THROMBOSES VEINEUSES CEREBRALES Serge BRACARD 2009

Plan Généralités. Épidémiologie Étiologies Clinique Diagnostic. Imagerie Évolution. Pronostic

Généralités Incidence plus importante que communément admis Etiologie rarement infectieuse Expression clinique très variée Evolution le plus souvent favorable Héparinothérapie

Anatomopathologie Thrombus Atteinte parenchymateuse frais (hématies, fibrine) ancien (tissu fibreux +/- recanalisé) Atteinte parenchymateuse œdème cérébral isolé « infarctus  » veineux ( infarctus artériel)

Infarctus veineux Œdème Hémorragie fréquente (hématome) Territoire non systématisé (≠ infarctus artériel) Souvent bilatéral

Incidence Mal connue « International study on cerebral vein thrombosis » Canhao et al. Cerebrovascular Disease 2001 : 630 patients en 3 ans Légère prépondérance chez les femmes jeunes Rare chez l ’enfant

Etiologies Causes infectieuses : Causes non infectieuses +++ Étiologie des thromboses veineuses + causes locales Causes infectieuses : <10% dans les pays développés sinus caverneux (staphylococcie de la face, sinusite ethmoïdale ou sphénoïdale) Causes non infectieuses +++

Thrombophlébite du sinus caverneux

Thrombose sinus sigmoide et veine jugulaire interne gauche sur mastoidite

Etiologies non infectieuses Causes locales (traumatismes) Post-partum immédiat et prise de contraceptifs oraux Maladies générales cancers et hémopathies Lupus érythémateux systémique Maladie de Behcet ... Thrombophilies congénitales …

Thrombophilies congénitales A rechercher dans le cadre du bilan de toute TVC Mutation du facteur V Leiden ou du facteur II Déficits en antithrombine, protéine C ou protéine S Thrombophilie et grossesse prévention des risques thrombotiques maternels et placentaires (Conférence de consensus, ANAES 2003)

Etiologie indéterminée 20 à 35% des cas malgré un bilan poussé Nécessité d ’un suivi au long cours Manifestation tardive d’un cancer, d’une maladie de Behcet …

Etiologies des TVC des enfants et des nouveaux-nés 84% pathologie systémique (complication périnatale) 16% pathologie de la tête ou du cou 20% état préthrombotique Enfants plus âgés (91) âge préscolaire : infections ORL plus âgés : maladies systémiques Etiologie indéterminée = 3% DeVeber et Andrew. Canadian pediatric ischemic stroke study group.Cerebral sinovenous thrombosis in children. N Engl J Med 2001

Mode de survenue très variable ( accidents vasculaires artériels) Clinique Mode de survenue très variable ( accidents vasculaires artériels) subaigu (2-30 jours) 50% aigu (<48 h) 30% Chronique 20%

Symptômes cliniques non spécifiques Céphalées dans 80% des cas Œdème papillaire % variable selon les séries Déficits focaux inauguraux dans 15% des cas au cours de l ’évolution dans environ 50% des cas Crises convulsives inaugurales dans 15% des cas au cours de l ’évolution dans environ 40% des cas fréquentes chez l ’enfant et le nouveau né Troubles de la conscience rarement inauguraux

Tableaux cliniques Signes focaux +/- HIC très variables diag  AVC artériel, tumeur, encéphalite Hypertension intracrânienne (HIC) isolée céphalées, œdème papillaire, +/- paralysie du VI diag  HIC idiopathique (ou « bénigne ») Encéphalopathie diffuse troubles psychiques, confusion, coma, déficits, crises comitiales Thrombose du sinus caverneux chémosis, ptosis, ophtalmoplégie douloureuse

Formes cliniques … y penser 4 grands tableaux cliniques mais formes trompeuses parfois découvertes fortuites … y penser

Topographie des TVC Sinus sagittal supérieur Sinus latéraux Veines corticales rarement isolément Système veineux profond Localisations multiples fréquentes

Imagerie des TVC Scanner cérébral IRM et ARM Angiographie Examen de « débrouillage », signes évocateurs à connaître Angioscanner +++ IRM et ARM Méthode d ’imagerie la plus performante pour le diagnostic et le suivi, parfois pour l ’étiologie Angiographie Indications limitées

Imagerie des TVC Signes directs : le thrombus dans les sinus dans les veines Signes indirects : le retentissement de la thrombose stase veineuse œdème cérébral ischémie veineuse

Scanner cérébral

Scanner cérébral Hyperdensité spontanée signe très précoce (< 5 jours) et rare « signe de la corde » (veine) ou du « triangle dense » (sinus) faux positifs

Signes du cordon

Thromboses veines profondes

Thrombose veines profondes

Scanner cérébral Signe du delta ou du triangle vide ++ après 5 jours Prise de contraste anormalement intense de la faux du cerveau et de la tente du cervelet

Signes du delta

Faux signe du delta Partie postérieure du SLS Hématome sous-dural

Scanner cérébral Œdème cérébral Discret effet de masse diffus ou localisé seul ou associé Discret effet de masse Souvent décrit mais non spécifique difficile à affirmer chez le sujet jeune difficile à différencier d ’un infarctus veineux

Scanner cérébral Infarctus veineux Infarctus hémorragiques hypodensité effet de masse prises de contraste Infarctus hémorragiques pétéchies … Hématomes HSA

Scanner cérébral Peut être évocateur Peut être trompeur y penser scanner sans et avec injection IV (+ angioscanner) connaître les signes évocateurs Peut être trompeur HSA pure (Oppenheim et al, AJNR 05) … Peut être normal (10 à 20% des cas)

G. Michèle, 54 ans; Malaise suivi de trouble phasiques

G. Sylviane. Troubles phasiques fluctuants depuis la veille G. Sylviane. Troubles phasiques fluctuants depuis la veille. Céphalées depuis 5 jours

Angio scanner Casey et al. Radiology 96;198:163-70

IRM Diagnostic: Extension (et suivi) : ARM veineuse Sagittales T1 en SE +++ Coronales T2 ou Flair Axiales T2 EG ++ +/- Coronales T1 sans et avec Gado Extension (et suivi) : ARM veineuse Contraste de phase 3D PC Temps de vol 2D TOF veineux Acquisition volumique +Gd ARM dynamique

Le thrombus en IRM T2 EG : thrombus = artefacts hyposignal

B. Julie, 18 ans 7/01/05 Céphalées Sd pyramidal 38° OP

diagnostic J7

3 mois

Veines corticales

Femme de 43 ans ; crise généralisée inaugurale BAUDOT corinne

Contrôle à 3 mois

Signes indirects Prise de contraste de la tente du cervelet Œdème Infarctus veineux (souvent hémorragique)

IRM de diffusion Infarctus veineux +/- Thrombus en hypersignal valeurs d ’ADC hétérogènes œdème vasogénique ( AVC artériel) +/- Thrombus en hypersignal Intérêt pronostic ? Favrolle et al, Stroke 03

Angio IRM (ARM) 2D TOF veineux 3D PC 3D Gd+

Contraste de phase 3D PC Choix de la vitesse Séquence longue V<20 cm/s Séquence longue

2D TOF veineux 3D Gd + Rapide C- Faux + Rapide ++ Sinus et veines corticales

Evaluation de la séquence d’ARM dynamique 3D dans le diagnostic et le suivi des thrombophlébites cérébrales Tisserand M (1), Rodrigo S (2), Foscolo S (1), Naggara O (2), Schmitt E (1), Anxionnat R (1), Meder JF (2) et Bracard S (1) (1) CHU Nancy, Service de Neuroradiologie Diagnostique et Thérapeutique (2) CH Sainte Anne Paris, Département d’Imagerie Morphologique et Fonctionnelle

Etude rétrospective : janvier 2006 à février 2007 Bi-centrique 2 groupes de patients : Suspicion de TVC Suivi de TVC Séquence ECTRICKS (GE): ARM dynamique 3D Séquences classiques non angiographiques Lecture en aveugle : étude de la concordance CHU Nancy CH Sainte-Anne TVC + TVC - Diagnostic 11 26 37 Suivi 9 10 19

ECTRICKS Elliptic Centric Time resolved Imaging Contrast KineticS ARM dynamique 3D (GE) Imagerie parallèle ASSET Acquisition d’un masque - soustraction Segmentation de l’espace K en 4 régions ABCD Injection : 10 cc 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14… A B C D A B A C A D A B A C… A B C D Kz Ky Kx TRICKS

tricks Femme, 19 ans Diagnostic : LEAD, céphalées depuis un mois

Tricks 2 Femme, 17 ans Céphalées, acouphènes

Suivi : juillet 2006 et janvier 2007

Résultats Concordance Diagnostic positif - localisation DIAGNOSTIC ECTRIKS et séquences classiques Diagnostic positif - localisation DIAGNOSTIC SUIVI TRICKS Autres séquences TVC + 11 TVC - 26 TRICKS Autres séquences TVC + 9 TVC - 10 Veines corticales

Conclusion La séquence d’ARM 3D dynamique Informations dynamiques Fournit des images de bonne qualité Imagerie parallèle : résolutions temporelle et spatiale Permet une évaluation du système veineux cérébral Acquisition rapide ( 2 minutes ) En concordance avec les autres séquences Informations dynamiques Séquence ARM de référence au diagnostic La seule au suivi ?

Limites et pièges en IRM Contre-indications de l ’IRM, agitation du malade Faux – en phase aigue : thrombus iso intense (ARM) Thromboses isolées de veines corticales ± (T2*) Faux + Flux lent en hypersignal (ARM avec injection) Variantes anatomiques hypoplasie d’un sinus latéral Granulations arachnoïdiennes (jonction sinus transverse-sinus sigmoïde)

Angiographie Indications très limitées : contre-indications et insuffisances de l ’IRM (et de l’angioscanner) injections globale et sélectives vues de face, de profil et obliques temps tardifs

Angiographie Occlusions veineuses (absence d ’opacification) Retard circulatoire (stagnation) Circulation de suppléance veines corticales en « tire-bouchon » veines trans-cérébrales veines extra-cérébrales

Angiographie Faux positifs Flux de lavage (étudier l ’injection globale et les autres axes) Hypoplasie ou agénésie du sinus latérale (rechercher la gouttière osseuse, analyser le type d ’arrêt d ’opacification)

Autres examens diagnostiques Examens sanguins D-dimères (taux élevé dans les TVC récentes) D-dimères normaux n’excluent pas le diagnostic bilan étiologique bilan de l ’hémostase LCS association fréquente: hyperprotéïnorachie (rarement > 1g/l) hématies pléiocytose à prédominance lymphocytaire étiologies infectieuses EEG : anomalies diffuses non spécifiques Doppler veineux : intérêt limité

Evolution Plutôt bonne Séquelles dans environ 20% des cas déficits focaux ou visuels Rares cas mortels Facteurs de mauvais pronostic: âge (extrêmes) signes focaux ou coma atteinte du système veineux profond étiologie sous-jacentes (infections)

Hen. 18 ans RCH décès

Evolution à long terme Mal connue, variable 86% sans séquelle: étude rétrospective sur 77 patients avec un suivi de 6.5 ans (Preter et al. Stroke 1996) 82% de récupération quasi complète à 1 an dans une étude prospective de 91 patients (Ferro et al. Cerebrovasc Dis 2002) 44% de handicap et/ou troubles cognitifs dans une série prospective de 59 patients après 1 à 4 ans d ’évolution (De Bruijn et al. Neurology 2000) …

Evolution à long terme Risque de récidive faible : 11.7% sur 77 patients avec un suivi moyen à 6.5 ans (Preter et al. Stroke 1996;27:243-46) Développement d ’une fistule durale Souffle intracrânien (auscultation ++) Diagnostic en IRM (3DTOF) Angiographie pré-thérapeutique type de drainage embolisations

20 ans coma d’installation rapidement progressive

6 mois plus tard… mais la patiente se plaint d’acouphènes. Que faut il évoquer? Que proposer?

Traitement Traitement étiologique Traitement symptomatique antibiotiques dans les formes septiques … Traitement symptomatique antiépileptiques Antioedémateux Traitement antithrombotique héparine ++ fibrinolytiques (rt-PA) : rares indications Résistance au traitement par héparine

Références Thromboses veineuses cérébrales. I. Crassard, A. Ameri, D. Rougemont, MG. Bousser. Encycl Med Chir, Neurologie, 17-046-R-10, 2003, 12p. Imagerie radiologique des thrombophlébites cérébrales. J Chiras. http://www.imagemed.org/cerf/cnr/edicerf/NR/NR011.html