Microangiopathie thrombotique tumorale pulmonaire Cécile V Réanimation médicale Hôpital de Hautepierre Strasbourg

Présentation Clinique Mme F 45 ans, admise pour plasmaphérèse 23/09 19h28 - Contexte de MAT supposée ATCD - Découverte récente syndrome de Gougerot sur arthralgies en mars - Tamponnade drainage hémo péricarde 10 au 22/09 à Mulhouse en cardiologie Lésion métastatique osseuse en cours de bilan (scintigraphie osseuse) Biopsie osseuse le 21/09 RAD le 22/09 SAU Mulhouse malaise étiqueté vagal +/- hypoglycémie Stigmates de MAT Hb 10,3g/dL Plaquettes 67G/L Schizocytes 1,45% ETT: bon VG HTAP = 110mmHg (CPC), 10mm ep

Présentation Clinique A l’arrivée 23/09 19h28 Glasgow 15, examen neurologique sans anomalie FC 120 bpm SpO2 100% air ambiant, sans signe de DR (FR 13) Pas de douleur PA 95/69 Pâleur cutanée (Hb g/dl) 23/09 21h Premiers signes neurologiques Paresthésies visage résolutifs spontanément Légère hypotension résolutive par remplissage 2*250ml de NaCl 23/09 23h30 Hypotension sévère PAM 40mmHg Trouble de conscience et enroulement sur bas débit cérébral Désaturation Pendant quelques secondes Reprise de conscience Oxygénation BAVU + NAD Répond aux ordres simples bouge les 4 membres Deuxième épisode ACR (dissociation électromécanique) RCP + IOT 23/09 23h35

Présentation Clinique Contact de la reanimation cardiologique Appel des chirurgiens cardiaques Pas d’indication à la CEC délai dépassé 20minutes de RCP +transport> 1h30 ETT per RCP Cœur pulmonaire aigu VG complètement écrasé Pas d’épanchement 00h00 : NO 00h30 24/09 Fibrinolyse 10mg Actilyse Arret RCP apres 1h20 Décès à 00h50 le 24/09

Résultats post mortem Autopsie (résultats macroscopiques) Pas d’EP (mais fibrinolyse) Pas de thrombose coronaire Pas d’argument pour une cause septique Pas de saignement intra-cranien Glande mammaire très dense et infiltrée Diamètre et épaisseur des cavités pulmonaires sans anomalie significatives macroscopiquement Résultats biopsie osseuse Cancer du sein canalaire infiltrant

MTTP Diagnostic? Une hypothèse Contexte néoplasie Hypertension pulmonaire (HTP) MTTP

MTTP: Démographie MTTP décrite pour la première fois en 1990 par Von Herbay: Article « princeps » Observations autopsiques 3,3% des 630 patients avec cancer solides (soit 21 patients) 90% de ces 3,3% adenocarcinomes tous métastatiques 57% origine gastrique 9% brochopulmonaires 6% primitif inconnu 3% sein Pas de corrélation entre le volume tumoral et la survenue du syndrome

MTTP: Histologie Micro emboles tumoraux non occlusifs dans les petites artères et artérioles pré-capilaires pulmonaires Prolifération fibrocellulaire et fibromusculaire de l’intima Diminution du calibre des vaisseaux jusqu’à l’occlusion parfois formation de thrombus Parfois sténose sans cellules tumorales Augmentation des résistances artérielles pulmonaires HTP

MTTP: Hypertension Pulmonaire Dilatation du VD VD peut se dilater brutalement car parois fines Cœur pulmonaire aigue Aplatissement du SIV Diminution du remplissage du VG Diminution du Qc Défaillance circulatoire

Angio-invasion veineuse Embole artériolaire Prolifération fibro-intimale

MTTP: Physiopathologie Imatinib PDGF VEGF-A Activation Coagulation FT VEGF-A Bevacizumab Cellule endothéliale Coagulopathie de consommation (D-Dimères) Sténose artériolaire pulmonaire

MTTP: Physiopathologie/traitement Imatinib vs placebo double aveugle dans HTTP n’a pas montré de différence en terme de survie

MTTP: Diagnostic positif Problème du diagnostic Absence d’EP Stigmate de coagulopathie de consommation opacités en verre depolis diffus

Conclusion MTTP: Maladie rare Pronostic sombre décès en quelques heures ou jour IC D réfractaire Cancer solide (Gastrique +++) HTP non expliquée par EP/tamponnade Stigmates d’anémie hémolytique Diagnostic de certitude histologique (Souvent post mortem) Thrombus cellules tumorales non occlusif Prolifération cellules endothéliales (VEGF, PDGF) Bevacizumab Imatinib