MEGAOESOPHAGE IDIOPATHIQUE: ACHALASIE DE L’OESOPHAGE PR Abdellah ESSAID Rabat

Objectifs Connaitre : 1/ Définition 2/ Physiopathologie 3/ Symptomatologie 4/ Moyens diagnostiques 5/ Les moyens thérapeutiques

Synonymes Mégaoesophage Idiopathique =Achalasie =Cardiospasme

Introduction Maladie rare de l’œsophage: 0,5 a 1 cas /100 000 habitants/an Diagnostic : facile Traitement : facile et efficace

Qu'est ce qu'une achalasie ? L'achalasie, étymologiquement: absence d'ouverture du sphincter, est un trouble moteur primitif de l'oesophage défini par une absence du péristaltisme du corps de l'oesophage et par une relaxation du SIO (sphincter inférieur de l'oesophage) absente ou incomplète lors de la déglutition

Physiopathologie Il existe une destruction progressive des neurones inhibiteurs de l’œsophage aboutissant a une stimulation permanente des neurones excitateurs Hypothèse : ces lésions seraient induites par une réaction auto-immunitaire a des agents viraux dans un contexte de prédisposition génétique

La dénérvation du SIO est responsable de l’hypertonicite basale et de la relaxation incomplète de ce sphincter La dénérvation du corps de l’oesophage est responsable en partie de l’aperistaltisme oesophagien

Symptômes Sexe:H=F ; Age = Tout âge ; 50-60 DYSPHAGIE : +++ Paradoxale ( Liquides ) Intermitente au début Non douloureuse Basse le plus souvent Aggravée par le stress REGURGITATIONS:Rejet par la bouche d’aliments sans effort de vomissement DOULEURS rétro-sternales

Examens complémentaires 1 Rx Poumons : Elargissement Médiastin Transit Oesophagien. : Corps : «chaussette» ou «fuseau» ou calibre normal Sphincter IO : Rétrécissement régulier,centré,souple, «queue de radis»

Examens complémentaires 2 Endoscopie : +++Sténose SIO souple,muqueuse lisse,ressaut au passage; Stase + résidus alimentaires Biopsie+++ Manométrie : Mesure de Pression Oesoph.: Augmentation Pression SIO Relaxation incomplète du SIO Absence du péristaltisme primaire sur l’ensemble de l’oesophage

Diagnostic Différentiel Achalasie 2er : d’origine néoplasique;diagnostic évoqué devant : âge >50 Durée des symptômes <1an Amaigrissement important 3 examens sont importants : Biopsie Echoendoscopie : Analyse couches paroi Scanner abdomino-thoracique

Traitement MOYENS: Pas possible de restaurer activité normale œsophagienne……TTT palliatif : lever obstacle fonctionnel 1/ Médical 2/ Endoscopique 3/ Chirurgical

Traitement Médical: A/ Nifédipine sublinguale : Adalate* 10 a 20 mg Réduit la P.du SIO de 25 a 50 % Efficacité inconstante B/ Toxine botulinique dans le SIO: Bloque l’acéthylcholine

Myotomie endoscopique Décrite en 2010 (Inoue;Japan) On crée tunnel entre muq.et le muscle qui permet de couper le muscle circulaire interne. La dissection est réalisée entre 8 cm au dessus du cardia et 2 cm en dessous

Traitement CHIRURGICAL / Laparotomie ou coelioscopie / Cardiomyotomie extra-muqueuse : Opération de Heller : Section des fibres musculaires jusqu'à la muqueuse / Risques : Perforation : 0 à 7% Reflux gastro-oesoph. : 0 a 21%

INDICATIONS Il faut tenir compte des souhaits du patient surtout chez le sujet jeune Il est raisonnable de préférer les dilatations pneumatiques et de réserver la chirurgie aux patients qui ne répondent pas aux dilatations La myotomie endoscopique est prometteuse mais sa place doit encore être définie