Diagnostic et prise en charge Thrombophlébite cérébrale Diagnostic et prise en charge DESC2 - Juin 2010 GAY samuel

Thrombophlébite cérébrale TPC Occlusion d’une veine ou d’un sinus au niveau cérébrale AVC Ischémique 85% HSA 5% Hémorragique 15% TPC 0,5%

Anatomie

épidémiologie Maladie rare Femme 75% , âge 39 ans Adultes 3-4 pers/1 million Enfants 7 pers/1 million Surtout <6mois Femme 75% , âge 39 ans Peripartum : 12 pts/ 100.000 accouchements 5 cas/ans dans structure spécialisée

Diagnostic Difficile TDM Imagerie IRM Angio IRM Bilan étiologique Présentation aspécifiques Adultes jeunes ou enfants Céphalées récentes et inhabituelles AVC sans FR habituels Infarctus avec hémorragies sans territoire artériel ou bilatéraux Imagerie IRM Angio IRM Bilan étiologique Retard diagnostic moyen De 7j depuis premiers signes Traitement

Clinique 1. HTIC isolé 2. Signe d’atteinte focale 3. Encéphalopathie 4. Syndrome du sinus caverneux Cas particuliers Coma Si volumineux hématomes ou infarctus. Risque engagement et décès Etat de mal épileptique Fièvre et signes ophtalmologiques Si TP infectieuse du sinus caverneux Oedème périorbitaire, chémosis. Paralysie oculo-motrices HTIC isolée: «pseudo tumor cerebri» (30%) Céphalées +/- Diplopie par paralysie du VI Oedème papillaire (50%) au FO voire cécité Signes neuropsychiatriques Délire, confusion, amnésie, mutisme, troubles du comportement parfois isolés Si atteinte du sinus droit (atteinte thalamique bilatérale) Céphalées intenses - 90% des adultes - Progressives ou brutales mimant une hémorragie méningée Signes de focalisation neurologiques - 50 % - Déficit sentivo-moteur 35% aphasie 12% paralysie N crâniens 12% - Classique mais rare 3% : déficit unilatéral suivi d’un déficit controlatéral. Convulsions - 40 % - 50 % focales. - Parfois état de mal menaçant le pronostic vital Aspécifique Et Trompeur

Maladie hématologique Bilan étiologique FR retrouvé dans 85% Non trouvé 15% Thrombophilie Etat prothrombotique Maladie hématologique Maladie de syteme OP Grossesse Traumatisme locaux Infections Peuvent être multiples 44% >1 cause 22% un trouble héréditaire de l’hémostase toujours faire un bilan complet

Imagerie 1er examen, rapide et accessible Diagnostic différentiel Scanner 1er examen, rapide et accessible Diagnostic différentiel Parfois diagnostic positif: - signes direct de TPC - signes indirect de TPC Cherche signe de gravité : effet de masse, engagement, taille plage hémorragique Diagnostic étiologique: sinusite, mastoïdite…Normal 20% des cas Signes direct : Sans injection : Hyperdensité du caillot Seulement premier jours ( >10%) Signe triangle dense ( SSS) Avec Injection : Signe du Delta : Thrombus hypodense dans un sinus avec parois du sinus hyperhémié 20% apres 2 à 3j Signes Indirects : œdème cérébral Infarctus souvent hémorragique (Ramollissement veineux)

hyperdensité du caillot TDM signes directs Sans injection : hyperdensité du caillot Avec injection : Signe du Delta vide

TDM signes indirects œdème cérébrale ( ici thalamique bilatéral) Infarctus avec composante hémorragique TDM signes indirects

Imagerie Demande spécifique de recherche de TPC IRM + ARM Signes directs: IRM conventionnel : Occlusion du sinus Phase précoce: Iso T1 HypoT2 Phase d’état: (>5j) HyperT1 puis HyperT2 Phase tardive: HyperT1 disparaît anomalie T2 persiste ARM: Absence de flux Demande spécifique de recherche de TPC IRM + ARM Permet le plus souvent le diagnostic Permet de dater la thrombose Signes indirects: infarctus veineux Lésions ovalaires ou arrondies cortico-sous-corticales très œdémateuses et souvent hémorragiques (80%) T1 : hypo signal (œdème) + zones en hyper signal (hémorragies) T2 : hyper signal (œdème) au sein duquel hyper signal + intense bordé d'un fin liséré d'hypo signal (zone d'hémorragie) Difficultés: Faux + ou -: Artefacts, peut rater des thromboses purement corticales Disponibilité de l’IRM, Etat du patient: instabilité, agitation

IRM Signes directs T1 T2 Signes indirects T2 Phase précoce T1 T2 Phase d’état Infarctus veineux

absence de signal du SLS ARM Signal normal dans le sinus transverse

IRM T2 * : intérêt pour veine corticale et a la phase aigue FLAIR: également qd V. corticale thrombosée isolément Diffusion: permet de montrer des zones moins perfusé non visible sur autres séquences ( intérêt pronostic ? ) T1 T2 T2* FLAIR ARM : Diagnostic majorité des cas Moins en moins d’indication d’angiographie

Angiographie cérébrale Examen de référence d’indication Si CI à l’IRM Intérêt dans Th corticale isolée Retard circulatoire: stagnation du produit de contraste dans les veines cérébrales, en amont de l'occlusion. Occlusions veineuses: absence d'opacification Voies de suppléance: dilatation d'un réseau collatéral

Place des D-Dimères 2004 Do Normal D-dimeres Levels Reliably Exclude Cerebral Sinus Thrombosis Kosinski & all. 343 pts =>35 TPC étude prospective multicentrique Cutt off 500 Se= 97,1% ; Sp 91,2%, VPN 99,6%, VPP 56% D-Dimères normaux =>TPC improbable 2005 A Negative D-Dimer Assay Does Not Rule Out Cerebral Venous Thrombosis Crassard & all. 73 pts D-Dimères < 500 ng/ml chez 10 %des TPC a la phase aigue Ici 26 % des pts présentés des céphalées isolées D-Dimères normaux n’exclue pas le diagnostic D-Dimères rarement négatives si dosées après 7j et/ou signes focaux, convulsions... D-dimères négatives n’excluent pas le diagnostic surtout si céphalées isolées, premier symptôme < 7 j

40 % crises convulsives avt le D° Traitement Etiologique Septique+++ 40 % crises convulsives avt le D° TTT recommandés chez patients ayant présentés des convulsions et ayant lésions supratentorielles Stroke 2008 FERRO & al. + patient sévère, coma.. Symptomatique Antalgiques Anti épileptiques HTIC HTIC Acetazolamide, PL répétés, fenestration du nerf optique Osmothérapie , VM, chirurgie : neuroréa Craniectomie de décompression, résection des zones infarcies Neurosurgery 1999 STEFINI & al. Neurosurg Focus 2008 LANTERNA & al. Antithrombotique Héparines Fibrinolyse geste endovasculaire

Anticoagulation Heparin treatment in sinus venous thrombosis. Einhaupl KM et al. 1991, Lancet. Héparine IVSE VS Placebo Essai stoppé après inclusion de 10 patients dans chaque groupe car: A 3 mois: dans le groupe Héparine 8 patients sans séquelles et 2 avec séquelles légères  1 sans séquelles dans le groupe PCB, 6 avec séquelles neurologiques et 3 décès. Différence significative dès J+3 de traitement (p < 0,05), à J+8: p < 0,01. A 3mois p < 0,01. Randomized, Placebo-Controlled Trial of Anticoagulant Treatment With Low-Molecular-Weight Heparin for Cerebral Sinus Thrombosis. de Bruijn and J. Stam. 1999, Stroke Nadroparine (Fraxiparine*) SC dose curative 3 semaines puis AVK 3 mois VS Placebo (60 patients) Mauvais pronostivc 13 % Vs 21 % Pas de différence significative Méta analyse Chocrane database systm rev. 2002 Stam & all Réduction de la mortalité de 13 % IC ( -27;1) p= 0,08 Critique Délai de 4 semaines entre les premiers symptômes et l’inclusion (biais de sélection de patients moins sévères ?) Critique Biais: pronostic plus favorable du groupe placebo Stroke 1999 Bousser MG

39 % hémorragie intracérébrale avt ttt 83% mis sous héparine ISCVT 624 pts 39 % hémorragie intracérébrale avt ttt 83% mis sous héparine Mortalité a j30 seulement 3,4% Consensus Chez les patients n’ayant pas de CI (même si hémorragie intra cérébrale)

Traitement Thrombolyse IV ? IA ? Dose ? Place encore à déterminer Mauvaise évolution sous anticoagulant Forme non hémorragique? Geste endovasculaire Thrombectomie Fogarty ... Neurosurg Focus 2009 RAHMAN & al

Traitement Complications: Relais anticoagulant oraux Qd stable Durée 3mois si cause réversible 6- 12 mois : idiopathique ou thrombophilie modérée A vie: thrombophilie sévère ou récidive Complications: épilepsies 5 %, récidive 12%, autre thrombose 14 %, fistule durale 2 %

pronostic Prognosis of Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis: Results of the International Study on Cerebral Vein and Dural Sinus Thrombosis (ISCVT) José M. Ferro, et al. 2004 79% bon pronostic 8% Handicap mineur 5% Handicap sévère 8% décès

pronostic Facteur de mauvais pronostic Tableau trompeur ! Aggravation rapide possible Homme >37 ans Coma Hémorragie cérébrale initiale Infection Cancer Trouble des conscience Thrombose système veineux profond ou veines cérébelleuses Embolie pulmonaire Bon pronostic : post partum

conclusions merci de votre attention Tableau clinique trompeur Rare TDM puis IRM Heparinothérapie en première intention Gestion de neuroréanimation Bilan étiologique merci de votre attention