Les anomalies de la ligne blanche A. Schmidt – 21.11.17.

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Transcription de la présentation:

Les anomalies de la ligne blanche A. Schmidt – 21.11.17

centrales et périphériques Causes centrales et périphériques Prolifération ou Diminution

Les anomalies la ligne blanche un contexte isolée ou non aigue ou chronique étiologie hématologique ou non pas de pourcentage Pas d'inversion de formule anomalie quantitative urgence ou non

Les anomalies la ligne blanche En plus ou en moins Hyperleucytose « à quoi » - PNN - Mono - Baso - Eosino - lymphocytes Leucopénie Myélémie équilibrée ou non infection Inflammation cancer

Hyperleucocytoses à PNN monocytose contexte infectieux évident NFS nl à l'issue sinon recherche cause Inflammation Cancer Hémopathies Tabac hyperleucocytose modérée

L' « évident » Un contexte femme 19 ans AEG - pâleur

L' « évident » Un contexte femme 19 ans AEG - pâleur non isolée myélémie non équilibrée LAM urgence

L' « évident » Homme 40 ans douleurs abdominales

Homme 40 ans douleurs abdominales SMG à 6 TTD non isolée Myélémie équilibrée LMC Urgence ?

Hyperleucytoses Hyperlymphocytoses Virales EBV Lymphocytes bleus contexte âge Infectieux ou non syndrome tumoral ou non isolée ou non ancienneté cinétique

Le « classique » Femme 73 ans NFS systématique isolée

Le « classique » Femme 73 ans NFS systématique isolée LLC un bilan diagnostic complications suivi consultation – urgence ?

Homme 43 ans don du sang

Facteurs pronostiques

Homme 92 ans AEG CRP élevée TDM Syndrome tumoral profond

Prise en charge identique à la LLC

Femme 65 ans pâleur Anorexie ancienne 43 kg 162cm

Femme 65 ans pâleur Anorexie ancienne 43 kg 162cm LLC stade A Carence en vitamine b12, fer et folates

syndrome tumoral atteinte médullaire Les autres lymphomes

Leucopénie Lymphopénie isolée ou non - contexte Neutropénie toxique - virus – autoimmunité - cancer Neutropénie urgence ? profondeur ancienneté cinétique contexte

Un « classique » Femme 68 ans asthénie

Un « classique » Femme 68 ans asthénie non isolée pancytopénie profondeur

Femme 68 ans asthénie Toxique Alcool - médicament Hypersplénisme Carence Vitamine B12 folates TSH SDM ou infiltration

Le « plus simple » Prise en charge rapide Non isolée SDM faible risque 5q - En abstention

Homme 53 ans Suivi médecine du travail

Homme 53 ans Suivi médecine du travail hypersplénisme toxique carence SDM ou LAM

Homme 53 ans SDM haut risque Vidaza Allogreffe en décembre Pas toujours évident d'évaluer l'urgence ou la gravité Cinétique Profondeur Facteurs pronostiques propres

Femme 18 ans asthénie Post angine Urgence ?

Femme 18 ans asthénie angine Toxique Virus Carence TSH Autoimmunité Hématologie Contrôle rapide

Agranulocytose

Neutropénie cyclique Neutropénie du sujet noir

Femme 19 ans RCH

Arbre décisionnel

Arbre décisionnel Pancytopénie Hb < 12 ou 13g/dl, plaquettes < 150 000/mm3, PNN < 1500/mm3 myélogramme Moelle pauvre Moelle riche BOM Myélodysplasie primitive: état préleucémique Secondaire: carentielle (B12, folates), toxique) Insuffisance médullaire aplasie myélofibrose Envahissement Hémopathie Métastase médullaire d’un K

Hyperéosinophilie Maladie parasitaire Atopie M allergique IgE 500/mm3 toxicité répercussion Causes les plus fréquentes Maladie parasitaire autochtone : toxocara, trichine,distomatose, oxyure, ascaris, myiase importation : ankylostome, anguillule, filariose, bilharziose Atopie M allergique IgE Médicament Pharmacovigilance toxique tryptophane, huile frelatée, mercure, benzène, radiothérapie, IL2

Étiologies plus rares < 5% des cas en fonction état général - signes généraux - clinique M digestive Crohn, RCH, Whipple, GE à éosinophile M pulmonaire asthme, Sd de Widal, aspergillose bronchique, Wegener, Churg et Strauss, Sd de Loffler M musculaire Trichine, Tryptophane, fasciite de Schulman M cutanée dermatoses bulleuses, mastocytoses, vascularites cancer ( rein, poumon, sein, gynéco) M systémique W egener, PAN

Étiologies rares - Hyperéosinophilie tumorale prolifération T Syndrome myéloprolifératif D ’accompagnement, « réactionnelle » LNH surtout T ou LAI M de Hodgkin LAM4e LMC œdème angioneurotique, urticaire hypergammaglobulinémie, hyper IgE anomalie clonale souvent TH2, IL5 élevée CD4+ CD3- DR+ CD25+ risque évolutif vers LNH TTT corticoïdes 0,5 à 1 mg/kg Ac anti IL5 Clonal (HIS, caryotype des éosino, G6PD) État pré-leucémique LA à éosinophiles LC à éosinophiles Syndrome tumoral, envahissement médullaire, myélofibrose BOM R mastocytes :CD25, CD117, tryptase, CD2) Élévation tryptase, VitB12, monocytose TTT : Hydréa, Endoxan, COP, IFNa, 2CDA, AlloBMT Anomalies chromosomiques : t(5;12) implique TEL/PDGFRb ,FGF-R1 sur le 8 Gène IL3, IL5, GM sur le 5 Cas particulier FIP1L1-PDGFRa t(1;4)(q44;q12)

Pic monoclonal MGUS Hémopathies Myélome multiple – lymphome - LLC