Dans cette étude rétrospective monocentrique observationnelle, tous les patients ayant bénéficié, au cours de leur prise en charge, d’un traitement par ventilation non invasive (VNI) depuis 1994 ont été inclus. Les objectifs de l’étude étaient de décrire les pratiques concernant l’utilisation de la VNI, d’évaluer les conséquences au long cours sur l’évolution de la maladie puis de proposer un protocole de mise en place et de suivi.

Au total, 21 VNI ont été mises en place entre 1994 et 2016 : 16 ont été instaurées au cours d’une exacerbation aiguë et 5 en état stable (programmée). La VNI a dû être poursuivie au long cours (pendant une durée moyenne de 8 mois) chez 14 de ces 16 patients. Les 2 types d’interface choisis étaient le masque nasal (n = 5, 24 %) et le masque facial (n = 16, 76 %).

Au long cours, la VNI a permis une stabilisation du déclin du VEMS Au long cours, la VNI a permis une stabilisation du déclin du VEMS. Une tendance à la stabilisation de la CVF a également été observée. Elle n’a en revanche pas permis de correction significative de l’hypercapnie, ni d’amélioration de l’IMC.

La rhéologie est utilisée pour mesurer la viscosité́ et l’élasticité appliquée aux sécrétions bronchiques. Ces paramètres sont critiques pour permettre une clairance pulmonaire efficace et comprendre les difficultés d’expectoration chez les patients atteints de mucoviscidose (MV). Les mesures rhéologiques ont été utilisées pour : comparer les propriétés des expectorations des volontaires sains (VS), des patients souffrant de BPCO, des asthmatiques et des patients atteints de MV ; évaluer l’effet de la solution saline hypertonique et de la RhDNAse sur les propriétés des expectorations de patients atteints de MV. Avec un rhéomètre, 3 propriétés sont extraites : module élastique G’, module visqueux G’’ et le rapport d’amortissement tan δ. Le score ViscaleTM est une combinaison de ces propriétés rhéologiques.

Sur la figure, les modules sont plus élevés d’au moins une décade (p < 0,05) pour les MV par rapport aux 3 autres groupes. Le score ViscaleTM donné en pourcentage met aussi en exergue le groupe MV par rapport aux 3 autres groupes. Le tan δ est significativement plus faible pour les MV et les patients souffrant de BPCO : les sécrétions sont plus “solides”, car elles contiennent une structure moléculaire plus dense.

Sur la figure, l’inhalation de solution saline hypertonique ou de RhDNAse fait chuter les modules G’ et G’’ (p < 0,05) par un effet de dilution. Le score ViscaleTM augmente non significativement pour les 2 conditions. La différence est importante pour tan δ : la solution saline n’induit qu’une faible variation, alors qu’il augmente significativement pour la RhDNAse (niveau comparable à celui de la figure de la diapositive précédente). La rhéologie peut être utilisée comme outil pour évaluer et surveiller l’efficacité du traitement chez les patients atteints de MV. L’état des sécrétions et leurs propriétés viscoélastiques est bien différente entre un patients atteint de MV et VS. Ces propriétés permettent de quantifier l’effet de la solution saline hypertonique et un mucolytique classique. Les perspectives sont d’utiliser les propriétés rhéologiques pour catégoriser des patients atteints de MV (gène, pathogène, avancement, etc.) et pour détecter précocément des phases d’exacerbation.

Des associations sporadiques de DDB et de vascularite à ANCA (VAA) ont déjà été décrites. Certaines observations permettent de suspecter un lien entre ces 2 pathologies. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques et radiologiques de patients atteints de DDB et de VAA, ainsi que leur profil évolutif et leur pronostic. Il s’agit d’une étude rétrospective des patients ayant une VAA selon les critères de l’American College of Rheumatology et des DDB confirmées au scanner. Les dossiers étaient issus de la cohorte du Groupe français d’étude des vascularites (GFEV) ou d’un appel national à observations auprès des sociétés françaises de pneumologie et de médecine interne (13 centres).

Soixante et un patients ont été inclus : 27 (44 %) polyangéite microscopique (PAM), 26 (43 %) granulomatose avec polyangéite (GPA), 7 (2 %) granulomatoses éosinophiliques avec polyangéite (GEPA) et 1 VAA indifférenciée. Quarante-cinq patients (74 %) avaient des symptômes respiratoires au diagnostic de la VAA. Les autres manifestations étaient rénales (n = 20, 33 %), neurologiques (n = 26, 43 %), rhinosinusiennes (n = 31, 51) et rhumatologiques (n = 29, 48 %). Les DDB étaient sans étiologie connue chez 40 patients (65,5 %) et considérées comme post-infectieuses chez 15 (24,5 %).

La médiane de survie était de 7 ans (4-13), avec 9 décès (15 %) La médiane de survie était de 7 ans (4-13), avec 9 décès (15 %). Trois des décès étaient dus à une insuffisance respiratoire (33 %), et 3 à une complication directe de la VAA (33 %). Une exacerbation nécessitant un traitement survenait chez 32 patients (52 % ; taux médian d’exacerbation = 0,35/an [0,2-1,0]). Qu’elles soient diagnostiquées avant (n = 25, 41 %), concomitamment, ou après le diagnostic de VAA (n = 36, 59 %), les DDB avaient les mêmes caractéristiques selon le score radiologique de Bhalla. Les DDB connues avant la VAA étaient le plus souvent considérées comme étant de cause post-infectieuse (48 % versus 8 %, p < 0,01), associées à la survenue d’une PAM (64 % versus 31 %, p = 0,02) et la mortalité́ était plus importante (32 % versus 3 %, p = 0,02). Cette première série de patients présentant l’association VAA et DDB semble suggérer que les DDB apparaissant au cours du suivi d’une vascularite pourraient être une manifestation pulmonaire spécifique de la VAA. Par ailleurs, la présence de DDB connues chez un patient a une influence sur la présentation phénotypique des VAA et leur pronostic.