EMBOLIE DE LIQUIDE AMNIOTIQUE DESC Réanimation médicale Nice Juin 2007 Yohann Dubois

INTRODUCTION « Les accidents dont la cause est mystérieuse, l’étiologie obscure, la pathogénie hypothétique et la physiopathologie inconnue sont particulièrement utiles dans les situations délicates… l’embolie amniotique fait partie de ces pathologies brumeuses que l’on évoque quand on ne sait pas ». Y.Malinas. Presse Médicale

INTRODUCTION Première description du passage de LA en 1926 par Meyer. Première description du syndrome d’ELA en 1941 par Steiner. Incidence 1/20000 à 1/13000. Mortalité 15 à 50 % Séquelles neurologiques chez 80 % des survivantes. Gilbert, Obstet Gynecol 99 Clark, Am J Obstet Gynecol 95

INTRODUCTION 3è cause de mortalité maternelle: 10 % en moyenne. Causes obstétricales directes N=97 %=78,9 Hémorragies 31 25,2 HTA 20 16,3 Embolies amniotiques 16 13,0 MTE 11 8,9 Infections 10 8,1 Compl. Obstétricales 6 4,9 Compl. Anesthésiques 3 2,4 Causes Obstétricales indirectes 26 21,1 Total 123 100 16 13 3è cause de mortalité maternelle: 10 % en moyenne. Non évitable. Répartition des décès maternels expertisés 96-97 www.sante.gouv.fr Kramer, Lancet 06

PRESENTATION CLINIQUE La rareté de l’ELA impose une standardisation de la définition du syndrome : Grossesse en cours ou accouchement depuis moins de 48h. Hypotension et / ou arret cardiaque. Détresse respiratoire aigue hypoxique. CIVD. Troubles de conscience, convulsions Absence de diagnostic différentiel. Courtney, Obst Gynecol Surv 74

PRESENTATION CLINIQUE Facteurs de risque identifiés: 2,2 Age> 35 ans -Déclenchement. -Placenta praevia -Rupture utérine - Age maternel avancé Déclenchement 2,0 Kramer, Lancet 06 10,9 Placenta praevia

PHYSIOPATHOLOGIE Mise en communication de la circulation maternelle et de la cavité amniotique et gradient de pression. Composition du LA en fin de grossesse: Eléments non solubles: Vernix caseosa Lanugo, cheveux Mucine,méconium Eléments solubles: Dérivés de l’acide arachidonique Endothéline Facteur tissulaire Zinc coproporphyrine Azegami, Am Obstet Gynecol 86 Loockwood, Am Obstet Gynecol 91

PHYSIOPATHOLOGIE La physiopathologie de l’ELA reste obscure. Plusieurs hypothèses: Mécanique : -obstruction vasculaire par éléments insolubles. Immunoallergique: -pas de relation entre volume de l’embol et la gravité -40 % des femmes présentant une ELA sont atopiques Humorale et inflammatoire: -Effets cardiaques et vasculaires des composants du LA -Activation du complément Toner in Recent advances in histopathology 94 Khong, Br J Obstet Gynecol 98 Benson, Med Hyp 07

PHYSIOPATHOLOGIE Probablement multifactorielle et variable dans le temps. Moore, Crit Care Med 05

PHYSIOPATHOLOGIE El. insolubles EFFRACTION DE LA El. solubles Vasoconstriction Perméabilité capillaire CIVD Vasoplégie Inotropisme - Obstruction cap HTAP ICG Saignement Hypoxie ICDt Oedeme pulmonaire Séquelles neuro Déces Hypovolémie Choc

DIAGNOSTIC CLINIQUE Pas de signe spécifique. Début brutal pendant le travail (65%) ou post partum immédiat. Symptomes très variables. Clark, Am J Obstet Gyn 99 Tuffnel, Hosp Med 00 Choc et hypoxie souvent majeure et d’évolution rapide. Formes hématologiques décrites. Porter, Am J Obstet Gyn 97

DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE Pas de gold standard. Recherche histologique ou immunohistochimique d’éléments insoluble du LA sur sang maternel (à partir d’une voie centrale), LBA ou autopsie. Tryptase à partir de la 6è heure Zc coproporphyrine Kobayashi, Hum Pathol 97 Blanc Press Med 87 Fineschi, Int J Leg Med 98 Kanayama, Clin Chem 92

PRISE EN CHARGE Pas de thérapeutique spécifique. Traitement classique des défaillances. Contrôle de l’hémorragie. Nécessité de prise en charge rapide et agressive: Installation du choc en 15 à 45 mn. Décès après 1 à 6 h d’évolution.

PRISE EN CHARGE Spécificités de la réanimation cardio pulmonaire chez la femme enceinte: DLG Extraction dans les 5 minutes suivant ACR. Whitty, Cli Obstet Gynecol 02

Echographie cardiaque PRISE EN CHARGE Importance de l’évaluation hémodynamique initiale: -complexité du tableau et variabilité dans le temps -rapidité d’évolution Echographie cardiaque +++ Stanten, Obstet Gynecol 03

PRISE EN CHARGE Importance de l’évaluation hémodynamique initiale: Fugitani, Crit Care Med 05

PRISE EN CHARGE Thérapeutiques d’exception… -ECMO -Novoseven -Echanges plasmatiques -CVVH -Corticoides -…… Hsieh, Am J Obstet Gynecol 00 Maggio J trauma 07 Lim, Int J Obstet Gynaecol 04

CONCLUSION Pathologie rare, mystérieuse et gravissime. Physiopathologie complexe restant à élucider. Diagnostic et traitement spécifique à découvrir. Amélioration du pronostic passe principalement par un diagnostic précoce permettant une prise en charge rapide , agressive et adaptée.