infectieux et de cholestase étaient sans particularité. Une Bili IRM a mis en évidence une dilatation tubulaire des voies biliaires intra hépatiques drainant le segment VIII, renfermant plusieurs images de lithiases, Sans dilatation de la voie biliaire principale. vésicule biliaire multilithiasique. Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Résultats l’indication opératoire était retenue, une incision bi sous costale a été réalisé. L’exploration chirurgicale montrait une tuméfaction du segment VIII. Une échographie per opératoire a permis le repérage de la veine sus hépatique droite et médiane ainsi que la dilatation des voies biliaire au niveau du segment VIII. Une hépatectomie centrale avec cholécystectomie ont été réalisés. (Figure 1et2) Les suites opératoires immédiates étaient simples. L’évolution après un mois et demi a été marqué par l’apparition d’une collection au niveau du site d’hépatectomie de bonne évolution au scanner réalisé un mois après. FIGURE 1 FIGURE 2 Congrès National de Chirurgie 2017

Congrès National de Chirurgie 2017 Conclusions La maladie de caroli pose un double problème diagnostique et thérapeutique, vue sa rareté, l’absence de signes cliniques spécifiques et l’association fréquente à une lithiase biliaire. Le diagnostic doit être posé devant une dilatation asymétrique des voies biliaires à l’échographie même en présence d’un bilan hépatique normal et d’une Lithiase de la voie biliaire principale. L’IRM est capitale pour caractériser et préciser la topographie de la dilatation, montrer la communication avec les voies biliaires et la lithiase intra hépatique. Congrès National de Chirurgie 2017