D’auto-immun à mécanique… D.Lebrun, A.Robbins, M.Hentzien, D.Lambert, Y.N’Guyen, F.Bani-Sadr Unité de Médecine Interne et des Maladies Infectieuses et Tropicales, Hôpital Robert Debré, Université Champagne Ardenne, Reims, France

Introduction Le test de Coombs permet de différencier, lors d’un bilan d’anémie hémolytique, l’origine auto-immune des autres causes. Toutefois, ce test peut se révéler positif dans d’autres étiologies.

Patients et Méthodes Nous rapportons le cas d’une patiente de 67 ans, adressée pour dyspnée, révélatrice d’une anémie hémolytique à Coombs positif non auto-immune.

Observations (1) La patiente consultait pour l’apparition progressive en trois semaines d’une dyspnée d’effort. Le bilan montrait une anémie à 7.7 g/dL. Dans ses antécédents, on notait : - une valvulopathie mitrale avec remplacement par valve mécanique Saint Jude en 1992 - une fibrillation auriculaire, sous anti-coagulation au long cours - une hypertension artérielle - un infarctus du myocarde - une dyslipidémie - une bronchopneumopathie chronique obstructive non suivie.

Observations (2) L'examen clinique retrouvait une dyspnée de stade III à la classification NYHA, l'absence de bruits surajoutés à l'auscultation cardio-pulmonaire, d'ictère cutanéo-muqueux et de splénomégalie. Le bilan biologique révélait une anémie macrocytaire régénérative à 7.1 g/dL, des LDH à 7636 UI/L, une bilirubine totale à 42 umol/L, une haptoglobine inférieure à 0.07 g/L et une créatininémie à 82 umol/L. Le test de Coombs était positif à auto-anticorps chauds. L'échographie transthoracique ne retrouvait pas d'atteine valvulaire. Devant la présence de schizocytes sur le frottis sanguin, une échographie transoesophagienne était demandée, et mettait en évidence une désinsertion de prothèse avec fuite mitrale paraprothétique. Une dépose et un remplacement de la valve Saint Jude était alors réalisée. Il n'était pas noté de récidive d'hémolyse en post-opératoire et le test de Coombs se négativait.

Discussion Le test de Coombs détecte la présence du complément ou d'auto-anticorps à la surface des érythrocytes, et dépiste les auto-immunisations anti-érythrocytaires. Ce test peut également se révéler positif lors d'immuno- allergie médicamenteuse, d'accident transfusionnel, d'administration d'immunoglobulines ou lors de la maladie hémolytique néonatale. Lors d'une hémolyse mécanique prolongée, une dysrégulation du système immunitaire, conduisant à une activation du complément, afin d'éliminer les schizocytes en excès pourrait être à l'origine de la positivité du test de Coombs.

Conclusion Le test de Coombs est un outil diagnostique majeur lors d'un bilan d'anémie hémolytique. Toutefois, il peut se révéler positif en dehors de toute auto-immunité, et ne doit pas écarter les autres étiologies sans un faisceau d'arguments concordants.