Nadine GIRARD 2008 Hôpital Timone Marseille Ischémie de l’enfant Nadine GIRARD 2008 Hôpital Timone Marseille UMR 6612

Introduction AVC Ischémie médullaire Ischémies artérielles Thromboses veineuses Hémorragies intracraniennes Ischémie médullaire Exceptionnelle Vascularite

Introduction AVC Incidence sous-estimée: 6/100 000 enfants par an Probablement 13/ 100 000 8: ischémie, 5: hémorragie 20 fois moins que l’incidence AVC adulte de 45 à 54 ans Diagnostic clinique: peut être difficile avant l’apprentissage de la marche et du langage

Introduction AVC Etiologies 50% survenue chez un enfant sain Multiples Dépendent de l’age Différentes de l’adulte: athérome 50% survenue chez un enfant sain 50% terrain connu Cause retrouvée dans 75% des cas

Imagerie But Confirmer le dg Éliminer les dgs différentiels Faire un bilan topographique précis des lésions Chercher une étiologie

Imagerie ETF: nouveau-né TDM: facile IRM: ++ Sensibilité +/- Spécificité +/- TDM: facile IRM: ++

Scanner Sans IV Angioscanner: difficile chez le nourrisson, problème d’abord veineux (5cc/sec) Perfusion: 5 à 6cc/sec à adapter au calibre de la voie veineuse et au poids de l’enfant

Thrombose veineuse Méningite à streptocoque 22 m

Thrombose bi carotidienne

Hypoperfusion Hémisphère droit

2 jours Convulsions Suspicion IMF

IRM Diffusion Perfusion Angio Tof artères Veines Dynamique

TTP Mismatch diffusion

Faux positif angioIRM

Thrombose veineuse 2 mois méningite

Angiographie-IRM dynamique

Anévrisme choroïdien CT-angio

Angiographie conventionnelle Indications restreintes Vascularite infectieuse, inflammatoire Dysplasie fibromusculaire Bilan préchirurgical: syndrome de Moya-Moya, dissections

Déficit aigu Enfant adolescent Hémiparésie congénitale (nourrisson) Nouveau-né TDM/IRM en urgence IRM non urgente ETF Normale Hémorragie Ischémie IRM (à défaut TDM) dans tous les cas (si enfant transportable) IRM URGENTE IRM moins urgente : bilan de l’étendue, recherche cause

AVC foetal Age moyen de survenue 30 SA, rare, ischémie ou hémorragie Causes maternelles diabète acido-cétosique, traumatisme, anticoagulant, fièvre maternelle, médicaments antiépileptiques Causes placentaires et fœtales thrombocytopénie fœtale, hémorragie placentaire, thrombose placentaire, rupture placentaire, STT Causes inhérentes au fœtus déficit en pyruvate carboxylase, CMV, hépatite, willebrand, déficit protéine C 50% des cas: cause non trouvée

Ischémie nouveau-né 28-93 pour 100 000 naissances vivantes Convulsions: 12-17.5% des convulsions néonatales Hémorragique: 20% des cas Multiples: 15 à 20% Volpe J: coagulation (3%), déshydratation hypernatrémique (2%), cocaine (2%), 90% cause inconnue Facteurs de risque acquis et constitutionnels

Ischémie nouveau-né Facteurs de risque acquis Origine maternelle: diabète, prééclampsie, toxoplasmose, MAP, cocaine, vasoconstricteur (asthme) Origine placentaire: chorioamniotite Origine fœtale: convulsions intra-utérines, prématurité, asphyxie prénatale, SF aigue Nouveau-né: sepsis, asphyxie, déshydratation, traumatisme, chirurgie, cathétérisme endovasculaire, embol tumeur cardiaque, thrombose portale Sepsis ++: systémique (entérite, poumon, urine, gastroentérite), local (méningite bactérienne)

Ischémie nouveau-né Facteurs de risque constitutionnels Anomalies de la coagulation lipoprotéine (a) déficit protéine C, protéine S, antithrombine III, plasminogène, mutation gène de la prothrombine et facteur V de Leyden, thrombopathies, polycythémie Homozygote: manifestation néonatale, ischémique plus qu’hémorragique Thrombose veineuse

Ischémie artérielle nouveau-né Convulsion Hémiparésie: 25% (difficile à mettre en évidence) AVC 1ère semaine de vie: nné sans antécédent, terme, ACM 80%, gauche, bon pronostic: 70% sans séquelle, moins de 30% hémiplégie age scolaire, troubles cognitifs, retard de langage AVC vers 10j de vie: conditions particulières: méningites, hyperlactacidémie, déshydratation, pronostic moins bon

Case 5 Term neonate Uneventful pregnancy and delivery Convulsions at day 2 MRI at 8 days What are the sequences used? Do you think the damage occurred prenatally, pernatally, postnatally?

Thrombose veineuse nouveau-né Convulsion: 70% Hémiparésie: moins de 10% Troubles de conscience fréquents HIC hydrocéphalie 2.6 pour 100 000 SLS, sigmoides, latéral Système veineux profond: moins fréquent Déshydratation, infections systémiques ou locales, asphyxie

Ischémie cérébrale nourrisson, enfant, adolescent 1 pour 30 000 enfants Manifestations cliniques Hémiplégie congénitale Déficit aigu (hémiplégie aigue) après l’age de 3 mois, avec convulsions partielles ou généralisées (60%) évolution en deux temps, après récupération trompeuse Diagnostic rarement dans les 3 heures Cardiopathies, drépanocytose, coagulation

Facteurs de risque Cardiopathies: shunt droit-gauche (Fallot, transpo gros vx), endocardite, myopathie, myxome, prolapsus mitral AVC multiples Territoires jonctionnels (anoxie par arrêt cardiaque)

Facteurs de risque Maladies des vaisseaux: Angéites infectieuses: varicelle++, NGC Vascularites: SHU, Kawasaki Collagénoses Dysplasies vasculaires: Moya-Moya, AIT récidivant, idiopathique, secondaire (NF1, drépanocytose, postradique, trisomie 21), dysplasie fibromusculaire, Sturge-Weber Traumatismes

Encéphalite varicelle et AVC AVC à distance de l’infection varicelle

Facteurs de risque Maladies hématologiques Hémopathies: drépanocytose (AVC silencieux SB 13-35%) Anomalies de la coagulation: protéine C, S.. Causes dysimmunitaires: anticorps antiphospholipides (thrombose veineuse et artérielle à répétition) Syndromes myéloprolifératifs

Facteurs de risque Maladies métaboliques Déficit en fer Homocystinurie Cytopathies mitochondriales Maladie de Fabry Maladie de Menkes

Thrombose veineuse Convulsions, HIC, déficit focal Cardiopathies congénitales: viscosité augmentée Infections: méningites, otites.. Maladies hématologiques et néoplasiques: leucémies aigues, trt L-asparaginase, drépanocytose, def antithrombine III… Maladies inflammatoires: LED, Behcet Désordres métaboliques: déshydratation, synd néphrotique, homocystinurie Contraception orale Ac antiphospholipides

Hypoxo-ischémie diffuse Arrêts circulatoires prolongés Noyade, pendaison, malformation cardiaque, déshydratation, hyponatrémie corrigée trop rapidement Distribution des lésions NGC Thalamus Cortex SB souscorticale Tronc cérébral Cervelet

18 mois choc septique, arrêt cardiaque

Déshydratation

Conclusions Moins fréquent que chez l’adulte Etiologies différentes Etiologies dépendantes de l’âge Pas d’unité neurovasculaire en pédiatrie Dg positif: ETF, TDM IRM: extension, étiologie