SHU atypique de l’enfant Dernières recommandations Réseau MAT 3/12/2015 F. Louillet, Unité de Néphrologie-Hémodialyse pédiatrique

Classification du SHU atypique An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Loirat C, Fremeaux-Bacchi V et al. Pediatric Nephrology 2015 An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Loirat C, Fremeaux-Bacchi V et al. Pediatric Nephrology, 2015

Particularités du SHUa pédiatrique 1/3 des SHU atypiques déclenchés par un épisode digestif viral Diagnostic différentiel du SHU à STEC Un dosage de C3 normal n’exclut pas le SHU atypique (30-40% des patients ont un C3 bas) Comment procéder devant la découverte d’un bilan en faveur d’une MAT chez l’enfant?

Diagnostic de SHUa pédiatrique Un dosage de C3, C4, FH et FI normal n’exclut pas un SHU atypique par dysrégulation de la voie alterne du Ct Le C3 et MCP peut être abaissé en phase aiguë de SHU à STEC ou à Pneumocoque Dosage  de C5a et du C5b-9 soluble en phase aiguë est un marqueur du SHU atypique (diagnostic différentiel du PTT) Cataland Sr et al. Blood 2014

Particularités du SHU pédiatrique An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Loirat C, Fremeaux-Bacchi V et al. Pediatric Nephrology 2015

Particularités du SHU pédiatrique An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Loirat C, Fremeaux-Bacchi V et al. Pediatric Nephrology 2015

Particularités du SHU pédiatrique An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Loirat C, Fremeaux-Bacchi V et al. Pediatric Nephrology 2015

Prise en charge du SHU pédiatrique avec ac anti-FH Prévoir études génétiques même lorsque Ac anti-FH présents 5/13 patients avec Ac antiFH ont des variants génétiques des des gènes du Ct Moore I et al, Blood 2010. Etude indienne avec 138 enfants: SHUa avec Ac anti-FH + Echanges plasmatiques + CTC Ac anti FH < 1000 dans 77% des cas à 32jours + Endoxan ou Rithuximab TTT d’entretien: CTC + MMF/imurel TTT d’attaque Khandelwal et al , pediatric Nephrology, 2015

Vers un consensus international pour la PEC du SHU pédiatrique? DGKE +: arrêt Eculizumab gfgfg An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Loirat C, Fremeaux-Bacchi V et al. Pediatric Nephrology 2015

Quand arrêter? Protocole PHRC « Stopecu » Arrêt de l’eculizumab chez les patients en rémission stable depuis au moins 6 mois (3 mois pour mutations MCP)