Imagerie de la Sclérose en Plaques U.V.T 7 avril 2011 Imagerie de la Sclérose en Plaques Pr Fabrice Bonneville Service de Neuroradiologie - CHU Toulouse

Objectifs Montrer l’intérêt de l’IRM conventionnelle dans la SEP Rappeler les signes IRM en faveur du diagnostic de SEP Découvrir quelques diagnostics différentiels en IRM

Quiz A D G : toutes B E H : aucune C F

Sclérose en Plaques Maladie inflammatoire du SNC Démyélinisation et dommages axonaux Une des maladies invalidantes les plus fréquentes chez les jeunes Touche env. 2.000.000 / monde Femme/ homme : 2/1 Age : 20-40 ans

Symptômes révélateurs %

Symptômes évocateurs (Symptômes cliniques isolés (CIS) Névrite optique rétrobulbaire Signe de Lhermitte Troubles de la marche

Comment fait-on le diagnostic ? Dissémination spatiale (signes cliniques différents) Dissémination temporelle (poussées et rémissions)

A quoi ça sert l’IRM ? Signe clinique évocateur de SEP Confirmation du diagnostic Éliminer ou redresser le diagnostic Évoquer le diagnostic alors que non suspectée Suivre une SEP en recherche Étudier la SEP Ge AJNR 2006

Anapath de la SEP Inflammation Démyélinisation Gliose Perte axonale Remyélinisation

Traduction en Imagerie 1. Inflammation T1 gado : Prise de contraste Imagerie cellulaire: USPIO Spectro : Choline Perfusion : micro-vascularisation

Traduction en Imagerie 2. Démyélinisation Hypersignaux T2 Spectro : lipides Tenseur de diffusion Transfert de magnétisation

Traduction en Imagerie 3. Gliose: Hypersignaux T2 Spectro : myo-Inositol Tenseur de diffusion

Traduction en Imagerie 4. Perte axonale Hypersignaux T2 Hyposignaux FLAIR Hyposignaux T1 Atrophie (épaisseur CC) Spectro : NAA (global) Diffusion : ADC

Traduction en Imagerie 5. Remyélinisation Spectro : NAA Transfert de magnétisation Tenseur de diffusion

A quoi sert vraiment l’IRM conventionnelle ? Poser le diagnostic ? Confirmer le diagnostic ? Évoquer le diagnostic ? Montrer une sémiologie IRM évocatrice Éliminer d’autres diagnostics Intérêt en essais cliniques Efficacité du ttt

Critères de McDonald (2001, révisés en novembre 2005) Comment poser le diagnostic de SEP ? Dissémination Temporelle Spatiale Clinique ou IRM Clinique ou IRM

Rôles de l’IRM Rôle dans dissémination spatiale Décompte des lésions Apparition d’une nouvelle lésion Lésion asymptomatique médullaire Rôle dans dissémination temporelle: Après un syndrome clinique isolé Apparition d’une lésion pdc, 3 mois après Apparition d’une lésion HT2, 30 j IRM permet alors de poser le diagnostic à la place d’une 2ème poussée clinique L’IRM permet d’accélérer le diagnostic précoce*, de plusieurs mois voire années** *Montalban, Neurology 2010 **Dalton et al. Ann Neurol 2003

Critères de McDonald (2001, révisés en novembre 2005) Imagerie Lésion : ZHST2 > 3mm T1 normal ou hypo Lésion active : rehaussement Persiste 2 - 6 semaines

Critères Mc Donald - 2001 Dissémination spatiale (3 des 4): 1 T1G+ ou ≥ 9 lésions hyper T2 (si pas de Gado+) ≥ 1 infratentorielle ≥ 1 juxtacorticale ≥ 3 périventriculaires Dissémination temporelle Nouvelle lésion hyper T2 (30j) Nouvelle lésion T1G+ (3 mois)

Femme, 51 ans: contrôle de lésions inflammatoires de la SB 11/2007 RÉSULTATS A L'ÉTAGE SOUS-TENTORIEL : Le IVème ventricule est médian, de taille normale et il n'y a pas d'anomalie de signal parenchymateuse ni de prise de contraste pathologique visible. A L'ÉTAGE SUS-TENTORIEL : Les structures médianes et le système ventriculaire sont en place, de taille normale. Il existe de multiples zones nodulaires, en hypersignal FLAIR et T2 de la substance blanche péri-ventriculaire, des centres ovales et à la jonction cortico-sous-corticale, certaines en hyposignal T1 et au moins trois lésions, prenant le contraste discrètement : deux en frontal, paramédianes gauches, et une, en frontal externe droit, au niveau de la jonction cortico-sous-corticale. EN CONCLUSION Lésions multiples nodulaires et confluentes de la substance blanche péri-ventriculaire et de la jonction cortico-sous- corticale, dont au moins trois prenant le contraste, compatibles avec une maladie inflammatoire, à comparer au précédent examen.

Femme, 51 ans : contrôle de lésions inflammatoires de la SB - multiples ZHST2 de la substance blanche péri-ventriculaire, des centres ovales et à la jonction cortico-sous-corticale - hyposignal T1 - au moins trois lésions, prenant le contraste discrètement CONCLUSION compatibles avec une maladie inflammatoire

Femme, 51 ans : contrôle de lésions inflammatoires de la SB RÉSULTATS A L'ÉTAGE SOUS-TENTORIEL : Le IVème ventricule est médian, de taille normale et il n'y a pas d'anomalie de signal parenchymateuse ni de prise de contraste pathologique visible. A L'ÉTAGE SUS-TENTORIEL : Les structures médianes et le système ventriculaire sont en place, de taille normale. Il existe de multiples zones nodulaires, en hypersignal FLAIR et T2 de la substance blanche péri-ventriculaire, des centres ovales et à la jonction cortico-sous-corticale, certaines en hyposignal T1 et au moins trois lésions, prenant le contraste discrètement : deux en frontal, paramédianes gauches, et une, en frontal externe droit, au niveau de la jonction cortico-sous-corticale. EN CONCLUSION Lésions multiples nodulaires et confluentes de la substance blanche péri-ventriculaire et de la jonction cortico-sous- corticale, dont au moins trois prenant le contraste, compatibles avec une maladie inflammatoire, à comparer au précédent examen. 11/2007

Femme, 51 ans contrôle de lésions inflammatoires de la SB HST2 aspécifiques & Métastases de Cancer du sein 11/2007 02/2008

CIS Se = 75% Sp = 83%

Critères de McDonald (2001, révisés en novembre 2005) Imagerie dissémination spatiale 3 critères parmi : ≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+ ≥ 3 périventriculaires ≥ 1 juxta-corticale ≥ 1 sous-tentorielle Lésion médullaire : Équivalente à 1 sous-tentorielle Compte pour une lésion Gd+ Si lésion Gd+ médullaire new

Critères de McDonald (2001, révisés en novembre 2005) Imagerie dissémination spatiale 3 critères parmi : ≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+ ≥ 3 périventriculaires ≥ 1 juxta-corticale ≥ 1 sous-tentorielle Lésion médullaire : Équivalente à 1 sous-tentorielle Compte pour une lésion Gd+ Si lésion Gd+ médullaire new

Critères de McDonald (2001, révisés en novembre 2005) Imagerie dissémination spatiale 3 critères parmi : ≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+ ≥ 3 périventriculaires ≥ 1 juxta-corticale ≥ 1 sous-tentorielle Lésion médullaire : Équivalente à 1 sous-tentorielle Compte pour une lésion Gd+ Si lésion Gd+ médullaire new

Critères de McDonald (2001, révisés en novembre 2005) Imagerie dissémination spatiale 3 critères parmi : ≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+ ≥ 3 périventriculaires ≥ 1 juxta-corticale ≥ 1 sous-tentorielle Lésion médullaire : Équivalente à 1 sous-tentorielle Compte pour une lésion Gd+ Si lésion Gd+ médullaire new

Critères de McDonald (2001, révisés en novembre 2005) Imagerie dissémination spatiale 3 critères parmi : ≥ 9 ZHST2 ou 1 Gd+ ≥ 3 périventriculaires ≥ 1 juxta-corticale ≥ 1 sous-tentorielle Lésion médullaire : Équivalente à 1 sous-tentorielle ET Compte pour une lésion Gd+ Si lésion Gd+ médullaire new

Critères de McDonald (2001, révisés en novembre 2005) Imagerie dissémination temporelle 1 Gd+, 3 mois après l’évènement Initial, à un site différent Nouvelle ZHST2 par rapport À l’examen de référence (dans les 30 j de l’évènement initial) new

Reproductibilité Mc Donald ? Tous critères confondus : kappa < 0.40 (radiologues non experts) Disséminations spatiale et temporelle kappa = 0.60 (experts) kappa = 0.29 spatiale, 0.52 tempo (non experts) Reproductibilité interobservateur faible !!* Korteweg et al. Eur Radiol 2007

Décompte des lésions Dépend : Type de séquences: DP, FSE T2, FLAIR Paramètres des séquences Épaisseur de coupes Plans de coupes Champ magnétique En moyenne: 80 lésions en + 4T > 1.5 T* Keiper et al. AJNR 1998

Protocole cerveau * Repérage 3 plans Sagittal FLAIR (pour le corps calleux) Axial FSE DP/T2 (DP >FLAIR pour la fosse post) Axial FLAIR (lésions sous-corticales) Axial T1 sans et avec gado (0.1mmol/kg après 5 min) Coupes axiales ≤ 3 mm * Simon et al. AJNR 2006

Protocole moelle* Repérage 3 plans Sagittale T2 Sagittale T1 sans / avec Gado +/- Axiales T2 et T1 gado, si lésion douteuse Coupes sagittales ≤ 3 mm * Simon et al. AJNR 2006

Critères de Swanton Swanton, JNNP 2006, Montalban Neurology 2010

Swanton: Dissémination temporo-spatiale Dissémination dans l’espace : ≥ 1 HST2 asymptomatique dans ≥ 2 /4: Périventriculaire Juxtacortical Sous-tentoriel Moelle Dissémination temporelle: 1 T1Gado asymptomatique + 1 HST2 Gado- Nouvelle T1gado ou HST2 n’importe quand

Au-delà des critères, évoquer le diagnostic et éliminer les diagnostics différentiels Hypersignaux T2 SB, NON spécifiques Signes évocateurs de SEP Lésions ovoïdes Lésions du corps calleux Doigts de Dawson Dilatation périveinulaire Hyposignal T2 des NGC Lésions médullaires asymptomatiques Signes en faveur d’autres diagnostics: PDC > 3 mois Effet de masse +++ PDC méningée

IRM Activité > 3 mois d’une lésion Effet de masse +++ Rehaussement leptoméningé IRM

IRM Activité > 3 mois d’une lésion Effet de masse +++ Rehaussement leptoméningé IRM Sarcoïdose

IRM Activité > 3 mois d’une lésion Effet de masse +++ Rehaussement leptoméningé IRM Sarcoïdose

Aspects des lésions de SEP Hypersignaux T2 SB Ovoïdes, arrondis Perpendiculaire aux ventricules Qq mm à qq cm Parfois halo moins intense (œdème) Confluents

Localisation ZHT2 Substance blanche sus-tentorielle: Corps calleux Périventriculaire Ventricules latéraux Cornes temporales Sous-corticale (fibres en U) Corps calleux Disposition radiaire (périveineuse) Nerfs optiques (STIR) Lésions corticales (5%, FLAIR++) En sous-tentoriel (10%) Pédoncule cérébelleux moyen Plancher du V4, pont

Corps calleux, perpendiculaire ventricules, pédoncule cérébelleux moyen ?

Syndrome de Susac (1979) Microangiopathie rétine, cochlée, cerveau (vasculopathie rétino-cochléo-cérébrale) Micro-infarctus liés à des occlusions artériolaires Lésions corps calleux et SB sous-corticale (DD avec SEP (diffusion*)) Et NGC et cortex Prise de contraste possible Diminue dans le temps *Xu et al.Magn Reson Imaging 2004;22:1295-8 White, et al. AJNR 2004;25:706-13

Susac ou SEP ?

Susac Atteinte des NGC Régression lésions Diffusion positive

« Vascularite » et Maladies de système HS T2 très fréquent substance blanche sus-tentorielle Possible dans l’ensemble des maladies systémiques Touche la substance blanche profonde GOUGEROT- SJÖGREN (75%) SARCOIDOSE (70%) WEGENER (75%) LUPUS (80%) SAPL (85%)

SEP: Doigts de Dawson Orientation et forme (ovoïde) corrélée avec le trajet de veines médullaires Lésions périveineuses Distribution périveinulaire (SB périventriculaire et profonde) Tan et al AJNR 2000

Doigts de Dawson – Localisation périveinulaire

Dilatation périveinulaire Ge et al. AJNR 2005

Femme 27 ans. Déficit fluctuent Gche. « SEP ». Troubles conscience

Diagnostic différentiel des ZHT2 Hypersignaux T2, NON spécifiques Leucoaraïose (50% > 50 ans) Distribution SB profonde et sous-corticale Lacunes NGC et centre du pont Mais pas dans: corps calleux, fibre U, nerfs optiques Hypersignaux plus petits Pas orientés en périveinulaire Lupus et SAPL (vascularite) Comme leucoaraïose Behçet : diencéphale Sarcoïdose : HST2 mais pdc leptoméningée

SEP: Hyposignaux T1 (black holes) Aigus : œdème (régressent) Chronique: trous noirs (black holes) destruction (atrophie irréversible) Large plaques évoluent vers trous noirs Trous noirs rares en sous-tentoriels Association PDC + et – Liséré hypersignal T1 possible (débris lipidiques intramacrophagiques)

SEP connue, traitée, déficit aigu, céphalées

Prise de contraste et SEP Marqueur de l’inflammation active Présentes surtout au début de l’évolution de la maladie Témoin de lésions de la barrière hémato-encéphalique Très précoces dans l’histoire de la plaque (1er signe*) Durée très limitée dans le temps : 3 semaines à 1 mois en moyenne (< 3 mois) Durée de la prise de contraste d’autant plus longue que la lésion est volumineuse Pb de dose ? 3X dose : plus lésions ** * Grossman et al. Radiology 1988 ** Sardanelli et al AJNR 2003

Type de prise de contraste Nodulaire (2/3) Annulaire (25%) En C (anneau ouvert) (10%) Atteinte splenium +++

PDC annulaire = micro-abcès

Diffusion et SEP ADC très variable, HS front de démyélinisation Centre : ADC augmenté Périphérie : parfois un peu diminué, effet T2 ?

Vasculaire: ADC diminué dans la SG Vasculaire ou SEP Vasculaire: ADC diminué dans la SG

Diffusion, effet T2, HTA

Prise de contraste annulaire… Est-ce vraiment une SEP ? Métastase Abcès Glioblastome Ischémie Contusion Démyélinisant Résorption hématome/ Radionécrose

A G D M

Types de prises de contraste

Prise de contraste en « C » Astro bas grade Cho/NAA = 3 Cho/NAA ≈ 1

Forme « pseudo-tumorale »

« IRM : Bilan de tumeur » Pas d’effet de masse !

Formes particulières : Balo (alternance)

Formes particulières : Balo

Formes particulières : Marburg Forme aigue, fulminante Mort/ handicap qq mois Grandes plaques coalescentes

Biopsie: Glioblastome …1 mois après Biopsie: Glioblastome 1/2/4 G 25/2/05 7/4/05 31/5/05 1 mois avant…

ADEM pseudo tumorale

Encéphalomyélite aigue disséminée Maladie démyélinisante aigue, surtout pédiatrique Survient après infection ou vaccination En général, monophasique Toutes lésions de même « âge », même aspect IRM Nouvelles lésions peuvent apparaître dans le mois 1/3 rechute : ADEM récidivante (après 3 mois) 25% deviennent SEP après 5 ans* Touche surtout la SB sous-corticale, NGC, peu CC Souvent grandes lésions, sans effet de masse *Hartung; Neurology 2001

ADEM

Démyélinisation et diffusion LEMP

Et les nerfs optiques ? Névrite optique: signe classique fréquent souvent inaugural Présent dans SEP, Devic ou à son compte Pas dans Mc Donald 50% de NO avec anomalies cérébrales à l’IRM, feront SEP

NO gauche

Dg IRM… aspergillose Dg clinique NO …

50 ans. Dg de SEP. NO récurrente (IRM pas indispensable) Fd / tb de la marche fluctuants (terrain différent) Méningiome (+ artériolopathie)

Formes particulières : Devic (neuromyèlite optique) Maladie différente de SEP Association Névrite optique uni / bilatérale Myélite transverse Survenue synchrone ou retardée En plus (2 des 3): atteinte médullaire IRM > 3 vertèbres Anticorps NMO Pas de critère de Mc Donald

Devic

Lésions médullaires de SEP 25% des patients Cervical Postéro-latéral < hémie-moelle Pas limite SB/SG < 2 hauteurs vertébrales Souvent multiples Asymptomatiques PDC comme cerveau STIR plus sensible* *Rocca et al. AJNR 1999

Moelle C2 typique

Iffenecker et al J Neuroradiol 1998 Étude rétrospective de lésions médullaires Signal T1 et T2, gado Siège : Central et/ou périphérique (Ant / Post / lat) Forme : nodulaire / triangulaire Hauteur (en vertèbres) Niveau (cervical, thoracique, cône)

Résultats N= 27 Pour la SEP : 2/3 dorsal, 1/3 cervical (…) SEP : 11; ischémie: 5; sarcoïdose: 4 CMV, radique, fistule durale, Pour la SEP : 2/3 dorsal, 1/3 cervical (…) Quand triangulaire : que SEP (7/11) (reste nodulaire) Quand unilatérale pur : que SEP (4/11) Quand multiple: que SEP (3/11) Quand periphérique pur : SEP (80%) Hauteur SEP : < 1 vert: 65% 1<H<2 : 30% > 2 vert : 5%

Atteinte médullaire postéro-médiane Sclérose combinée : déficit B12

Ischémie médullaire subaiguë

(clinique + LCS + sérologie) : Lyme foar Diagnostic (clinique + LCS + sérologie) : Maladie de Lyme

Quiz A D G : toutes B E H : aucune C F

Quiz A D G : toutes B E H : aucune C F ADEM Susac Lupus Arteriolopathie SEP GBM