Congrès National de Chirurgie Une pancréatite auto-immune à IgG4 simulant un adénocarcinome du pancréas : À propos d’un cas O. Kassou ,Y. Hama, a. chakiri, F. AZZAOUI, A. BENKEBBOU, HO. ELMALKI, M. CHEFCHAOUNI , L. IFRINE, a. BELKOUCHI SERVICE DE CHIRURGIE A CHU IBN SINA Rabat Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Introduction La pancréatite auto-immune (PAI) est une forme particulière de pancréatite chronique récemment individualisée et qui était parfois confondue avec le diagnostic de cancer pancréatique. C’est à partir d’observations uniques rapportant des cas de pancréatite associée à une hypergammaglobulinémie une cirrhose biliaire primitive ou un syndrome de Gougerot- Sjögren, qu’était née l’hypothèse incriminant un processus auto-immun dans la pathogénie de certaines pancréatites. Le terme de PAI a été introduit pour la première fois en 1995, par Yoshida et al. Depuis cette date, la PAI a été individualisée en tant qu’une entité pathologique à part entière. Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Observation Il s’agit d’un patient de 53 ans, tabagique chronique, admis pour un ictère cholestatique, sans fièvre ni hémorragie digestive, qui évolue depuis 15 jours dans un contexte d’apyrexie et conservation de l’état générale. L’échographie abdominale et la BiliIRM ont montré un processus tumoral de la tête du pancréas de 30* 30 mm de diamètre avec dilatation d’amont de la voie biliaire principale et des voies biliaires intrahépatiques, une discrète dilatation du Wirsung sans localisations secondaires . Vu le caractère malin de la lésion une laparotomie exploratrice a été faite, révélant une masse de la tête du pancréas qui est résécable et une duodénopancréatectomie céphalique selon Child a été réalisée. La période postopératoire s’est déroulée sans incident. L’examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire a révélé qu’il s’agit d’une infiltration polymorphe riche en Lympho-plasmocytes ce qui a permis d’établir le diagnostic d’une pancréatite auto-immune type II. Le patient a commencé une corticothérapie par voie orale, avec une normalisation des bilans biologiques et amélioration de l’état générale. Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Discussion La PAI est actuellement définie comme étant une manifestation pancréatique d’une maladie systémique inflammatoire et fibrosante et qui peut affecter non seulement le pancréas mais aussi différents autres viscères, en particulier les voies biliaires, les glandes salivaires, le rétro péritoine et les ganglions lymphatiques. Tous les organes affectés par la maladie présentent un infiltrat lymphoplasmocytaire dense et riche en cellules exprimant l’IgG4. La PAI est une maladie rare. Sa prévalence reste mal précisée. Une étude nationale japonaise, avait estimé en 2002 le nombre annuel de PAI à 900, soit une prévalence calculée de 0,82 cas par 100 000 individus. Cette prévalence, tirée à partir d’une étude de la Mayo Clinic, ne représentait pas une prévalence absolue de la PAI. Il s’agissait uniquement de sa forme diffuse et la prévalence avait été estimée à partir de pièces de pancréatectomies réalisées pour une pathologie bénigne du pancréas, situation rare en matière de pancréatite chronique. Dans notre cas, le patient présentait certaines caractéristiques cliniques et radiologiques qui pouvaient en imposer pour un processus tumoral malin. Selon les algorithmes diagnostiques de Shimosegawa et al. , l’absence de caractéristique typique de la PAI au scanner ou IRM chez notre patient aurait nécessité la recherche d’un autre organe atteint, la réalisation d’une sérologie IgG4, voire une biopsie pancréatique dont les résultats auraient peut-être pu orienter le diagnostic et la prise en charge thérapeutique. Congrès National de Chirurgie

Congrès National de Chirurgie Conclusions La pancréatite auto-immune est une maladie rare, mais non exceptionnelle. Elle constitue un vrai challenge pour les gastroentérologues et les chirurgiens, car il faut à la fois éviter les pancréatectomies inutiles, et à l’inverse ne pas retarder une chirurgie salvatrice par une corticothérapie inutile, dont l’inefficacité est masquée par la pose d’une prothèse biliaire. Son diagnostic est difficile. Seule une imagerie parfaitement interprétée permet de l’évoquer. Congrès National de Chirurgie